Goodpasture sendromu - nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Goodpasture sendromu veya pulmoner renal sendrom, böbrekleri ve akciğerleri etkileyen nadir bir otoimmün hastalıktır. Goodpasture sendromu, birkaç gün içinde bile çok hızlı bir şekilde solunum ve / veya böbrek yetmezliğine yol açabileceğinden yaşamı tehdit edebilir. Goodpasture sendromunun nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?

Goodpasture sendromu veya pulmoner renal sendrom, sistemik vaskülit olarak bilinen bir grup hastalığa aittir. Goodpasture sendromunun seyri sırasında, glomerüler damarların ve alveollerin temel zarı iltihaplanır, bu da alveollere kanamaya ve hızla ilerleyen glomerülonefrit ile sonuçlanır. Hastalık yaşamı tehdit eder çünkü çok hızlı bir şekilde, birkaç gün içinde bile solunum yetmezliğine ve / veya böbrek yetmezliğine yol açabilir.

Goodpasture sendromu nadirdir (Avrupa'da görülme sıklığı - yaklaşık 1/1 milyon kişi / yıl), çoğunlukla 20 ile 30 yaşları arasındaki ve 50-65 yaşları arasındaki kişilerde görülür. Hastalık erkeklerde kadınlardan daha sık teşhis edilir.

Goodpasture sendromu (pulmoner-renal sendrom) - nedenleri ve risk faktörleri

Goodpasture sendromu, otoimmün bir hastalıktır. Bu tür bir hastalıkta bağışıklık sistemi, vücudun kendi hücrelerini yabancı olarak tanır ve onlara karşı onlara saldıran ve iltihaplanıp yok olmalarına neden olan antikorlar üretir. Goodpasture sendromunun seyrinde, glomerüler damarların ve alveollerin taban zarına karşı antikorlar (anti-GBM) üretilir. Glomerüllerin kan damarlarındaki antikor hasarı, kronik böbrek yetmezliğine yol açabilen glomerülonefrit ile sonuçlanır. Sırasıyla, alveollerin kan damarlarının hasar görmesi kanamaya yol açar.

Risk faktörleri arasında hidrokarbonlara ve tütün dumanına maruz kalma, kokain solunması ve enfeksiyonlar yer alır.

Goodpasture sendromu (pulmoner renal sendrom) - semptomlar

Hastalığın akciğer tutulumunun belirtileri:

• nefes darlığı - başlangıçta egzersize bağlı olabilir ve daha sonra istirahatte paroksismal olabilir
• Kuru öksürük
• hemoptizi
• bazen siyanoz

Hastalığın böbrek tutulumunun belirtileri:

• hematüri
• idrara çıkma sorunları (oligüri dahil)
• vücudun her yerinde şişlik
• hipertansiyon
• bel bölgesinde ağrı

Ek olarak, genel, genellikle grip benzeri semptomlar dahil. yorgunluk, ateş, kaslarda ve eklemlerde ağrı, iştahsızlık.

Goodpasture sendromu (pulmoner-renal sendrom) - tanı

Anti-GBM antikorlarını tespit etmek için kan testleri yapılır. Goodpasture sendromu durumunda, diğerlerinin yanı sıra, kandaki artmış kreatinin ve üre seviyeleri, böbrek hasarını gösterir.

Diğer şeylerin yanı sıra, idrarın test edilmesi de gereklidir. protein veya kırmızı kan hücrelerinin varlığı.

Doktor ayrıca solunum sistemini de test eder. Stetoskop muayenesi sırasında çatırtılar ve hatta bazen bronşiyal üfürüm duyabilirsiniz. Öte yandan, göğüs röntgeni, iltihaplı değişiklikleri düşündüren düzensiz gölgeler gösterir.

Bazı durumlarda böbrek veya akciğer biyopsisi gerekli olabilir.

Goodpasture sendromu (pulmoner-renal sendrom) - tedavi

Hastalara glukokortikosteroidler ve siklofosfamid verilir. Ek olarak, istenmeyen elementlerin kanını temizleyen bir prosedür olan plazmaferez gerçekleştirilir - bu durumda anti-GBM antikorları.

Bazı hastalarda böbrek, genellikle tedavinin ilk haftalarında, düzgün çalışmaya başlar. Ancak yüzde 40-50. tedaviye rağmen böbrek işlevlerini geri kazanmaz. Daha sonra hemodiyaliz şeklinde renal replasman tedavisine ihtiyaç vardır. Birkaç ay sonra hastanın durumu düzelebilir ve hemodliyoza ihtiyaç duyulmayabilir. Bununla birlikte, doktorların deneyimleri, böbrek fonksiyonunun daha sonraki bir zamanda iyileşmesinin nadir olduğunu göstermiştir. Tedavinin ilk haftalarında böbrek düzgün çalışmaya başlamazsa ve hastanın renal replasman tedavisine ihtiyacı varsa, bu genellikle böbrek yetmezliğinin geri döndürülemez olduğu anlamına gelir.

Bununla birlikte, böbrek yetmezliğinin ilerlemesini ve hatta gelişmesini önleyebilirsiniz. Hastalığı olabildiğince erken teşhis etmek ve uygun tedaviyi uygulamak yeterlidir.