Feokromositoma - adrenal bezlerin tümörü

Feokromositoma (boya), adrenal bezin medullasından kaynaklanan bir tümördür. Adrenalin ve noradrenalin içeren katekolaminleri salgıladığı için hormonal olarak aktif bir tümör olarak adlandırılır. Feokromasitoma en çok 40 yaşın üzerindeki insanları etkiler. feokromositomanın nedenleri ve semptomları nelerdir? Boya tümörünün tedavisi nedir?

Feokromositoma (boya, lat. feokromositoma) aktif bir paragangliomadır. Feokromositoma terimi yalnızca adrenal medullada bulunan hormonal olarak aktif tümörler için kullanılırken, adrenal bezlerin dışında yer almaları durumunda aşağıdaki isimler kullanılır: sempatik paraganglioma (hormonal olarak aktif; önceden feokromasitoma) ve parasempatik (hormonal olarak inaktif) paraganglial nöroma. Bu tür lezyonlar çoğunlukla adrenal bezlerde bulunur, ancak mesaneyi, prostat bezini, perikardiyumu veya boynun belirli bölgelerini de etkileyebilirler. Feokromositomanın boyutu genellikle birkaç santimetreyi geçmez (boyutları birkaç milimetre ile 20-30 santimetre arasında değişen tümörler tanımlanmıştır) ve ortalama ağırlık yaklaşık 100 gramdır, iki taraflı olabilir ve kötü huylu olabilir. Histolojik yapıları nedeniyle feokromositomalar patolojistler tarafından şu şekilde ayrılır:

• epitelyal tümörler - granüler, eozinofilik sitoplazma ve hiperkromatik çekirdekler içeren epitel hücrelerinden yapılmıştır; hücreler dizeler ve kümeler halinde düzenlenmiştir
• polimorfik tümörler - epitel hücrelerinden yapılmış, ancak daha yüksek derecede farklılaşma (hatta dev hücreler mevcut) ve daha fazla hiperkromatiklik ile
• füziform tümörler - füziform hücreler baskındır; en nadir görülen form

Feokromositoma: nedenleri

Aslında adrenal medulladaki bir tümörün nedeni bilinmemektedir. Bir tümör, hücrelerinin adrenal bezlerin medullasında üretilen katekolaminler salgıladığı için ortaya çıkar. Merkezi sinir sisteminin aracılık ettiği bu hormonlar kalbin çalışmasını, kan basıncını etkiler ve kan şekeri düzeylerini yükseltir. Bazı hastalarda feokromositoma oluşumu genetik olarak belirlenir. Bazen bana başka organların kanserleri eşlik ediyor - tiroid kanseri, paratiroid bezi kanseri ve hipofiz bezi tümörü.

Feokromositoma: belirtiler

Feokromositomanın en karakteristik semptomu arteriyel hipertansiyondur - paroksismal veya kalıcı. Ek olarak, hastalar şunları bildirir:

• paroksismal baş ağrıları
• hızlı bir kalp atışı hissetti
• terlemek
• solgunluk
• genişlemiş öğrenciler
• yalan söylemekten ayağa kalktığınızda kan basıncında düşüş
• el sıkışmak
• endişeli hissetme

Bazen tümöre göğüs ağrısı, bulantı ve kusma, kabızlık, karın ağrısı veya genel anestezi sırasında kan basıncında artış eşlik eder.

Hamilelikte feokromositoma, plasentanın erken ayrılmasına ve düşüklere neden olabilir.

Feokromositoma teşhisi

İlk adım, 24 saatlik idrar toplanmasında serbest katekolaminlerin veya metabolitlerinin (VMA vanillinmandelic asit ve methoxycatecholamine) belirlenmesidir (metoksikatekolaminler ayrıca serumda da belirlenebilir). Adrenalin, noradrenalin ve dopaminin idrarla atılımı da testte belirlenebilir.

Bir tümörün teşhisinde görüntüleme testleri de önemlidir:

• ultrason
• bilgisayarlı tomografi
• manyetik rezonans görüntüleme
• adrenal sintigrafi

Feokromositomanın ayırıcı tanısında aşağıdakiler düşünülmelidir:

• birincil hipertansiyon
• eşzamanlı hipertansiyonla birlikte diabetes mellitus
• aşırı aktif tiroid bezi
• paroksismal taşikardi
• iskemik kalp hastalığı
• beyin tümörleri, özellikle arka kafa boşluğunda bulunanlar
• migren, küme veya vazomotor doğanın baş ağrıları
• kadınlarda menopoz
• akut aralıklı porfiri
• psödofokromositoma
• renovasküler hipertansiyon
• Paragangliomalar
• anksiyete bozuklukları

Feokromositoma tedavisi

Kanserin tedavisi, böbrek üstü bezinin cerrahi olarak çıkarılmasını içerir. İşlemden önce hastalara adrenerjik bloke edici ilaçlar (örn. Labetalol, prazosin veya fenoksibenzamin) verilir.

Feokromasitomanın prognozu ve profilaksisi

Tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonraki prognoz, tümörün kötü huylu hale gelmemesi ve adrenal bezlerin ötesinde yer almaması şartıyla uygundur. Hastalığın genetik oluşumu daha kötü bir prognoz verir.

Feokromasitoma öyküsü olan aileler, sürekli genetik danışmanlığa tabi tutulmalıdır.

İyi huylu bir tümör için 5 yıllık sağkalım oranı yüzde 96 iken kötü huylu bir tümör için yüzde 44'e düşüyor. İyi huylu bir tümör nüksü riski yaklaşık yüzde 10'dur. Tedavi edilmeyen kötü huylu bir feokromositoma, beş yıllık sağkalımın yaklaşık yüzde 50'sine sahiptir.

Perioperatif mortalite yüzde 3'ü geçmez. Ameliyat sonrası hastaların yaklaşık yüzde 60'ında kan basıncı normale döner. Normalleşme, kalıcı hipertansiyona (yaklaşık yüzde 40) göre paroksismal hipertansiyonlu hastalarda (yaklaşık yüzde 80) daha yaygındır.