Epilepsi sendromları: türleri

Epilepsi sendromları aslında farklı epilepsi türleridir ve aralarında genellikle önemli farklılıklar vardır. Diğerleri arasında endişe duyuyorlar hastalığın başlangıcının meydana geldiği an, aynı zamanda belirli bir epilepsi sendromunda meydana gelen ve diğer rahatsızlıklara eşlik eden nöbetlerin doğası. Belirli bir hastanın muzdarip olduğu epilepsi sendromunun belirlenmesinin prognozunun belirlenmesi için gerekli olduğu kadar, epilepsi için uygun bir tedavi planlanması da vurgulanmalıdır.

Epilepsi sendromları, kendilerine yol açan nedenlere ve hastanın hastalığı geliştirdiği yaşa göre ayırt edilir. Epilepsinin çok heterojen bir hastalık olduğu unutulmamalıdır. Bu hastalık her yaştan insanda ortaya çıkabilir, ayrıca epilepsili iki kişinin semptomları tamamen farklı olabilir. Bununla birlikte, epilepsi yalnızca nöbetlerle ilgili değildir - epileptik nöbetler, örneğin vücudun bazı bölümlerinde bilinç kaybı veya titreme şeklinde de olabilir.

Epileptik nöbetler dışında entelektüel gecikme gibi başka sorunlar da epilepsi ile ilişkilendirilebilir. Epilepsinin nedenleri, bir türden diğerine ve ayrıca hastanın hastalığı geliştirdiği yaşta farklılık gösterebilir.Epileptik nöbetlerin doğası, hastalığın ilk semptomlarının ortaya çıktığı yaş, EEG anormallikleri ve diğer problemler (epilepsi dışında) dikkate alındığında, farklı epilepsi sendromlarını ayırt etmek mümkündür. Seçilmiş epilepsi sendromları aşağıda açıklanmıştır, ancak çok daha fazla sayıda, hatta birkaç düzine vardır.

Epilepsi sendromları: gece frontal epilepsi

Nokturnal frontal epilepsi tipik olarak çocuklukta başlar. Ünitenin adı, buna bağlı nöbetlerin uyku sırasında meydana gelmesinden gelir, bu nedenle hastanın kabusları ile karıştırılabilir. Gece frontal epilepsi seyrinde hasta, ellerini sıkmak veya dizlerini bükmek gibi motor nöbetler yaşar. Hareket bozukluklarına ek olarak ağlama, çığlık veya inleme de olabilir. Noktürnal frontal epilepsi, otozomal dominant bir şekilde kalıtımla geçen genetik bir hastalıktır.

Epilepsi sendromları: Roland'ın epilepsisi

Rolandik epilepsi, daha hafif epilepsi sendromlarından biridir. Genellikle 3 ila 13 yaş arasındaki çocuklarda başlar. Roland'ın epilepsisinde epileptik nöbetler odak noktasıdır, en sık geceleri ortaya çıkar ve genellikle yüz kaslarını etkiler, bu nedenle hastalar örneğin salya akıntısı yaşayabilir. Bu nöbetler doğaları gereği genellikle hafiftir, ancak maalesef bir odak noktasından jeneralize olma riski vardır. Bununla birlikte, çoğu zaman, Roland'ın epilepsisi hafiftir ve nöbetler, çocuk ergenliğe girdikçe azalmaya bile meyillidir. Ek olarak, Roland'ın epilepsisi her zaman tedavi gerektirmez - bazen nöbetlerin sıklığı o kadar nadirdir ve o kadar düşüktür ki, en azından tedaviyi bir süre ertelemek mümkündür.

Epilepsi sendromları: çocuklukta devamsızlık

En genç hastalarda ortaya çıkan bir diğer epileptik sendrom, çocukluk çağı devamsızlığıdır. Hastalık tipik olarak 4 ile 12 yaşları arasında başlar. Bu sendromda epileptik nöbetler, birkaç düzine saniye süren tekrarlayan ve ani bilinç kaybı ataklarından oluşur ve bunlara çiğneme hareketleri veya göz kırpma eşlik edebilir. Çocuklukta yokluk nöbetleri, nöbetlerin sıklığı genellikle çocuk büyüdükçe önemli ölçüde azaldığı için, iyi prognoza sahip epileptik bir sendromdur.

Bir nöbet - nasıl tanıyacağınızı görün

Dravet sendromu (şiddetli infantil miyoklonik epilepsi)

Dravet sendromu, ilaca dirençli epilepsi grubuna aittir. Dravet sendromunun ilk semptomları genellikle bir çocuğun hayatının ilk yılı içinde ortaya çıktığı için hastalık erken başlar. Bu sendromdaki ilk nöbet (genellikle genelleştirilmiş tonik-klonik nöbet şeklinde) çoğu durumda çocuğun ateşi olduğunda ortaya çıkar. Bebeklerde miyoklonik epilepsi şiddetlidir. İçinde meydana gelen nöbetler, uzama ve epileptik olma eğiliminin oldukça yüksek olması nedeniyle. Bir çocuk büyüdükçe, durum daha şiddetli hale gelir: zamanla, devamsızlık, fokal nöbetler ve miyoklonik nöbetler gibi başka nöbetler ortaya çıkar. Epileptik nöbetlere ek olarak, Dravet sendromuyla ilişkili çok sayıda sorun şunları içerir:

