Hodgkin lenfoma (Hodgkin lenfoma, Hodgkin hastalığı, Hodgkin lenfoma (HL), Hodgkin hastalığı (HD), lenfogranülomatoz) hematopoietik sistemin neoplazmalarından biridir. Esas olarak 15 ila 35 yaş arasındaki gençleri ve 50 yaşın üzerindeki hastaları etkiler. Hodgkin yeterince erken tespit edildiği sürece tedavi edilebilir - peki hangi semptomlar sizi endişelendirmeli ve sizi bir doktora danışmaya yönlendirmeli?
İçindekiler
- Kötü huylu lenfoma (Hodgkin lenfoma): semptomlar
- Kötü huylu diskoid: nedenleri
- Malign Hodgkin lenfoma (Hodgkin lenfoma): tipleri
- Malign lenfoma (Hodgkin lenfoma): tanı
- Malign Hodgkin Lenfoma (Hodgkin Lenfoma): Tedavi
- Malign Hodgkin lenfoma (Hodgkin lenfoma): prognoz
Hodgkin lenfoma, artık yavaş yavaş unutulmaya başlayan bir terimdir - günümüzde daha yaygın olarak Hodgkin lenfoma (veya ayrıca Hodgkin hastalığı, Hodgkin lenfoma (HL), Hodgkin hastalığı (HD), lenfogranülomatoz) olarak anılmaktadır.
Günümüzde kullanılan malign lenfoma adı, ilk tanımını yazan yazarın adından gelmektedir. İngiliz doktor Thomas Hodgkin'di ve 1832'de ilk habis hastalığı tanımlayan oydu. Gözlemlerini benzer semptomlar geliştiren birkaç hastadan oluşan bir grup üzerinde yaptı - bunlardan biri lenf düğümlerinin ağrısız genişlemesiydi.
Hodgkin lenfoma insidansı zirveleri iki yaş grubunda gözlenir: birey öncelikle genç hastalarda (15-35 yaş) ve 50 yaşın üzerindeki kişilerde bulunur. Hastalık erkeklerde biraz daha yaygındır.
Hodgkin hastalığının insidansı ile ilgili istatistikler zamanla dalgalanır - genellikle her yıl daha az ve daha az Hodgkin hastalığı vakası olduğu fark edilir. Her 100.000 kişiden yaklaşık 3'ünün Hodgkin hastalığına yakalandığı tahmin edilmektedir. Hodgkin lenfoma, tüm kanserler arasında bunların yaklaşık% 1'ini oluşturur.
Kötü huylu lenfoma (Hodgkin lenfoma): semptomlar
Hodgkin hastalığının ana semptomu, lenf düğümlerinin genişlemesidir. Hastalığın özelliği, etkilenen lenf düğümlerinin ağrısız olmasıdır.
Tipik olarak, düğüm lezyonları diyaframın üzerinde yer alır - en yaygın olanları servikal lenf düğümleri, mediastinal lenf düğümleri ve koltuk altı düğümleridir. Düğümlerin ne kadar genişlediğine bağlı olarak, hastalar çeşitli rahatsızlıklar yaşayabilir.
Örneğin, şiddetli lezyonlar mediastinal düğümleri etkilediğinde, hastalar nefes darlığı ve öksürükten şikayet edebilir. Daha sonra karın boşluğundaki lenf düğümleri büyüdüğünde, hasta diğerlerinin yanı sıra gelişebilir. rahatsızlık hissi, şişkinlik ve kabızlık.
Bazen lenfadenopati, Hodgkin hastalığının tek semptomudur, ancak hastalığın seyrinde başka birçok rahatsızlık ortaya çıkabilir. Örnekler şunları içerir:
- genel semptomlar (6 ayda% 10'dan fazla kilo kaybı, gece terlemeleri ve 38 santigrat derecenin üzerinde ateş gibi)
- aralıklı ateş (yani, yüksek vücut ısısı ataklarının normal sıcaklığa sahip bölümlerle değiştiği yer)
- kaşınan cilt
- sürekli yorgunluk
- genişlemiş karaciğer ve / veya genişlemiş dalak
Hodgkin hastalığının ilginç ve oldukça karakteristik bir semptomu, hastanın alkol tüketmesinden sonra lenf düğümlerinde ağrının ortaya çıkmasıdır.
Malign Hodgkin lenfoma (Hodgkin lenfoma): nedenleri
Aslında, Hodgkin hastalığının nedenleri bugüne kadar belirsizliğini koruyor - hastalığa neyin neden olduğu tam olarak bilinmemektedir.
Genetik faktörler, oluşumuna katkıda bulunabilir - bu, bu rahatsızlığı olan 100 hastadan yaklaşık 1'inin, geçmişte aynı hastalığı olan veya aynı hastalığa sahip olan bir akraba veya akrabaya sahip olması gerçeğine dayanıyordu.
Kardeşlerden birinin Hodgkin hastalığına yakalanması durumunda diğerinin hastalığa yakalanma riskinin 3 ila 7 kat arttığı da dikkat çekicidir.
