Kortikobazal dejenerasyon: nedenleri, belirtileri, tedavisi

Kortiko-bazal dejenerasyon, sözde dahil edilen oldukça nadir bir nörodejeneratif hastalıktır. atipik parkinsonizm. Hastalığın bu sınıflandırması, sertlik veya titreme gibi Parkinson hastalığına benzer semptomların ortaya çıkmasından kaynaklanmaktadır. Bununla birlikte, kortikobazal dejenerasyonu Parkinson'dan ayıran bazı farklı özellikler vardır - öyleyse, bir hastanın bu özel duruma sahip olduğundan ne zaman şüphelenilebilir?

İçindekiler

1. Kortikobazal dejenerasyon: nedenleri
2. Kortikobazal dejenerasyon: belirtiler
3. Kortiko-bazal dejenerasyon: tanı
4. Cortico-bazal dejenerasyon: tedavi
5. Kortikobazal dejenerasyon: prognoz

Kortikobazal dejenerasyon (CBD), tıp literatüründe nispeten kısa bir süredir görünmektedir - bu ünitenin ilk açıklamaları 1968'den alınmıştır. O zamandan beri, insanlar arasında bu hastalığın başka vakaları hakkında çeşitli raporlar var, ancak gerçekten çok fazla olmadı - örneğin, Polonya'nın genel olarak tanımladığı öne sürülen tek bir yayında (2014'ten itibaren) sağlanan verilerden alıntı yapılabilir sadece 17 kortikobazal dejenerasyon vakası.

$config[ads_text1] not found

Genel olarak, kortikobazal dejenerasyonun yaygın bir hastalık olmadığı söylenebilir - bu varlığın genel popülasyondaki 100.000 kişiden 5 ila 7'sini etkilediği tahmin edilmektedir. Şu anda mevcut verilere göre, erkekler ve kadınlar benzer sıklıkta hastalanmaktadır. Tipik olarak, kortikobazal dejenerasyonun ilk semptomları 50 ila 70 yaşları arasındaki hastalarda gelişir.

Kortikobazal dejenerasyon: nedenleri

Şimdiye kadar kortiko-bazal dejenerasyonun kesin nedenleri belirlenememiştir - şu anda baskın görüş, çevresel faktörlerin ve genlerin bu hastalığın oluşumunda bir etkisi olduğudur. Vakaların büyük çoğunluğu sporadiktir, ancak hastalığın tau proteinindeki mutasyonlarla ilişkili olduğu hastalara dair raporlar vardır.

Kortiko-bazal dejenerasyon, beyin korteksinde ve ön beyin çekirdeklerinde (bazal gangliya) işlev bozukluğunun olduğu nörodejeneratif bir hastalıktır. Hastalar ilerleyici bir sinir hücresi kaybı yaşarlar ve ayrıca beynin bu bölgelerinde nöronların spesifik şişmesi gibi anormallikler de bulunur. Sonunda hastalar sinir dokusunda kayıp yaşarlar.

$config[ads_text2] not found

Ama onlardan ne sorumlu? Eh, bu durumda tau proteini suçlanacak. Bu madde sinir hücrelerinin işleyişi için gereklidir, ancak uygun şekilde metabolize edilmediğinde ve merkezi sinir sisteminde biriktiğinde - kortikobazal dejenerasyonda ve diğer bazı nörodejeneratif hastalıklarda da meydana gelir - kesinlikle zararlı etkisi vardır. yapı ve sinir hücrelerinin ölümüne yol açabilir. Bununla birlikte, neden bazı insanlar bunu yapıyor ve sonunda kortiko-bazal dejenerasyon geliştiriyor şu anda bilinmemektedir.

Kortikobazal dejenerasyon: belirtiler

Kortiko-bazal dejenerasyonu olan kişilerde meydana gelen rahatsızlıklar, Parkinson hastalığının semptomlarını oluşturanlara benzer - bu nedenle CBD, sözde gruba dahil edilmiştir. atipik parkinsonizm. Hastalarda şunlar olabilir:

• bir uzvun hareketlerini kontrol etmedeki zorluklar (asimetrik bozukluk oluşumu, kortiko-bazal dejenerasyonun oldukça karakteristiğidir)
• kas sertliği
• distoni
• Sabit bir vücut duruşu sürdürmede zorluklar
• denge ve motor koordinasyon bozuklukları
• istemsiz hareketler (örneğin titreme, atetoz ve diskinezi)
• duyusal rahatsızlık
• konuşma zorluğu (dizartri)
• yutma güçlüğü (disfaji)

Kortikobazal dejenerasyonun ilginç bir semptomu sözde yabancı el sendromu - bu sorun, hastanın gerçekte sahip olduğu uzvun (genellikle üst uzuvlardan biri) kendisine ait olmadığını hissetmesidir.

