Hemolitik anemi (hemolitik anemi) - nedenleri, belirtileri, tedavisi

Hemolitik anemi (hemolitik anemi) bir grup kan hastalığıdır veya aslında bileşenlerinden biridir - kırmızı kan hücreleri. Hemolitik anemi seyrinde çok çabuk yok edilirler ve nedeni hem kırmızı kan hücrelerinin yapısındaki bozukluklar hem de diğer organların hastalıkları olabilir. Hemolitik aneminin, tüm anemilere özgü semptomlar dışında, yani yorgunluk veya nefes darlığı, birkaç karakteristik semptomu vardır. Bu hastalıktan ne zaman şüphelenebileceğinizi ve semptomlarının neler olduğunu bulmaya değer.

İçindekiler

1. Hemolitik anemi: semptomlar
2. Hemolitik anemi: komplikasyonlar
3. Hemolitik anemi: nedenleri
4. Hemolitik anemi: türleri
5. Hemolitik anemi: test sonuçları
6. Hemolitik aneminin tedavisi

Hemolitik anemi (hemolitik anemi) aşağıdakilerde azalmadır:

• hemoglobin seviyeleri (erkeklerde 14 g / dl'nin ve kadınlarda 12 g / dl'nin altında HGB veya HB laboratuvar testlerinin sonuçları)
• hematokrit (HCT veya HT erkeklerde% 40'tan az ve kadınlarda% 37)
• eritrositler - kırmızı kan hücreleri (RBC erkeklerde 4,2 milyon / μl'den az ve kadınlarda 3,5 milyon / μl'den az)

Hemoliz adı verilen bir süreçte dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerini yok ederek.

Hemolitik anemi: semptomlar

Belirtiler ne zaman ortaya çıkıyor?

Hastalık doğuştan ise, semptomlar erken yaşta, zaten küçük çocuklarda ortaya çıkacaktır. Bununla birlikte, hemolitik anemi edinilirse, semptomlar yetişkinlerde, çoğunlukla hemolizin meydana geldiği bir hastalığın teşhisinden sonra (örneğin, sistemik lupus tanısından sonra) ortaya çıkacaktır ve çok nadiren başka bir hastalığın ilk semptomu olabilir.

Semptomların şiddeti nedir?

Hemoliz küçükse ve uzun sürerse hastalık herhangi bir rahatsızlığa neden olmayabilir. Bununla birlikte, kırmızı kan hücrelerinde ani bir düşüş varsa, semptomlar oldukça hızlı gelişir ve eğer damla büyükse, yaşamı tehdit edebilir.

Hangi belirtiler ortaya çıkabilir?

Nedeni ne olursa olsun herhangi bir anemi, aşağıdaki gibi semptomlara neden olabilir:

• zayıflık
• kolay yorgunluk
• konsantrasyon ve dikkat bozukluğu
• baş ağrısı ve baş dönmesi

ve daha az yaygın rahatsızlıklar:

• daha hızlı kalp atışı
• dispne

Hemoliz durumunda, genellikle metabolizmalarıyla ilişkili olarak eritrositlerin çok hızlı yıkımının bir sonucu olan sarılık ile de ilgileniriz, ayrıca dalakta genişleme ve karaciğerde genişleme meydana gelir.

Bazen hemolitik anemiden muzdarip kişilerde safra kesesi taşları da olur, bunun nedeni safra bileşeni olan bilirubinin de eritrosit metabolizmasının bir ürünü olmasıdır, bu bileşikten çok fazla varsa taş şeklinde çökelir.

Kalan semptomlar, bireysel hastalık varlıklarına özeldir ve yukarıda açıklanan anemiye neden olan mekanizmalardan kaynaklanır:

• Konjenital sferositoz, anormal kemik gelişimi, safra kesesi taşları ve hemolitik krizlerle karakterizedir. İkincisi, diğerlerinin yanı sıra, yaşamı tehdit eden koşullardır. halsizlik, bulantı, ateş, mide ağrısı, kalp atış hızında artış ve akut böbrek yetmezliği
  
  
• Eritrosit enzim eksiklikleri, bazı ilaçlar, stres ve enfeksiyonlarla ortaya çıkan sarılık, koyu renkli idrar ve karın ağrısı ile karakterizedir.
  
