Çoklu sistem atrofisi (MSA) genellikle semptomları açısından Parkinson hastalığına benzer, ancak çok daha ciddi bir durum olması nedeniyle Parkinson'dan farklıdır. Bu nedenle, çoklu sistem atrofisinin nedenlerini ve semptomlarını okuyun ve nasıl tedavi edileceğini öğrenin.
İçindekiler:
- Çoklu sistem atrofisi: nedenleri
- Çoklu sistem atrofisi: semptomlar
- Çoklu sistem atrofisi: teşhis
- Çoklu sistem atrofisi: tedavi
- Çoklu sistem atrofisi: prognoz
Çoklu sistem atrofisi (MSA), tıbbın hala etkili tedavilerden yoksun olduğu nörolojik durumlardan biridir. Bu birim, Parkinson hastalığıyla bazı benzerliklerinden dolayı bazen şu şekilde sınıflandırılır: atipik parkinsonizm.
Bazı bilim adamları çoklu sistem atrofisini aslında daha geniş bir terim olarak ele alırlar - bazı bilim adamları genellikle çoklu sistem atrofisinin üç benzer problemle ilişkili olduğunu kabul eder: Shy-Drager sendromu, olivopontocerebellar atrofi ve nigrostriatal dejenerasyon.
Tipik olarak, 50 ile 60 yaşları arasındaki insanlarda çoklu sistem atrofisi görülür, ancak daha erken yaşlarda gelişmeleri mümkündür. İstatistiksel olarak, çoklu sistem atrofisi 100.000 kişiden yaklaşık 5'inde görülür, erkeklerin bu hastalıktan muzdarip olma olasılığı daha yüksektir.
Çoklu sistem atrofisi: nedenleri
Çoklu sistem atrofisi semptomlarının nedenleri sinir dokusundaki değişikliklerdir. Hastalığın seyri sırasında, ilerleyici bir nöron ve oligodendrosit kaybı olur, sinir dokusunun bu elementlerinin kayıpları astrositler ile değiştirilir - bu tür patolojiler, merkezi sinir sistemi içinde birçok farklı yerde (örn. Substantia nigra, striatum, alt tükürük çekirdeğinde) meydana gelir. veya beyincikte).
Bunlar, çoklu sistem atrofisinin seyrinde meydana gelen tek fenomen değildir - bu antiteden muzdarip bir hastanın sinir dokusunun histopatolojik incelemesinde, hücre içi, gümüşofilik inklüzyonlar bulmanın yanı sıra gliosis olarak bilinen fenomeni gözlemlemek mümkündür.
Bununla birlikte, yukarıda açıklanan patolojiler hangi mekanizmalarda ortaya çıkar - bu hala bir gizem olarak kalır. Bilim adamları, çoklu sistem atrofisinin nedenlerini arıyorlar.genetik mutasyonlarda veya otoimmün bozukluklarda. Bazıları ayrıca pestisitlere maruz kalmanın veya kafa travması geçirmenin hastalığa katkıda bulunabileceğini varsayıyor. Şu anda hiç kimse çoklu sistem arızasının nedenine kesin bir cevap veremiyor.
Çoklu sistem atrofisi: semptomlar
Çoklu sistem atrofisi seyrinde üç grup şikayet vardır: hastalar parkinson semptomları, otonom sinir sistemi disfonksiyonu ve serebellar bozukluklar yaşayabilir. Genellikle, ilk problemler, hastanın yanlış teşhisine yol açabilecek semptomlar gibi görünmektedir - çoklu sistem atrofisi olan çoğu hasta, başlangıçta Parkinson hastalığında görülene benzer bir hareket yavaşlığı yaşar (esas olarak belirli bir aktiviteyi başlatmadaki zorluklardan oluşur). hareket).
Çoklu sistem atrofisinin diğer semptomları, hastalarda çeşitli konfigürasyonlarda görünebilir ve şunları içerebilir:
- kas sertliği
- titreme
- ataksi (bozulmuş motor koordinasyonu)
- dengeyi korumayla ilgili sorunlar
- Terleme bozuklukları ve ilgili vücut ısısı düzenlemesi bozuklukları
- ortostatik hipotansiyon (kan basıncındaki ani düşüşler bayılmaya ve buna bağlı düşmelere neden olabileceğinden, hastaların sağlığı için oldukça tehlikeli olan bir fenomen)
- iktidarsızlık
- idrara çıkma bozuklukları (mesanede hem idrar kaçırma hem de sıvı tutulmasını içerebilir)
- kabızlık
- ses tellerinin felci
- kuru ağız
- dizartri
- uyku sırasında solunum bozuklukları (örneğin aşırı yüksek horlama veya uyku apnesi şeklini alma ile ilişkili)
- konuşma bozuklukları
- nistagmus
- gövdenin tek yönlü eğilmesi (Pisa'nın eğik kule belirtisi olarak bilinir)
Çoklu sistem atrofisinin semptomları farklı bir sırada görünebilir, ancak bu bireyin özelliği, zamanla hastanın durumunun kötüleşmesi ve engelliliğin artmasıdır.