Bununla birlikte, Hodgkin hastalığına sahip hastaların büyük çoğunluğunun bu durumdan muzdarip yakın akrabalarının olmadığı gerçeğini göz önünde bulundurarak, bilim adamları Hodgkin hastalığının diğer olası nedenlerini araştırdılar.
Epstein-Barr virüsü (EBV - bu virüs, diğerlerinin yanı sıra mononükleozise neden olur) hastalıkla ilişkilendirilebilir. Böyle bir ilişki, bu virüsün proteinlerinin vücutta Hodgkin hastalığı olan 10 hastadan 3 ila 5'ine kadar bulunması nedeniyle varsayılmaktadır. Bununla birlikte, EBV virüsünün Hodgkin hastalığına nasıl yol açtığı henüz belirlenememiştir.
Bununla birlikte, Hodgkin hastalığının patogenezi hakkında başka teoriler de vardır. Bunlardan biri, hastalığın, bağışıklık sisteminin aktivitesini uyaran çeşitli virüslere veya diğer faktörlere anormal bir yanıt vermesi nedeniyle ortaya çıkmasıdır.
Hodgkin hastalığı ile HIV arasındaki ilişki de ilginçtir - bu patojenle enfekte olanların sağlıklı insanlardan daha sık Hodgkin hastalığından muzdarip olduğu ortaya çıktı. Ancak burada bunun neden böyle olduğu da net değildir, Hodgkin hastalığının AIDS seyrinde ortaya çıkan bir gösterge hastalığı olarak sınıflandırılmadığını da belirtmek gerekir.
Malign Hodgkin lenfoma (Hodgkin lenfoma): tipleri
Malign diskoid, kan hücresi protein popülasyonlarından biri olan lenfositlerden kaynaklanan bir neoplazmdır. Bununla birlikte, baskın hücre türleri nedeniyle bu hastalığın farklı türleri vardır.
Temel sınıflandırma iki tür Hodgkin hastalığı içerir:
- klasik Hodgkin lenfoma
- klasik olmayan Hodgkin lenfoma
İkincisi çok daha nadirdir - tüm Hodgkin hastalığı vakalarının sadece yüzde birkaçını oluşturur - ve çok yavaştır.
Klasik Hodgkin lenfoma çok daha yaygındır - bu durumda dört tip ayırt edilir:
- nodüler skleroz (NS, Hodgkin hastalığının en yaygın şekli)
- karışık form (MCCHL)
- lenfosit tükenmesi (LDCHL) formu
- lenfosit açısından zengin form (LRCHL)
Malign lenfoma (Hodgkin lenfoma): tanı
Hastadan alınan dokunun histopatolojik incelemesi Hodgkin lenfoma tanısında büyük önem taşır. Genellikle, hastaya biyopsi ile elde edilen araştırma için bir lenf düğümü kullanılır. Hastalığın karakteristik histopatolojik özelliklerinin belirlenmesi Hodgkin hastalığının teşhisini sağlar.
Ancak biyopsi yapılmasına karar verilmeden önce başka testler istenir. Örneğin, smear ile tam bir kan sayımı yapmak önemlidir - içinde bulunabilecek sapmalar şunları içerebilir:
- anemi
- lenfopeni
- nötrofili
- eozinofili
Aşağıdakiler dahil olmak üzere araştırma da önemlidir:
- laktat dehidrojenaz aktivitesi (artabilir)
- albümin (konsantrasyonları düşebilir)
- OB (yükseltilebilir)
Bu ve diğer testler sadece teşhis amaçlı değil, aynı zamanda Hodgkin hastalığı olan bir hastanın sonraki prognozunda da önemlidir.
Ayrıca ayırıcı tanı yapılırken bu testler de önemlidir. Hodgkin hastalığından şüphelenilen bir hastada, lenfadenopatinin diğer potansiyel nedenlerini hesaba katmak gerekir.
- çeşitli enfeksiyonlar (ör. tüberküloz, sifiliz, mononükleoz ve HIV)
- otoimmün hastalıklar (örneğin lupus ve sarkoidoz)
- diğer kanserler (örneğin Hodgkin olmayan lenfomalar ve lösemi)
Hastanın prognozunu tahmin etmekten bahsetmişken, Hodgkin hastalığının evresini belirlemede de büyük önem taşıyan görüntüleme testlerinden bahsetmek imkansızdır.
Diğerlerinin yanı sıra gerçekleştirilebilirler gibi testler:
- Göğüs röntgeni
- bilgisayarlı tomografi
- EVCİL HAYVAN
bir hastada tam olarak hangi lenf nodu gruplarının genişlediğini tespit etmeyi sağlar ve ayrıca olası ekstra nodal değişiklikleri (örn. karaciğer, dalak, böbrekler veya uterusta) tanımlamayı sağlar.
Şimdiye kadar bahsedilmeyen ve bazen Hodgkin hastalığının teşhisinde kullanılan testler, kemik iliği biyopsisi ve lomber ponksiyondur (ikincisi, hastalığın seyrinde merkezi sinir sisteminin yer almış olabileceğinden şüphe duyulduğunda yapılır).
Malign Hodgkin Lenfoma (Hodgkin Lenfoma): Tedavi
Hodgkin hastalığının tedavisinde (özellikle klasik formunda) kemoterapi çok önemlidir.
