Mastositoz - semptomlar, tedavi

Mastositoz, miyeloproliferatif neoplazilere ait nadir bir hastalıktır. Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde ortaya çıkabilir. Mastositozdan muzdarip insanlarda aşırı miktarda mast hücresi üretimi vardır, yani. beyaz kan hücreleri grubuna ait olan mast hücreleri. Mastositozda semptomlar her zaman görünmez - asemptomatik de olabilir. Bu nedenle hastalar genellikle teşhis edilmez. Kutanöz mastositozun sistemik mastositozdan farkı nedir? Mastositozun nasıl tedavi edildiğini öğrenin.

İçindekiler

1. Sistemik ve kutanöz mastositoz
2. Çocuklarda ve yetişkinlerde mastositoz
3. Mastositoz - belirtiler
4. Mastositoz - tanı ve tedavi
5. Mastositoz - hasta eğitimi

Mastositoz, temelde aşırı çoğalma (çoğalma) ve mast hücrelerinin bir veya daha fazla organda - en sık kemik iliği, deri, karaciğer, dalak ve lenf düğümlerinde birikmesi ile karakterize edilen bir grup hastalıktır.

Sistemik ve kutanöz mastositoz

Mastositoz kadınlarda ve erkeklerde eşit sıklıkta görülür. Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde her yaşta ortaya çıkabilir. Hastalık iki ana şekilde olabilir: kutanöz ve sistemik.

Patolojik mast hücre birikiminin sadece deri ile sınırlı olduğu durumlarda, mast hücreleri iç organlarda (çoğunlukla kemik iliği, karaciğer, dalak ve lenf düğümlerinde) biriktiğinde deri mastositozu teşhis edilir - sistemik mastositoz tanısı konur. Sistemik mastositoz da sıklıkla cilt tutulumu ile ilişkilidir.

Çocuklarda ve yetişkinlerde mastositoz

Tahminlere göre, mastositozlu tüm hastaların yaklaşık% 80'inde tipik cilt lezyonları meydana gelir. Hastaların 3 / 4'ünde hastalık çocuklukta, özellikle bebeklik döneminde başlar ve deri lezyonları ile kendini gösterir.

İkinci insidans zirvesi, yaşamın 3-4. On yılıdır. Hastaların% 15'inde değişiklikler doğuştandır. Çocuklarda hastalık genellikle daha hafiftir - genellikle ürtiker veya soliter / multifokal infiltratlar şeklinde ve ergenlik döneminde tamamen düzelebilir.

Pediyatrik formların aksine yetişkin mastositozu genellikle sistemik, ilerleyici ve daha agresiftir. Çoğu hastada sadece iç organlar değil, deri de etkilenir.

Mastositoz - belirtiler

Epidemiyolojik çalışmaların olmaması nedeniyle, mastositoz sıklığını kesin olarak belirlemek zordur. 100.000 kişide 10 olduğu tahmin edilmektedir. Ancak uzmanlar, bazı hastaların teşhis edilmediğine dikkat çekiyor.

Aşağıdakiler dahil olmak üzere, hastalığın spesifik olmayan semptomları suçlanmalıdır:

• yorgunluk
• kilo kaybı
• ateş
• kan basıncında düşüş
• peptik ülser hastalığı
• ishal
• osteopeni / osteoporoz tipi ağrı ve lezyonların ortaya çıkması

Bu nedenle, doğru bir teşhis koymak için, genellikle doktorlarla yakın işbirliği yapmak gerekir: bir hematolog, alerji uzmanı, gastrolog ve dermatolog.

Çoğu durumda, deri tutulumu hastalığın ilk belirtisidir ve sıklıkla mastositozlu hastaları ilk ziyaret eden doktor dermatologdur.

Mastositoz - tanı ve tedavi

Kutanöz mastositoz tanısı, cilt örneğinin histolojik incelemesine dayanır.

Doktor, hastanın genel semptomlarına bağlı olarak sistemik mastositozdan şüphelenirse, aşağıdakileri içeren yardımcı testler istemelidir:

• periferik kan sayımı
• kemik iliği biyopsisi
• iç organların incelenmesi

- karın ultrasonu
- Göğüs röntgeni
- bağırsak değerlendirmesi
- iskelet sisteminin değerlendirilmesi

Mastositozlu hastaları tedavi etmenin temel amacı semptomların şiddetini önlemek veya azaltmaktır.

Kutanöz mastositoz tedavisinde başlıca semptomatik etki gösteren - kaşıntıyı, ürtiker reaksiyonları, sıcak basması hissini ve gastrointestinal şikayetleri azaltan ilaçlar kullanılır.

Sistemik mastositoz durumunda mast hücre sayısını azaltmak için yoğun tedavi gerekir.

Mastositoz - hasta eğitimi

Hem kutanöz hem de sistemik mastositoz, anafilaktik reaksiyon riski ile ilişkilidir. Yetişkinlerin yaklaşık% 50'sinde ve mastositozlu çocukların yaklaşık% 5-10'unda görülür. Yetişkinlerde, çoğunlukla Hymenoptera zehirine karşı alerji ile ilişkilidir ve çoğu çocukta bilinmeyen bir faktör tarafından provoke edilir.

Katılan hekim, öncelikle mastositoz semptomlarının alevlenmesine ve anafilaktik reaksiyona yol açabilecek faktörler hakkında hastayı bilgilendirmelidir. Bunlar, diğerleri arasında şunları içerir:

• zehirler
• bazı ilaçlar
• sıcaklık değişiklikleri
• Güneş ışığı
• alkol
• belirli yiyecekler
• gıda katkı maddeleri veya gıda koruyucuları
• sıcak baharatlar
• çeşitli alerjenler
• fiziksel efor
• stres
• bakteriyel ve viral enfeksiyonlar

Hastalar ve hasta çocukların ebeveynleri veya velileri de anafilaktik şok durumunda ilk yardım konusunda eğitilmelidir.

Mastositoz, önlenemeyen bir hastalıktır. Bununla birlikte, etkili tedavinin anahtarı, hasta rahatsız edici semptomlar yaşadığında mümkün olan en kısa sürede bir doktora görünmek, böylece mümkün olan en kısa sürede tanı koymak ve uygun tedaviye başlamaktır.

Kaynaklar:

1. Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytosis. Polonya Dermatoloji Derneği'nin teşhis ve tedavi önerileri". Materyal şu ​​adreste mevcuttur: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne,56,33305,0,0.html
2. Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastositoz - tanı ve tedavi", Postępy High Med. Dosw. (çevrimiçi), 2009, s. 564-576. Materyal şu ​​adreste mevcuttur: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
3. Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology", Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, cilt 3, sayfa 1040-1041 tarafından düzenlenmiştir.
4. Yay. Aleksandra Badzian, Mastositoz. Materyal şu ​​adreste mevcuttur: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy