Moschcowitz sendromu (trombotik trombositopenik purpura) - nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Moschcowitz sendromu veya trombotik trombositopenik purpura, hemen yaşamı tehdit eden bir durumdur ve tedavi edilmezse yüzde 90'ı. vakalar ölüme yol açar. Moschcowitz sendromu diğerlerinin yanı sıra risk altındadır, otoimmün hastalıklardan muzdarip insanlar (örneğin lupus) ve hamile kadınlar. Trombositopenik purpuranın nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?

Trombotik trombositopenik mor (TTP) olarak da bilinen Moschcowitz sendromu, trombositopenik kanama bozuklukları grubuna dahildir. TTP sırasında trombositler birbirine yapışır ve sonuç olarak küçük damarlarda (küçük arterlerde ve kılcal damarlarda) dağınık kan pıhtıları oluşur. Damarları tıkayan kan pıhtıları, çeşitli organlara kan akışını bozarak hipoksiye ve yetmezliğe yol açar.

Ortalama olarak, her yıl 100.000 kişiden 40'ı Moschcowitz sendromundan muzdariptir.

Dahası, kan pıhtılarının varlığı, içinden akan eritrositlere zarar verir ve bu da mikroanjiyopatik hemolitik anemiye neden olur. Buna karşılık, trombositler pıhtı oluşturmak için kullanıldıkça trombositopeni (trombositopeni) gelişir. Bu nedenle, Moschcowitz sendromu, trombositopeninin kan pıhtılarının oluşumu ile ilişkili olduğu birkaç durumdan biridir.

Moschcowitz sendromu (trombotik trombositopenik purpura) - nedenleri

Trombotik trombositopenik purpuranın nedeni, vasküler endotelde hasar olabilir, ancak çoğunlukla, pıhtılaşma faktörlerinden biri olan von Willebrand faktör multimerlerinin parçalanmasından sorumlu olan ADAMTS13 enziminin bir eksikliğidir (ve dolayısıyla azalmış aktivite). Sonuç olarak, kanda alışılmadık derecede büyük von Willebrand faktör multimerleri ortaya çıkar, bu da trombositlere bağlanma ve trombosit agregatları ve daha fazla pıhtı oluşturma becerisinde artış gösterir.

Bu enzime yönelik IgG otoantikorları, ADAMTS13 enziminin eksikliğinden sorumlu olabilir. Varlıkları gözlemlenir:

• otoimmün hastalıkların seyrinde (örn. sistemik lupus eritematozus - vakaların% 1-4'ünde gelişir);
• bakteriyel ve viral enfeksiyonların ardından;
• tiyenopiridin türevleri ile işlemden sonra: tiklopidin ve klopidogrel;
• yaygın neoplastik hastalıkta;
• allojenik kemik iliği naklinden sonra;

Ek olarak, hamile kadınlar gripte TTP gelişme riski altındadır.

Trombotik trombositopenik purpura, ADAMTS-13 enziminin kalıtsal bir eksikliğinden de kaynaklanabilir (aka Upshaw-Schulman sendromu).

Moschcowitz sendromu (trombotik trombositopenik purpura) - semptomlar

Moschcowitz sendromu ile aşağıdakiler aniden ortaya çıkar:

• hipoksi semptomları ve merkezi sinir sistemine hasar (vakaların% 60-88'inde meydana gelir) - baş ağrısı, davranış değişiklikleri, görme ve işitme bozukluğu, aşırı durumlarda - koma;
• böbrek fonksiyon bozukluğu (vakaların% 18-76'sı);

Bununla birlikte, hipoksi ve hasar semptomları (kılcal damarlarda kan dolaşımının bozulmasından kaynaklanan) herhangi bir organı, örneğin kalp (miyokardiyal iskemi), pankreas veya adrenal bezleri etkileyebilir.

• ateş (vakaların% 22-86'sı);
• sarılık, dalak ve karaciğerde genişleme (vakaların% 46'sı);

Moschcowitz sendromu (trombotik trombositopenik purpura) - tanı

Teşhis, bir kan testinin sonuçlarıyla yapılır. Tanı anında, akut intravasküler koagülasyon sendromu, antifosfolipid sendromu, trombosit ve eritrositlerin otoimmün yıkımı (Evans sendromu) ve hemolitik üremik sendrom (HUS) gibi diğer hastalıklar dışlanmalıdır.

Moschcowitz sendromu (trombotik trombositopenik purpura) - tedavi

Trombotik trombositopenik purpuralı hastalarda plazmaferez yani plazma değişimi kullanılır. Prosedür, plazmanın kan hücrelerine ayrılmasını ve istenmeyen bileşenlerle uzaklaştırılmasını içerir (bu durumda, ADAMTS13 enziminin aktivitesini bloke eden antikorlar ve fazla miktarda von Willebrand faktör multimeriyle birlikte).

Plazma değişimi hayatta kalma şansını önemli ölçüde artırır - yüzde 70-90 oranında. vakalarda TTP semptomları geriler.

Çıkarılan plazma daha sonra taze dondurulmuş plazma, albümin çözeltisi ve / veya kristaloidler veya kolloidler ile değiştirilir. Dahası, Moschcowitz sendromunda, plazmaferezin etkisi sadece plazma değişiminden değil, aynı zamanda eksik plazma bileşenlerinin yenilenmesinden de oluşur - hasta, trombosit pıhtılarının oluşumunu önleyen aktif ADAMTS13 enzimini alır. Hastalığın semptomları ortadan kalkıncaya kadar genellikle her gün 3-4 litre plazma değiştirilir (ancak bazı kaynaklar

Genellikle kortikosteroidler paralel olarak verilir (etkinlikleri klinik araştırmalarda değerlendirilmemiştir, ancak bu tedaviyi destekleyen birçok rapor vardır). Bu yöntemler etkisiz ise immünsüpresif tedavi uygulanır. Ayrıca tüm hastalar folik asit almalıdır.

Ek olarak, trombositopeniyi nötralize etmek için bir trombosit konsantresi kullanılır.

Son yıllarda, rituksimab ile hastalığın dirençli formlarını tedavi etme girişimlerine ilişkin çok umut verici raporlar yayınlanmıştır.

Yüzde 30-60 içinde hastalığın nüksleri gözlendi - çoğu akut atağın tedavisinden sonraki ilk ayda meydana geldi. Nüks belirtisi muhtemelen trombosit sayısındaki kademeli azalmadır.