Çoklu ilaç tedavileri, örneğin hastaya doksorubisin, bleomisin, vinblastin ve dakarbazin uygulandığı ABVD rejimi kullanılır.
Tipik olarak kemoterapi radyasyon terapisi ile desteklenir.
Klasik formlarda nüks olması durumunda, radyoterapi ve kemik iliği otogrefti ile desteklenebilen ikinci basamak kemoterapi kullanılır.
Klasik olmayan Hodgkin hastalığı durumunda, düşük ilerleme evrelerinde, tedavide radyoterapi ile kombinasyon halinde değiştirilmiş lenf düğümlerinin cerrahi rezeksiyonu kullanılabilir.
Daha ilerlemiş hastalığı olan hastalarda - özellikle olumsuz prognoz faktörlerinin bir arada olduğu durumlarda - kemoterapi ve radyasyon tedavisi bazen kullanılır.
Malign Hodgkin lenfoma (Hodgkin lenfoma): prognoz
Neyse ki, Hodgkin hastalığı olan hastaların prognozu iyi kabul edilebilir - modern tedavi yöntemleri sayesinde 10 hastadan 9'unda bile kalıcı bir tedavi elde etmek mümkündür.
Bununla birlikte, kesin prognoz, öncelikle teşhis ve tedavi sırasında hastalığın derecesine bağlıdır.
Hodgkin'in ciddiyeti artık değiştirilmiş Ann Arbor sınıflandırmasına göre tanımlanıyor. Ona göre dört derece hastalık var:
- Derece 1: Bir düğüm veya bir grup bitişik düğüm işgal edilmiş veya bir ekstra düğümlü organ dahil
- evre 2: diyaframın aynı tarafındaki ikiden fazla düğüm grubunun tutulumu veya süreklilikle bir ekstra nodal organın tutulumu ile düğüm lezyonları
- Derece 3: Diyaframın her iki tarafındaki lenf düğümleri tutulur veya diyaframın üzerindeki lenf düğümleri, dalağın eşzamanlı tutulumu ile etkilenir
- 4. derece: lenf nodu tutulumu ve ekstra lenfatik organ tutulumu
Evrenin kendisine ek olarak, "A" ve "B" harfleri de Hodgkin hastalığının ilerlemesini belirlemek için kullanılır.
"A" sembolü, hasta genel semptomlar geliştirmediğinde kullanılır.
Bir hastanın ateşi 38 derece C'nin üzerinde olduğunda, yukarıda bahsedilen kilo kaybı veya gece terlemesi varsa, o zaman genel semptomlardan bahsedebiliriz ve teşhis "B" sembolü kullanılarak yapılır.
Bununla birlikte, hayatta kalma sadece hastalığın evresinden değil, aynı zamanda sözde olumsuz prognostik faktörler - bu, tespit edilmesi hastanın prognozunun daha kötü olabileceğini düşündüren çeşitli anormallikleri tanımlamak için kullanılır.
Hodgkin hastalığı durumunda, aşağıdakiler olumsuz prognostik faktörler olarak kabul edilir:
- serum albümin seviyeleri 4 g / dL'den az
- 10,5 g / dL'nin altındaki hemoglobin seviyeleri
- erkek cinsiyeti
- 45 yaş üstü
- 15.000 / mm3'ten büyük beyaz kan hücreleri
- 600 / mm3'ten az kandaki toplam lenfosit sayısı
Tahmin edilmesi kolay olduğu için Hodgkin hastalığında prognoz daha iyidir, tedaviye hastalığın erken evresinde başlanır.
1. ve 2. aşamalarda, hastaların% 90'ından fazlasında beş yıllık sağkalım kaydedilmiştir.
Evre 3 durumunda, 5 yıllık sağkalım% 80'den fazladır ve 4. aşamada - hastaların% 70'inden fazlasıdır.
Verilen sayılara bakıldığında, bir sonuç çıkarılabilir: Hastalığın genel prognozu iyidir, ancak iyileşme şansını en üst düzeye çıkarmak için tedaviye mümkün olduğunca erken başlamak gerekir.
Bu nedenle, lenf düğümlerinin sürekli büyümesi gibi rahatsız edici semptomlarla, bekleyecek hiçbir şey yoktur - sadece bir doktora görünmeniz gerekir.
Ayrıca şunu okuyun:
- Lenfomalar: tipleri, semptomları, tedavisi
- Hodgkin olmayan lenfomalar: nedenleri, semptomları, tedavisi, prognozu
- Lösemi: nedenleri, belirtileri, türleri, tedavisi, prognozu
Kaynaklar:
- Interna Szczeklika 2018/2019, ed. P. Gajewski, yayın. Pratik Tıp
- Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkin lenfoma: Son gelişmeler üzerine bir inceleme ve güncelleme, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
- Cancer.gov web sitesi materyalleri, çevrimiçi erişim: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
- Bradley W Lash, Hodgkin Lenfoma, 13 Eylül 2018, Medscape; çevrimiçi erişim: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
Önerilen makale:
Hematolog. Hematoloji ne yapar?