• duyusal bütünleşme bozuklukları
• artan enfeksiyon sıklığı
• otistik davranış spektrum bozuklukları
• uyku bozukluğu
• büyüme ve beslenme bozuklukları

Epilepsi sendromları: West sendromu

West sendromu genellikle 3 ila 12 aylık çocuklarda gelişir ve üç problemle ilişkilidir: epileptik nöbetler, entelektüel gerilik ve hipsaritmi adı verilen karakteristik bir EEG anormalliği. Hastalık, epileptik nöbetlerin sadece çocuklukta değil, aynı zamanda daha sonra yaşamda ortaya çıkma eğilimi ile ilişkili olması nedeniyle oldukça şiddetli epilepsi olarak sınıflandırılır. Diğer bir sorun, West sendromlu bir hastanın başka bir epilepsi sendromu olan Lennox-Gastaut sendromuna dönüşebilmesidir.

Epilepsi sendromları: Lennox-Gastaut sendromu

Genellikle, Lennox-Gastaut sendromu iki ile altı yaş arasındaki çocuklarda başlar. Çocuklar, hastalığın seyri sırasında, genellikle tonik nöbetler ve miyoklonik nöbetler dahil olmak üzere birçok farklı nöbet türü yaşayabilir. Ne yazık ki, epileptik nöbetler bu ünitenin seyrindeki tek sorun değildir - Lennox-Gastaut sendromlu çocuklar genellikle zihinsel gerilikten muzdariptir. Lennox-Gastaut sendromunun prognozu, durum genellikle antiepileptik ajanlarla tedaviye yanıt vermediğinden oldukça zayıftır.

Epilepsi sendromları: juvenil miyoklonik epilepsi

Juvenil miyoklonik epilepsi tipik olarak 8 ila 20 yaş aralığında gelişir. Adından da anlaşılacağı gibi miyoklonik nöbetler, durumun en tipik halidir ve tipik olarak uyandıktan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Juvenil miyoklonik epilepsideki diğer nöbetler absans nöbetleri ve tonik-klonik nöbetlerdir. Durum, ömür boyu sürecek bir nöbet eğilimi ile ilişkilidir, ancak genellikle farmakoterapinin semptomların gelişmesini önleme olasılığının yüksek olduğu bir epilepsi şeklidir.

Epilepsi sendromları: Ohtahar sendromu

Çocukluk çağı epilepsisinin daha şiddetli formlarından biri Ohtahar sendromudur. Hastalığın semptomları, bir çocuğun hayatının ilk birkaç günü veya haftasında bile çok erken ortaya çıkar. Ohtahar sendromundaki nöbetler çoğunlukla tonik nöbetler şeklindedir. Hastaların prognozu oldukça olumsuz - bu üniteye sahip çocukların yarısı bir yaşından önce ölüyor. Buna karşılık, kalan hastalarda genellikle önemli bir entelektüel gecikme olur ve sıklıkla Ohtahar sendromu ile serebral palsi bir arada bulunur. Bu epilepsi sendromuyla ilgili bir başka sorun, şu anda bunun için etkili bir tedavinin olmamasıdır.

Epilepsi sendromları: Rasmussen sendromu

Rasmussen sendromu, şu anda otoimmün hastalıklardan biri olarak kabul edilen oldukça gizemli bir hastalıktır. 10 yaşın altındaki çocuklarda hastalıklar görülmektedir. Rasmussen sendromu, genellikle karmaşık fokal nöbetler olan epileptik nöbetlerle başlar, ancak bazı hastalar önce tonik-klonik nöbetler geçirir. İlk nöbetten farklı zamanlarda ortaya çıkan bu durumdaki çocuklarda bulunan diğer anormallikler, hemipleji ve görüntüleme testlerinde ensefaliti tespit etme olasılığı ve bilişsel bozukluktur.

Epilepsi sendromları: Panayiotopoulos sendromu

Panayiotopoulos sendromu, çocukluk çağı epilepsi sendromunun başka bir formudur. 3 ila 6 yaş arasındaki çocuklar en çok bu üniteden muzdariptir. Sendromun seyri sırasında ortaya çıkan bozukluklar, otonomik parsiyel nöbetler şeklini alır. kalp atışının hızlanması veya ani solukluk. Panayiotopoulos nöbetleri en sık uyku sırasında ortaya çıkar. Bu sendrom, iyi prognozlu epileptik sendromlar olarak sınıflandırılır: bu üniteye sahip tüm hastaların% 25'e kadarı yalnızca bir nöbet geçirir. Diğerleri için durum genellikle yaşla, genellikle 13 yaşında düzelir.

Epilepsi sendromları: progresif miyoklonik epilepsi

Progresif miyoklonik epilepsi, gerçekte tek bir epileptik sendrom değil, birkaç farklı hastalık grubudur. Karakteristik özellikleri miyoklonik nöbetler ve eşlik eden çeşitli demanstır. Progresif miyoklonik epilepsi grubu şunları içerir:

• MERRF ekibi
• Unverricht-Lundborg hastalığı
• Lafor hastalığı

Önerilen makale: