Ependimomlar (ependimomlar): nedenleri, belirtileri, tedavisi

Ependimoma, merkezi sinir sisteminde ortaya çıkan bir kanserdir. İkinci adı olan ependimoma, türetildiği dokunun adı olan ependimlerden (ependim) gelir. Beynin ventriküllerini ve omurilik kanalının lümenini kaplar. Ependimomun nedenleri ve semptomları nelerdir? Nasıl tedavi edilir?

WHO malignite derecesindeki ependimomlar neoplazmlar IIo olarak sınıflandırıldı. Bu tümörler, merkezi sinir sistemindeki tüm tümörlerin yaklaşık yüzde 10'unu oluşturdukları, öncelikle genç yetişkinler ve çocuklar için karakteristiktir. Ependimomların oluşumunda 5 ve 35 yaşlarında iki tepe vardır. Çocuklarda ve ergenlerde, ependimomlar çoğunlukla intrakranal olarak ve yetişkinlerde - intramedüller olarak bulunur. Bazen ependimomlar, tip iki nörofibromatozis ile ilişkilidir.

Ependimom türleri

Ependimomlar dört ana türe ayrılır:

 

• yavaş büyüyen ve en iyi huylu tipler arasında yer alan alt ependimomlar ve miksoma-papillomatöz ependimomlar (Grade I)
• Yaygın ependimomlar, en yaygın olanı birkaç alt tipe sahiptir (Derece II)
• en hızlı büyüme ve en agresif seyir ile karakterize edilen anaplastik ependimomlar (derece III).

 

Ependimoma: Etiyoloji

Ependimomların nedenleri şimdiye kadar tam olarak tanımlanmamıştır. Bu tür kansere neden olabilecek birçok mutasyon bulunmuştur, ancak hiçbiri ependimomların oluşumu ile yakından ilişkili değildir. Etiyolojisinde herhangi bir çevresel faktörün rol oynadığı da kanıtlanmamıştır.

Ependimomların yeri

Sub-ependimomlar çoğunlukla ventriküler sistemin yakınında bulunur. Bazı durumlarda servikal spinal kanalda görünebilirler. Bu konum, 40'lı yaşlarındaki insanlar için tipiktir ve erkek cinsiyet olma olasılığı daha yüksektir.

Ependimomların yeri büyük ölçüde türe bağlıdır.

Miksoma-papillomatöz ependimomlar spinal kanalın dibinde oluşma eğilimindedir. Ependimomlar genellikle beynin ventriküllerinin yakınında, içinde veya boyunca farklı seviyelerde büyür. Anaplastik ependimomlar genellikle çocuklarda, en sık kafatasının arka fossalarında görülür.

Ayrıca okuyun: Astrositom (astrositom): nedenleri, semptomları, tedavisi Glioblastoma: beyin tümörünün semptomları ve tedavisi Serebellar tümörler: nedenleri, semptomları, tedavisi

Ependimomlar: mikroskobik ve makroskobik görüntü

Ependimomlar, kireçlenme içerebilen yumuşak, grimsi veya kırmızı yumrulardır. Karakteristik özellikleri, mikroskobik görüntüde esas olarak küçük boşluklar, yarıklar veya damarlar etrafında bulunan gerçek rozetlerin ve sahte rozetlerin varlığıdır.

Ependimomlar: klinik belirtiler

Ependimomların klinik tablosu, merkezi sinir sisteminin diğer tüm tümörlerinin semptomlarına çok benzer. Büyük ölçüde hastanın yaşına, tümörün konumuna ve boyutuna bağlıdır.

Çocuklarda kafa basıncındaki artış öncelikle şiddetli baş ağrısına, mide bulantısına ve kusmaya neden olacaktır. Kraniyal sütürler henüz tam olarak kaynaşmadığında, ilk belirti, büyüyen tümör tarafından ventriküler sistemdeki beyin omurilik sıvısı akışının bloke edilmesinden kaynaklanan hidrosefali olabilir. Konsantrasyon, kişilik ve ruh hali değişikliklerinde rahatsızlıklar da meydana gelebilir. Tümör büyüdükçe, beyin üzerindeki baskı nöbetlere, fokal nörolojik semptomlara veya kraniyal sinir felci semptomlarına neden olacaktır. Tümör beyin çadırının yukarısında bulunuyorsa görme kaybı, duyu, bilişsel bozukluk veya ataksiye neden olabilir.

Omurga kanalında büyüyen ependimomlar, periferik sinir sisteminin işlevine zarar verir. Bu, spastik uzuv felci ve paresteziye neden olabilir. Hasta ayrıca mevcut neoplastik lezyonun altında bulunan ağrıdan da şikayet edebilir.
Miksoma-papillomatöz ependimoma, muhtemelen biraz farklı bir klinik tablo ile karakterizedir. Spinal kanalın alt kısmındaki tipik yerleşimleri mesane disfonksiyonuna ve iktidarsızlığa neden olacaktır. Sırtta, bacaklarda ve anal bölgede de ağrı olacaktır.

Hasta yukarıda sıralanan belirtilere ek olarak iştahsızlık, kilo kaybı, renkleri tanımada geçici güçlük, kontrolsüz titreme, geçici hafıza kaybı veya yüksek ışıkta dikey veya yatay çizgiler görme hissinden şikayet edebilir.

Ependimomların teşhisi

Ependimomdan şüphelenildiğinde, bilgisayarlı tomografi genellikle ilgilenen hekimin talep ettiği ilk muayenedir. İntraventriküler yerleşimli iyi tanımlanmış bir kitle ortaya çıkarır. Bu kitle aşırı yoğundur ve kist içerebilir. Vakaların% 50-80'inde kireçlenme bulunur. Bir kontrast girmek, ependimoma görüntüsünü geliştirir. Manyetik rezonans görüntüleme, hem kontrastlı hem de kontrastsız, lezyonun boyutunu ve doğasını kesin olarak belirlemeye izin veren daha da ayrıntılı bir incelemedir. MRI sinyali, tümörde kistler, kireçlenme, kanama ve nekrotik odaklar olduğunda heterojen olabilir. Eksize edilen lezyonun histolojik incelemesi, ependimoma tipini doğru bir şekilde belirlemeyi mümkün kılar. Şüpheli santral sinir sistemi neoplazmasında beyin omurilik sıvısı toplanmasının kontrendike olduğu unutulmamalıdır, çünkü delinme sonrası kafa içi basıncının artması serebellar tonsillerin intussusepsiyonuna neden olabilir.

Ependimomların tedavisi

Tam iyileşmeyi sağlayan tedavi yöntemi elbette tüm tümörün eksizyonudur. Rezeksiyon sonrası tamamlayıcı radyoterapi zorunludur. Farklı konum nedeniyle, böyle bir operasyon her zaman mümkün değildir, o zaman radyoterapinin kendisi tercih edilen tedavi olarak kalır. Üç yaşına kadar olan küçük çocuklarda platin bileşikleri (cisplatin, karboplatin) ile kemoterapi önerilir.

Ependimomlar: prognoz

Prognozu belirleyen faktörler arasında ameliyatın radikal doğası, histolojik olgunluk, tümör tipi ve yeri ile hastanın yaşı yer alır. Beş yıllık hayatta kalma olasılığının yüzde 40 ila 60 arasında olduğu tahmin edilmektedir ki bu, yetişkinlerde çocuklara göre önemli ölçüde daha yüksektir. Ne yazık ki, anaplastik ependimomalı hastalar çok daha kısa yaşarlar - genellikle 12 ila 20 ay arası.

Önerilen makale:

Merkezi sinir sistemi tümörleri (CNS)