Germ hücreli tümör (Wilms tümörü) - nedenleri, semptomları, tedavisi ve prognozu

Embriyonik böbrek veya Wilms tümörü, genellikle 3 ila 4 yaş arasındaki çocukları etkileyen bir böbrek kanseridir. Kötü huylu bir tümör olmasına rağmen, prognoz çok iyidir - çoğu hasta iyileşir. Nefromun Nedenleri ve Belirtileri Nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?

Embriyonik böbrek (lat. nefroblastom) veya Wilms tümörü, fetal nefroma veya malign nefroblastoma, çocuklarda böbreklerin en sık görülen malign neoplazmıdır. Yaklaşık yüzde 97'dir. bu organın tümörleri ve yüzde 7-8. en genç kötü huylu tümörler. 15 yaşın altındaki 10.000 çocuktan 1'ini etkiler, ancak en çok 3 ila 4 yaşları arasında teşhis edilir. Bazen, hastalık ergenlerde teşhis edilir ve yetişkinlerde pratikte yoktur. Çoğu durumda (% 90-95), tümör yalnızca bir böbreği etkiler.

Embriyonik böbrek (Wilms tümörü): nedenleri

Embriyonik böbrek, embriyonik nefrojenik dokunun kalıntılarından (dolayısıyla embriyonik nefroma adı verilir), yani hayatta kalan fetal dokudan oluşur. Bu kalıntılar yaklaşık yüzde 1 oranında bulunur. sağlıklı yenidoğanlar ve çoğu zaman kaybolurlar. Böbrek ve gonadların gelişiminde önemli bir rol oynayan WT1 ve WT2 genlerindeki (kromozom 11'de bulunan) mutasyonların, bu tür kalıntıların doğumdan ve tümör gelişiminden sonra hayatta kalmaya yatkın hale getirdiğine inanılmaktadır.

Yüzde 1-2 oranında bir Wilms tümörünün ailesel bir formu da vardır. bu tümörlerin vakaları. Daha sonra hastalık otozomal dominant olarak kalıtılır.

Embriyonik böbrek (Wilms tümörü): semptomlar

• karın ağrısı
• mide bulantısı ve kusma
• görünür bir sebep olmadan ateş
• tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları (tedaviye dirençli)
• hematüri
• hipertansiyon
• kabızlık
• karın bölgesinde karın bölgesine dokunduğunuzda hissedilebilen ağrısız bir tümör
• karın genişlemesi

Yaklaşık yüzde 10. hastalar, özellikle kriptorşidizm (testisler skrotuma inmediğinde ancak karın boşluğunda durduğunda) ve hipospadias (üretranın açıklığı penisin ventral tarafında olduğunda) olmak üzere malformasyonlar geliştirir.

Ek olarak, Wilms tümörü Beckwith-Wiedemann sendromu, WAGR sendromu, Denys-Drash sendromu, Perlman sendromu ve Edwards sendromu gibi diğer konjenital sendromlarla bir arada bulunabilir.

Embriyonik böbrek (Wilms tümörü): tanı

Embriyonik nefrom şüphesi durumunda, önce karın boşluğu ve böbreklerin ultrasonu yapılır. Bu incelemenin sonucu şüpheli veya sonuçsuz olduğunda, bir CT taraması veya MRI yapılabilir.

Ek olarak, doktorunuz böbreğin içinde bulunan bir tümörü tespit etmek için ürografi veya renosintigrafi (böbrek izotop incelemesi) isteyebilir. Bir biyopsi de endike olabilir (ancak örneğin 3 aylıktan küçük çocuklarda yapılamaz).

Göğüs röntgeni önerilir, tercihen akciğer bilgisayarlı tomografi (tümör genellikle bu organa metastaz yaptığı için).

Embriyonik böbrek (Wilms tümörü): tedavi

Embriyonun nefromunun tedavisi birkaç aşamadan oluşur:

1. Preoperatif kemoterapi - Ameliyattan 4-6 hafta önce, metastaz riskinin ve tümörün boyutunun azaltılabileceği veya ortadan kaldırılabildiği kemoterapi yapılır. O zaman doktorların neoplastik dokuyu tamamen çıkarması daha kolaydır. Kemoterapi ayrıca tümörün yırtılmasını da önler.
2. Nefrektomi, yani tümörün ve böbreğin cerrahi eksizyonu.
3. Postoperatif kemoterapi - Wilms tümörü ameliyattan sonra hala bulunursa, 4 ila 27 hafta süren (tümörün evresine bağlı olarak) kemoterapi yeniden uygulanır. İleri derecede ilerleme gösteren hastalarda ek olarak radyoterapi kullanılır.

Kür sonrası takip muayeneleri gereklidir. Operasyondan sonra 7 yaşına kadar 3 ayda bir, bilgisayarlı tomografi 3 ayda bir ultrason yapılır.

Embriyonik böbrek (Wilms tümörü) - prognoz

Çoğu durumda (aşama I ve II)% 90'a kadar iyileşmek mümkündür. hastalar. Evre III-V hastalarında (genellikle iki taraflı böbrek tutulumu, akciğerlere veya lenf düğümlerine metastaz ile ilişkili olan), iyileşme şansı% 70'tir.