İkiyüzlülük: Nedenleri ve Tedavisi

Hipospadias veya "hipospadya", üriner sistemin doğuştan bir kusurudur ve üretranın açıklığının penisin abdominal tarafına yerleştirilmesinden oluşur, halk arasında "altta" konuşulur. Kusurun ciddiyetine bağlı olarak, ikiyüzlülüğün hastaların günlük yaşamı ve işleyişi üzerinde az ya da çok etkisi olabilir.

Mutluluk (Hipospadia) çağımızın ilk yüzyıllarında bilim adamları tarafından zaten tanımlanmıştı. O zamanlar elbette bu kusurun ne gibi sonuçları olabileceği henüz bilinmiyordu ama erkeklerin sorunları nedeniyle mümkün olan en sert tedavi yöntemi, yani distal penisin kesilmesi yaklaşık bin yıldır kullanılıyordu. Zamanla tıp ilerledikçe ve insan anatomisi ve fizyolojisi hakkında bilgi edindikçe tedavi önemli ölçüde gelişti. İlginç bir şekilde, hipospadias erkek cinsiyete atfedilen bir hastalık olmasına rağmen, bazı yazarlar, üretranın dış açıklığı fizyolojik olandan daha posterior olduğunda kadın hipospadiaslarını da ayırt etmektedir. Hatta bazen anterior vajinal duvarda da bulunabilir.

İkiyüzlülük - epidemiyoloji

İkiyüzlülük, erkek çocuklarda genitoüriner sistemin en yaygın doğum kusurlarından biridir. Sıklığı yaklaşık 1: 250 - 1: 300 canlı erkek yenidoğan olarak tahmin edilebilir. Ailede hipospadias öyküsü olan çocuklarda görülme sıklığı daha yüksektir, ancak bu durumun nasıl kalıtsal olabileceği henüz belirlenmemiştir. Genetik faktörlerin yanı sıra endokrin ve çevresel faktörlerin de hipospadias etiyolojisinde önemli rol oynadığı tahmin edilmektedir. Çalışmalar, ikiyüzlülüğün oluşumu ile östrojenler veya fitoöstrojenler, antiandrojenler ve DDT (diklorodifeniltrikloroan) arasında bir ilişki olduğunu göstermiştir. Anneleri hamilelik sırasında dietilstilbestrol alan veya ilk trimesterde grip olan çocuklarda da hipospadias insidansında artış olmuştur. Hipofaji için diğer risk faktörleri arasında annenin hamilelik sırasında çok genç veya yaşlı olması ve düşük doğum ağırlığı sayılabilir.

İkiyüzlülük - patofizyoloji

Hipospadias, fetal yaşamın on ikinci haftasında, yapılardan birinin (üretral plakanın) uygun olmayan şekilde kapatılmasının yanı sıra glans penisi içindeki sözde endodermal kordun rahatsız edici rekanalizasyonunun bir sonucu olarak gelişir. Androjenler (testosteron) utero erkek cinsel organlarının gelişiminde önemli bir rol oynar. Bu nedenle, bir faktör androjen-androjen reseptör ekseninin düzgün işleyişine müdahale ederse, üretranın anormal gelişimi sonuçlanarak hipospadias'a yol açabilir.

Hipospadiaları nasıl bölebiliriz?

Yıllar geçtikçe hipoglisemi, çeşitli şekillerde, az çok ayrıntılı olarak sınıflandırılmıştır. Bununla birlikte, en yaygın hipospadias bölümü, meşe palamudu, penil ve skrotal (veya perineal) hipospadias içeren lokalizedir. Bazen bir ara, penil-skrotal (veya penil-perineal) bir form da ayırt edilir.

• Meşe palamudu hiperemi - Bu, vakaların yaklaşık% 65'ini oluşturan en yaygın hiperemi şeklidir. Üretranın dış açıklığı, glans penisinin içinde, bağırsak oluğu ve apeks arasındadır. Bu hipofiz formunda, penisin gelişimi genellikle bozulmaz, sadece ventral tarafında bir üretral oluk varlığında glansın hafif bir bükülmesini gözlemleriz. Çoğunlukla sünnet derisinin genişlemesi vardır ve üretranın dış açıklığının daralması, halihazırda yenidoğan döneminde müdahale gerektirir. Bu, prognozun en kötü şekli değildir, ancak ikincil komplikasyonların gelişmesini önlemek için özelleşmiş merkezlerde erken, özel bir ameliyat gereklidir.
  