Çoklu sistem atrofisi: teşhis
Yukarıda çoklu sistem atrofisi olan hastalarda sinir dokusunun mikroskobik incelemesinde karakteristik sapmalar bulmanın mümkün olduğu belirtilmişti. Bununla birlikte, bu tür analizler hayatta yapılmaz - bu nedenle, birden fazla sistem atrofisinin belirli bir teşhisini ancak ölümünden sonra yapmak mümkündür.
Çoklu sistem atrofisinin semptomlarının kendisi bu hastalığa özgü değildir - örneğin Parkinson hastalığında, fakat aynı zamanda demiyelinizan hastalıklarda, prion hastalıklarında veya merkezi sinir sistemi enfeksiyonlarında da benzer rahatsızlıklarla karşılaşılabilir. Bu nedenle çoklu sistem atrofisinden şüphelenilen hastalarda ayrıntılı bir ayırıcı tanı yapılması çok önemlidir.
En zor sorun, çoklu sistem atrofisinin Parkinson hastalığından ayırt edilmesidir - bazı araştırmacılar, bu iki varlığı ayırt eden kriterin, hastaların levodopa tedavisine tepkisi olabileceğine inanmaktadır (Parkinson hastalığında, hastaların durumu bu ilaçtan sonra iyileşirken, çoklu sistem atrofisinde genellikle bu ilacı kullandıktan sonra herhangi bir gelişme gözlenmedi).
Yukarıda bahsedilen çoklu sistem atrofisini ayırt etme ihtiyacından dolayı, hastalar bilgisayarlı tomografi veya kafanın manyetik rezonans görüntülemesi gibi görüntüleme incelemeleri gibi çeşitli incelemelere tabi tutulabilir. Yukarıda belirtilen çalışmalarda sapmalar olabilir (örneğin serebellum veya köprünün boyutunu küçültmek mümkündür), ancak çoklu sistem atrofisi olan hastaların beyinlerinin elde edilen görüntülerinde herhangi bir anormallik görülmemesi de olur.
Hastalık oldukça nadirdir ve bu nedenle sadece diğer - hastanın semptomlarının daha olası nedenleri - dışlandığında teşhis edilir.
Ayrıca şunu okuyun: Spinal Musküler Atrofi (SMA) - Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi, Prognozu Duchenne Musküler Distrofi: Nedenleri ve Semptomları. Distrofide rehabilitasyon ... Amyotrofik lateral skleroz (ALS): nedenleri, semptomları ve tedavisiÇoklu sistem atrofisi: tedavi
Ne yazık ki, şu anda çoklu sistem atrofisi için nedensel bir tedavi yoktur. Bununla birlikte, bu durumdan muzdarip hastalara, rahatsızlıklarının yoğunluğunu azaltmayı ve yaşam kalitelerini iyileştirmeyi amaçlayan semptomatik tedavi sunulmaktadır.
Çoklu sistem atrofisi olan hastalar için, fiziksel uygunluğu mümkün olduğu kadar uzun süre korumak ve kontraktür oluşumunu önlemek mümkün olduğu için fizyoterapi çok önemlidir. Hastaların vücut dengesini korumasına yardımcı olmak denilebilir yürüyüş eğitimi, bazen yürüteçler gibi yürüme yardımcıları kullanmakta fayda vardır. Konuşma bozuklukları durumunda, konuşma eğitimi yapmak faydalı olabilir - bu amaçla bir konuşma terapistinin hizmetlerini kullanabilirsiniz.
Farmakolojik preparatlar, çoklu sistem atrofisinin semptomatik tedavisinde de kullanılır. Bozulmuş idrara çıkma olan hastalara, örneğin oksibütonin (bir anti-inkontinans ajanı) reçete edilebilir. Çok şiddetli parkinsonizm semptomları durumunda, hastalara levodopa preparatları vermeye çalışmak mümkündür (bu tür bir tedavi sayesinde elde edilen iyileşme yüzdesi oldukça düşük olmasına rağmen).
Ortostatik hipotansiyon ile ilişkili nispeten yüksek riskler nedeniyle, çoklu sistem atrofisi olan hastalarda şiddetli basınç düşüşlerinin önlenmesine büyük önem verilmektedir. Sıvı alımını artırmak ve diyete daha fazla tuz eklemek bu sorunun görülme sıklığını azaltabilir.
Hastalara bazen kompresyon taytları giymeleri tavsiye edilir ve tansiyonu düşürebilecek faktörlere karşı (alkol tüketimi veya dehidrasyon gibi) uyarılır. Ortostatik hipotansiyon, fludrokortizon (mineralokortikoid grubuna ait) veya midodrin (alfa-adrenerjik reseptörleri uyaran bir madde) gibi ilaçlar uygulanarak da önlenebilir.
Çoklu sistem atrofisi: prognoz
Çoklu sistem atrofisi olan hastaların prognozu maalesef olumsuzdur - hastalığın remisyon dönemleri yoktur, sadece sürekli, hızlı ilerlemesi gerçekleşir. Hastalığın ilk semptomlarından itibaren hastaların ortalama hayatta kalma süresi yaklaşık 6 ila 9 yıldır.