  
• Methemoglobinemi (hemoglobin kusurlarından biri), kırmızı kan hücrelerinde bulunan demirin değerinde bir değişikliktir, bu nedenle oksijen bağlanamaz ve taşıyamaz. Karakteristik bir semptom, en çok kulağın ağzı veya lobunda görülen siyanozdur.
  
  
• sarılık, safra taşı hastalığı, büyüme geriliği, genişlemiş kalp, organ iskemisine neden olan damar tıkanıklığı ile kendini gösteren orak hücreli anemi

Otoimmün hastalıklar ve lenfomalar söz konusu olduğunda, semptomları baskındır ve bu vakalardaki anemi semptomları şunları içerebilir:

• yutulduğunda ağrı
• sırt ağrısı
• karın ağrısı
• ateş
• kırmızı idrar
• ve küçük damarlarda hemoliz meydana geldiğinde pıhtılaşmaya neden olur.

Semptom yelpazesi çok geniştir ve hemolitik aneminin çeşitli komplikasyonları olduğu unutulmamalıdır.

Hemolitik anemi: komplikasyonlar

Bu hastalığın etkileri, en az ciddi olandan başlayarak çok olabilir:

• kolesistolitiazis
• folik asit eksikliği
• cilt ülserleri
• venöz tromboembolizm
• kan hücrelerinde ani büyük bir düşüşle ilişkili ve yaşamı doğrudan tehdit eden aplastik ve hemolitik atılım.

Hemolitik anemi: nedenleri

Hemolitik anemi, birçok hastalığın bir grubudur, nedenleri değişebilir, ancak sonuç her zaman kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesidir.

Normal şartlar altında kırmızı kan hücresi yaklaşık 120 gün yaşar, ardından dalak tarafından yakalanır ve orada parçalanır ve demir ondan depolanır.

Eritrositlerin kendilerinde veya karaciğer ve dalak gibi diğer organlarda meydana gelen kusurlar sonucunda bu süreç 50 gün sonra bile daha hızlı gerçekleşir.

Ek olarak, artan hemoliz ile kemik iliği, yeni kan hücrelerinin üretimine ayak uyduramaz ve eksik kan hücrelerini yenileyemez, bu da kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalmaya neden olur.

Kan hücrelerinin artan yıkımı aynı zamanda metabolizmalarından sorumlu enzimler üzerinde aşırı bir yüke neden olur, süreç etkisiz hale gelir ve kan hücrelerinin metabolitleri dolaşımda kalır.

RBC eksikliği tüm aneminin karakteristiğidir (örn. Demir eksikliği anemisi veya vitamin B12 eksikliği anemisi) ve bu nedenle bazı semptomlar yaygındır ve tüm anemilerde görülür.

Bozunma ile ilgili süreçlerin yoğunlaşması ve dolaşımda kırmızı kan hücrelerinin varlığı, hemolitik aneminin karakteristik semptomlarını verir.

Hemolitik anemi: türleri

Hemolitik anemi, genetik bir mutasyonun sonucu olabilir, o zaman bunlara konjenital veya edinsel diyoruz, örneğin otoimmün hastalıklarda. Birincisi, kan hücresinin kendisinde meydana gelen hasardan kaynaklanır ve bunlar:

• eritrosit hücre zarı kusurları - kan hücrelerinin şekli değişmiştir, örneğin ovalositoz veya en yaygın kalıtsal hemolitik anemi - sferositoz (küresel kan hücresi şekli)
  
  
• Eritrosit enzimlerinin kusurları, sözde enzimopatiler - eritrositlerin sitoplazması, işleyişleri için gerekli olan bir dizi enzimi içerir, hemolitik anemi, iki enzimin eksikliğinden kaynaklanabilir: glikoz-6-fosfat dehidrojenaz ve piruvat kinaz, bunlar eritrositlerde enerji üretimine önemli ölçüde katkıda bulunurlar.
  
  
• Hemoglobin kusurları, yani oksijen taşıyan bileşik, hemoglobinopatilerdir - orak hücre anemisi ve metaemoglobinemi, bu hastalıklarda kan hücrelerinin oksijen taşıma kabiliyeti azalır ve şekilleri değişebilir, bu da onları hasara daha yatkın hale getirir.
  
  
• yetersiz hemoglobin oluşumu - talasemi

Edinsel anemi durumunda eritrositler normaldir, ancak dış etkenler tarafından yok edilirler.

Mekanizmalardan biri, kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üretimine yol açan immünolojik süreçlerdir.

Bunlar birçok hastalığın seyrinde üretilebilir: otoimmün (örn. Sistemik lupus), kronik lenfositik lösemi, lenfomalar, bazı ilaçlardan sonra, organ nakilinden sonra, kan transfüzyonları ve sözde soğuk aglütinin hastalığı ve paroksismal soğuk hemoglobinüri.

Eritrositlerin hücre dışı yıkımının bir başka mekanizması, hemolitik mikroanjiyopatik anemidir. Oldukça karmaşık bir isim, bu ne anlama geliyor?

Kan hücreleri çeşitli nedenlerle küçük arteriyollerde ve venüllerde yok edilir, bu trombotik trombositopenik purpura, hemolitik üremik sendrom veya enfeksiyonlar durumudur.

İlginç bir şekilde, bu aynı zamanda bazı zehirlerin etki mekanizmasıdır, örneğin bazı örümceklerin veya engereklerin zehiri. Çok nadiren hemoliz, eritrositlere mekanik hasarın bir sonucu olarak, örneğin yapay bir kalp kapakçığının implantasyonundan sonra meydana gelir.

Hemolitik anemi: test sonuçları

Anemiden şüphelenildiğinde (sadece hemolitik anemi değil) yapılması gereken temel test tam kan sayımıdır.

Anemi, kırmızı kan hücrelerinin sayısının normalin altına düşmesiyle gösterilir.

Diğer parametrelere dayanarak, dolaşımda bulunan kan hücrelerinin doğru hacme (MCV), doğru miktarda hemoglobin (MCH) ve kan hücresindeki konsantrasyonuna (MCHC) sahip olup olmadığını değerlendirebiliriz, bunlar, eritrosit miktarındaki azalmanın nedeni hakkında çok şey anlatan son derece önemli parametrelerdir.

Hemoliz durumunda, eritrosit yapı parametreleri çoğunlukla normal aralıkta kalır, bu nedenle sözde normositik anemi, normokromik anemi ile uğraşıyoruz, yani eritrositler doğru boyuta, içeriğe ve hemoglobin konsantrasyonuna sahiptir.

Bu, dolaylı olarak üretim sürecinin kesintisiz olduğu ve gövdenin üretim için gerekli tüm alt tabakalara sahip olduğu anlamına gelir.

Sadece üretim sürecinin bozulduğu talasemi durumunda eritrositler daha küçüktür ve hemoglobin içeriği daha düşüktür.

Kan sayımında bulunabilen diğer bir önemli parametre, "Ret." Olarak etiketlenen retikülositlerdir. Retikülositler, yakın zamanda kemik iliğini terk eden genç eritrositlerdir, artan sayıları kemik iliğinde yoğun yeni kan hücrelerinin oluşumunu gösterir.

Üretimdeki bu artış ve retikülositlerdeki artış, yetersiz sayıda fonksiyonel kırmızı kan hücresine bir yanıttır.

Daha gelişmiş testler, enzimatik kusurlarda ekinositler (çıkıntılı eritrositler), talasemide tiroid eritrositler, mikroanjiyopatik anemide şistositler (eritrosit parçaları) gibi nadir fakat karakteristik eritrosit şekillerinin tespitine olanak sağlar ve ayrıca vücut metogositlerinde bulunan eritrositlerde bulunur: orak hücreli anemide Howel-Jolly cisimleri.

Kırmızı kan hücreleri üzerine yapılan araştırmalar, eritrositler hakkındaki makalede ayrıntılı olarak anlatılmaktadır. Kan analizleri ayrıca aşağıdaki alanlarda sapmalar gösterebilir:

• LDH'de artış (laktat dehidrojenaz, yani eritrositlerde bulunan bir enzim), eritrosit yok edildiğinde salınır, dolayısıyla hemoliz sırasında kandaki konsantrasyonunun artması
  
  
• haptoglobinde bir azalma (serbest hemoglobini bağlayan bir protein) azalması, laboratuvar yöntemlerinin hemoglobine bağlanabilen haptoglobin miktarını değerlendirmesinden kaynaklanmaktadır, eğer bu bileşik hasarlı eritrositlerden salınırsa, mevcut haptoglobin parçacıkları ona bağlanır ve laboratuvar tayini sırasında "görünmezdir".
  
  
• hemoglobin yıkımının son ürünü olan bilirubinde artış.

İdrar testi şunları gösterir: ürobilinojen ve hemoglobinüri, yani sırasıyla artan miktarda ürobilin ve hemoglobinin idrarla atılımı.

Bu bileşikler, hemoliz çok şiddetliyse, karaciğer hasarlı kan hücrelerini verimli bir şekilde metabolize edemiyorsa uzaklaştırılır.

Bireysel hemolitik anemi formlarının belirli testleri vardır, ancak bunlar nadiren yapılır ve yalnızca aşağıdakiler dahil özel merkezlerde yapılır:

• glukoz-6-fosfat dehidrojenaz aktivitesinin azalması
• piruvat kinaz eksikliği
• metHb'de artış (methemoglobinemi)
• HbS ve HbF'de artış (orak hücreli anemi)
• ve daha yaygın olan direkt Coombs testi (otoimmün hastalıklarda yapılır, sadece hemolizle ilgili olanlarda değil, bu durumda ikincil anemi teşhisini kolaylaştırır).

Bazen, özellikle tanı belirsiz olduğunda, yeni eritrosit oluşumunun arttığını gösteren bir kemik iliği biyopsisi yapılır.

Hemolitik aneminin tedavisi

Kan ve hematopoietik sistem hastalıklarının tedavisi bir hematolog tarafından yapılır, ancak temel teşhisler bir aile hekimi tarafından da yapılabilir.

Hemolizin çeşitli nedenlerine rağmen, tedavi prensipleri benzerdir.

Böyle bir teşhisi olan hastalarda, öncelikle dolaşımda yeterli sayıda kırmızı kan hücresi bulundurmak gerekir ve bu nedenle bazen bunların konsantrelerini transfekte etmek gerekir.

Bununla birlikte, folik asit ve demir gibi yeni kırmızı kan hücrelerinin oluşturulması için gerekli olan bileşenlerin, yeterince yoksa sağlanması her zaman gereklidir.

Anemi tedavisine başlamadan önce, bu hastalığın ikincil doğasını dışlamak, yani hemolitik anemiye neden olabilecek hastalıkları tedavi etmek ve buna neden olabilecek ilaçları bırakmak gerekir.

Birkaç anemi için yaygın bir tedavi yöntemi: sferositoz, talasemi, enzim bozuklukları da son çağıdır - dalağın cerrahi olarak çıkarılması.

Bu organ bozulmuş eritrositleri yakalar ve yok eder, ancak çok fazla varsa dalağın hareketi şiddetli anemiye neden olur.

Bu organın çıkarılması, anormal ancak kısmen işlevsel kan hücrelerini dolaşımda tutmaya yöneliktir.

Splenektomi yapılmadan önce, özellikle nedensel ajan için hemoliz tedavisi için girişimlerde bulunulur:

• otoimmün hastalıklarda, glukokortikosteroidlerde, immünosupresif tedavi ve plazmaferezde (anti-eritrositler dahil tüm antikorları kandan çıkarmanıza izin veren bir prosedür)
• methemoglobinemide, metilen mavisi verilebilir, hiperbarik oksijen odası kullanılabilir ve değiştirilebilir kan transfüzyonları kullanılabilir. Daha hafif, kronik vakalarda - askorbik asit ve riboflavin
• talasemide C vitamini ve çinko verilir
• orak hücreli anemide - hidroksikarbamid, ağrı kesiciler ve antikoagülanlar

Hemolitik aneminin temeli, kan hücresi hasarının meydana geldiği mekanizma gibi çok çeşitlidir, ancak bunlar ortak bir hastalık grubudur, çünkü nihai sonuç her zaman aynıdır - genç, işlevsel bir eritrositin yok edilmesi.

Bunun birçok sonucu vardır, en önemlisi kan, hücrelere düzgün çalışması için ihtiyaç duydukları kadar oksijen sağlamaz ve etkiler yorgunluk ve daha hızlı kalp atışından kalp krizine kadar değişebilir.

Hemolitik anemiden şüpheleniliyorsa, temel tanı bir aile hekimi tarafından yapılmalıdır, ancak daha ileri testler ve tedaviye hematolog tarafından karar verilir.