  
• Penis Hipokrizi - tüm hipospadiaların yaklaşık% 20'sini oluşturur. Dış üretral açıklık, penisin ventral tarafında, mide oluğu ile skrotum arasında ve daha spesifik olarak penis-skrotum açısı arasında yer alır. En yaygın komorbiditeler, penil fleksiyon ve eşlik eden diğer gelişimsel kusurlardır.
  
  
• Perineal hiperemi - hipojeninin en nadir ve en ciddi şekli. Üretra açıklığı bu durumda bölünmüş skrotumun kıvrımları arasındadır. Bazen penis tam olarak gelişmemiş olabilir ve bu, diğer anormalliklerle birlikte çocuğun cinsiyeti hakkında şüpheler uyandırabilir, bu nedenle en şiddetli vakalarda bazen daha doğru genetik veya hormonal tanı gereklidir.

Bazen "ikiyüzlülük olmadan ikiyüzlülük" adlı bir karakter de vardır. Üretra açıklığının doğru yerleştirilmiş olmasına dayanır, ancak penisin bükülmesi nedeniyle hipospadias izlenimi verir. Bazen yarık sünnet derisi de vardır.

İkiyüzlülük ve diğer doğum kusurları

En şiddetli hipospadias formuna sahip hastalarda genitoüriner sistem ve çevresindeki organların diğer malformasyonları sıklıkla görülür. En yaygın olanları kriptorşidizm ve eğik kasık fıtığıdır. Perineal hiperemili hastaların% 10 ila 30'unda görülür. Bu formda, sözde "erkek vajina" sıklıkla bir arada bulunur, yani kalıcı bir prostatik divertikülün varlığında oluşan bir kusur.

İkiyüzlülük - tedavi

Hipospadias tedavisi sadece cerrahidir. Prosedürü 3-4 yaşına kadar ertelemenin en uygun çözüm olacağına inanılırdı, çünkü penis zaten o kadar gelişmiştir ki prosedür yeni doğmuş bir bebeğe göre daha kolaydır. Kusurun ciddiyetine bağlı olarak hipospadias asemptomatik olabilir, ancak aynı zamanda üretral açıklığın tıkanması üzerinde idrar durgunluğuna da katkıda bulunabilir. Bu nedenle günümüzde cerrahinin çok uzun süre ertelenmemesi ve tedaviye ilk, en geç yaşamın ikinci yılında başlanması önerilmektedir. Bazı yazarlar, idrar çıkışını engellemeyen ve sadece kozmetik bir kusur olan küçük bir kusurun ameliyat gerektirmediğine inanmaktadır. Bununla birlikte, yaşamın sonraki dönemlerinde ikiyüzlülüğün cinsel ve psikolojik yönler üzerinde olumsuz bir etkisi olabileceğinden, bu görüş birçok insan arasında hala tartışmalıdır.

Cerrahi teknikler merkezlere göre değişebilir, ancak her zaman birkaç ardışık aşamaya, daha spesifik olarak penis düzeltme (gerekirse), üretral rekonstrüksiyon, glans plastik cerrahisi, penisin abdominal katmanlarının rekonstrüksiyonu ve nihayetinde sünnet derisinin rekonstrüksiyonuna dayanır.

İkiyüzlülük - prognoz

Vakaların büyük çoğunluğunda, hipospadiasın cerrahi tedavisi en azından tatmin edici sonuçlar verir. Bazen sadece sünnet derisinin rekonstrüksiyonu bir sorundur. Hipospadias cerrahisi, en yaygın olanı tübüler fistül olan belirli komplikasyon riskiyle ilişkilidir. Sıklığı kullanılan ameliyat yöntemine göre değişir ve ne yazık ki çoğu zaman kendiliğinden kapanmaz, bu nedenle genellikle cerrahi kapama ile tekrar ameliyat edilmesi gerekir. Hipofaji cerrahisinin diğer komplikasyonları, bazen bir fistül ile birlikte bulunan ameliyat bölgesinde darlığı içerir. İdrar yolunun tekrarlayan iltihaplanmalarına neden olabilir ve tedavi, üretranın Hegar dilatörleri ile genişletilmesinden veya bazı durumlarda yeniden ameliyattan oluşur.