$config[ads_text3] not found

Kortikobazal dejenerasyon seyrinde hastalar şu ana kadar bahsedilenlerin dışında rahatsızlıklar geliştirebilirler. Olası, bu durumda diğer sorunlar şunlardır: demans veya duygudurum bozuklukları (genellikle depresif bozukluklar şeklinde).

Kortiko-bazal dejenerasyonun özelliği, ilerleyen seyridir - zaman geçtikçe, hastalar giderek daha fazla rahatsızlık yaşamakla kalmaz, aynı zamanda daha önce vücudun yalnızca bir bölgesini etkileyen semptomların da etkilenmeye başlaması mümkündür. sonraki olanlar (olduğu gibi, örneğin, sertlik ve duyusal rahatsızlıkların önce sadece bir uzvu etkileyebileceği ve daha sonra geri kalanını da etkileyebileceği uzuvlarda olduğu gibi)

Kortiko-bazal dejenerasyon: tanı

Burada, kortikobazal dejenerasyon tanısı koymanın kolay olmadığı vurgulanmalıdır - bu durumda klinik tablo karakteristik değildir, ek olarak, semptomların nedenleri olarak genellikle çok daha sık görülen diğer hastalıklar dikkate alınır.

Başlangıçta, hasta bir nörolojik muayeneye tabi tutulur ve bu sırada daha önce bahsedilen sapmalar, örn. istemsiz hareketler, dengesizlik veya kas sertliği.

Daha sonra, görüntüleme testleri genellikle istenir - bilgisayarlı tomografi veya kafanın manyetik rezonans görüntülemesi - içinde bulunabileceği, diğerleri arasında, serebral korteks içinde asimetrik atrofi veya bazal gangliyonun atrofisi. Bununla birlikte, genellikle, SPECT veya PET gibi fonksiyonel görüntüleme testleri daha önemli kabul edilir - bunlar, kortiko-bazal dejenerasyona özgü lezyonların bulunduğu beyin yapılarında akış bozukluklarının ve doku metabolizmasının gözlemlenmesini sağlar.

$config[ads_text4] not found

Daha önce bahsedilen testlere ek olarak, hastalara genellikle elektroensefalografik inceleme yapmaları da istenir.

Kapsamlı teşhis ihtiyacı, yukarıda bahsedilen veya diğer testlerin hepsinin kortikobazal dejenerasyonu teşhis etmek için gerekli olmasından değil, ayırıcı bir tanı yapmanın gerekli olduğundan şüphelenilmesinden kaynaklanmaktadır. Burada tartışılan birimin ayırt edilmesi gereken hastalıklar şunları içerir:

• çoklu sistem atrofisi
• Parkinson hastalığı
• ilerleyici supranüklear felç
• Pick hastalığı

Kortikobazal dejenerasyon: tedavi

Şu anda, kortiko-bazal dejenerasyon tedavisi olmayan bir hastalık olmaya devam etmektedir - şimdiye kadar bu ünitenin nedensel tedavisi için hiçbir yöntem keşfedilmemiştir.

Terapi, hastanın yaşadığı rahatsızlıkların yoğunluğunu hafifletmek mümkün olduğu için temel olarak semptomatik tedavi kullanır.

Parkinson hastalığında olduğu gibi, levodopa da kullanılabilir, ancak buna yanıt genellikle küçüktür, ayrıca hastalığın ilerlemiş formlarında tipik olarak hiçbir etkisi yoktur.

Kortikobazal dejenerasyonu olan hastalara bazen önerilen diğer önlemler arasında, kas gerginliğini azaltan preparatlar (benzodiazepinler veya baklofen gibi) vardır ve şiddetli kas kasılmaları durumunda botulinum toksini kullanımı yardımcı olur. Rehabilitasyon genellikle hastalar için önerilir.

Kortikobazal dejenerasyon: prognoz

Daha önce belirtildiği gibi, kortiko-bazal dejenerasyon maalesef ilerleyicidir ve zamanla hastanın işleyişinde giderek daha önemli bir bozulmaya neden olur.

Hastalık genellikle 5-10 yıl sürer (ortalama 6 yıl) ve sonunda ölümcüldür.

Kaynaklar:

1. Gołąb-Janowska M., Nowacki P., Cortico-bazal dejenerasyon, Polonya Nörolojik İnceleme, 2014, cilt 10, no. 2, çevrimiçi erişim
2. Parmer J.B. ve diğerleri, Corticobasal sendromu. Tanısal bir bilmece, Dement Neuropsychol 2016 Aralık; 10 (4): 267-275, çevrimiçi erişim
3. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü materyalleri, çevrimiçi erişim

Yazar hakkında

Yay. Tomasz Nęcki Poznań'daki Tıp Üniversitesi'nde tıp fakültesi mezunu. Polonya denizinin bir hayranı (tercihen kıyılarında kulaklarına kulaklık takarak dolaşıyor), kediler ve kitaplar. Hastalarla çalışırken, her zaman onları dinlemeye ve ihtiyaç duydukları kadar zaman harcamaya odaklanır.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun