Hemolitik üremik sendrom (HUS) - nedenleri, seyri, tedavisi

Hemolitik üremik sendrom (HÜS) çoğunlukla küçük çocukları etkiler ve akut böbrek hasarına neden olur. Hemolitik üremik sendromun semptomlarının neler olduğunu öğrenin, önlenebilir mi ve nasıl tedavi edilir?

Hemolitik üremik sendrom (HÜS), en çok küçük çocuklarda teşhis edilen çok organlı bir hastalıktır. Hemolitik üremik sendromun seyrinde akut böbrek hasarı meydana gelir. İç organlara giden kan akışında değişikliklere yol açan kan pıhtılaşma bozuklukları da önemli bir anormalliktir.

İçindekiler:

1. Hemolitik üremik sendrom - nedir bu?
2. Hemolitik üremik sendrom - türleri ve semptomları
3. Hemolitik üremik sendrom - kimlerde ortaya çıkabilir?
4. Hemolitik üremik sendrom - profilaksi
5. Hemolitik üremik sendrom - tanı
6. Hemolitik üremik sendrom - tedavi
7. Hemolitik üremik sendrom - komplikasyonlar

Hemolitik üremik sendromun çeşitli nedenleri vardır ve bunlardan en yaygın olanı belirli bakteri türleriyle enfeksiyondur. Çoğunlukla gıda yoluyla edinilen bu bakteriler, hastalık semptomlarına yol açan toksinler üretir.

Hemolitik üremik sendrom, kronik böbrek fonksiyon bozukluğuna yol açabilen ciddi bir durumdur.

Hemolitik üremik sendrom - nedir bu?

"Hemolitik üremik sendrom" terimi kulağa oldukça karmaşık gelebilir ve meslekten olmayanlar için tamamen anlaşılmaz olabilir. Hastalığın özünü anlamak için önce isminin tek tek unsurlarını deşifre etmeye çalışalım.

Hemolitik terimi, bu sendromda meydana gelen hemolizden, yani kırmızı kan hücrelerinin parçalanma sürecinden kaynaklanmaktadır. Hemolizin etkisi anemidir, yani kandaki eritrosit sayısında azalma.

Sendromun isminin ikinci kısmı olan üremi, böbreklerin boşaltım işlevlerini düzgün bir şekilde yerine getiremediği bir durumu belirtir. Daha sonra metabolizmanın zararlı ürünleri vücutta birikir. Birikmeleri organlarda ciddi hasara neden olabilir.

Hemolitik üremik sendromun iki bileşenini zaten öğrendik:

• kırmızı kan hücrelerinin bozulması
• akut böbrek yetmezliği

Hastalığın seyri sırasında başka hangi işlemler gerçekleşir?

Çok önemli değişiklikler pıhtılaşma sistemi ve küçük kan damarlarının içiyle ilgilidir. Hemolitik üremik sendromda endotel, yani damarların iç astarı olan tabaka zarar görür.

Endotel disfonksiyonu, damarların lümenini tıkayan kan pıhtılarının oluşumuna yol açar. Kapalı damarlar organlara giden kan akışında bozukluklara neden olur.

Bu tür vasküler değişiklikler önce böbreklerde ortaya çıkar ve bu da akut böbrek yetmezliğini açıklar.

Pıhtılaşma sistemi açısından, hemolitik üremik sendromun tipik bir semptomu trombositopenidir, yani kandaki trombosit sayısında azalma.

Hemolitik üremik sendrom - türleri ve semptomları

Artık hangi patolojilerin hemolitik üremik sendromun bir parçası olduğunu bildiğimize göre, kendimize sormanın zamanı geldi: onlara neden olan nedir?

Hastalığın etiyolojisine bağlı olarak, 2 tür hemolitik üremik sendrom vardır: tipik ve atipik.

Tipik hemolitik üremik sendrom formu, tüm hastalık vakalarının yaklaşık% 90'ını oluşturur.

Bu hemolitik üremik sendrom formunun etken maddesi bakteridir, daha doğrusu - toksinleri. Escherichia coli serotipi (varyant) O157: H7, hemolitik üremik sendroma neden olan en yaygın patojen olarak kabul edilir. Aynı zamanda hastalığa diğer bakteri türleri (örneğin, S.Higella).

Tüm bu patojenlerin ortak özelliği, elde edilme şeklidir - tüketilen gıdayla birlikte vücuda girerler.

Bu nedenle, hemolitik üremik sendromun ilk semptomları tipik olarak gastrointestinal sistemden gelir. Onlar:

• karın ağrısı
• biraz kanlı ishal
• ve bazen kusma

Bir süre sonra, diğer organlara verilen hasar belirtileri onlara katılır:

• anemi
• akut böbrek yetmezliği
• trombositopeni (kanamaya neden olabilir)

Atipik hemolitik üremik sendrom, bakteriyel toksinlerin etkisinden kaynaklanmaz.

Sebepleri, bağışıklık sistemi bozuklukları ve daha doğrusu bileşenlerinden biri - sözde tamamlayıcı sistem. Anormal bir bağışıklık tepkisinin etkileri, tipik hemolitik üremik sendromunkilerle aynıdır: Damarların endotel hücrelerinde hasar ve küçük damarlarda kan pıhtılarının oluşması böbrek hasarına yol açar.

Atipik hemolitik üremik sendromda, gastrointestinal sistemin başlangıç ​​semptomları yoktur - örneğin, karakteristik bir ishal yoktur.

Bununla birlikte, bu hemolitik üremik sendrom formu bazen üst solunum yolu enfeksiyonundan önce gelir.

Atipik hemolitik üremik sendromun bir başka nedeni, bağışıklık sisteminin işleyişindeki doğuştan gelen bir varyasyondur (genetik yatkınlık). Bu durumda, hastalığın semptomları ailelerde ortaya çıkabilir ve tekrarlama eğilimindedir.

Atipik hemolitik üremik sendrom daha şiddetlidir ve tipik varyanttan daha şiddetli bir prognozla ilişkilidir.

Hemolitik üremik sendrom - kimlerde ortaya çıkabilir?

Hemolitik üremik sendrom, çocukluk çağı hastalığıdır. En büyük insidans en küçük çocuklarda görülür ve 5 yaşın altında görülür.

Hemolitik üremik sendrom da bu yaş grubunda akut böbrek yetmezliğinin en sık nedenidir.

Ancak bu, farklı yaştaki hastaların hastalığa yakalanamayacağı anlamına gelmez.

Hemolitik üremik sendrom yetişkinlerde de görülür ve genellikle çok daha şiddetlidir.

Hemolitik üremik sendrom - profilaksi

Hemolitik üremik sendromun gelişmesini önlemek mümkün mü?

Tipik E. Coli (veya diğer) toksin kaynaklı varyant durumunda, önleme, potansiyel olarak kontamine yiyecekleri yemekten kaçınmaktır. Bu tür bakterilerin en yaygın kaynağı, yetersiz hazırlanmış ettir - çiğ ve / veya az pişmiş. Uygun şekilde kontrol edilen kaynaklardan su içmek de önemlidir.

E. coli'nin neden olduğu kanlı ishal varlığında antibiyotik kullanımının uygunluğu konusunda bilim dünyasında devam eden tartışmalar var.Kola.

Bir antibiyotik kullanımının bakteriyel toksinlerin neden olduğu hemolitik üremik sendromu önleyeceği düşünülebilir.

Bununla birlikte, bir antibiyotik kullanımının, çok sayıda bakteri hücresinin aniden yok olmasına neden olduğu ve parçalandığında kan dolaşımına büyük miktarda toksin saldığı gerçeğini doğrulayan bilimsel çalışmalar vardır.

Bu nedenle, hemolitik üremik sendromu önlemek için rutin olarak antibiyotikler kullanılmamaktadır.

Hemolitik üremik sendrom - tanı

Hemolitik üremik sendrom tanısında ilk aşama, bu hastalığın karakteristik semptomlarına yönelik tıbbi bir öykü ve fizik muayenedir.

Hastalığın tipik seyri, başlangıçta kanla ishal, ardından ateş ve şiddetli halsizlik, ardından zamanla idrar çıkışında azalma.

Bununla birlikte, hemolitik üremik sendromun semptom yelpazesi geniştir ve yukarıdaki semptomlar tüm hastalarda mevcut olmayabilir.

Arteriyel hipertansiyon, sarılık veya nöbetler gibi hemolitik üremik sendrom komplikasyonları bazen fizik muayenede ortaya çıkar.

Hemolitik üremik sendromun tipik özelliklerini tespit etmek için bir kan testi gereklidir. Hemolizin (kırmızı kan hücrelerinin parçalanması) bir sonucu olarak, kan yaymasında kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma gözlemlenebilir.

Hasarlı kan hücrelerinin parçaları mikroskop altında görülebilir - bunlar sözde şistositler. Diğer bir karakteristik değişiklik ise trombositopenidir (kandaki trombosit sayısında azalma).

Böbrek fonksiyon bozukluğunu sözde işaretleyerek tespit edebiliriz. böbrek parametreleri. Diğerlerinin yanı sıra üre ve kreatinin seviyeleri. Bu göstergelerin değerinin artması böbrek yetmezliğinin gelişimini gösterir. Böbrek fonksiyon bozukluğunun bir sonucu olarak elektrolit bozuklukları da gelişebilir.

Hemolitik üremik sendrom tanısında bir test daha önemlidir: Hastalığın nedeni olabilecek bakteriler için dışkı kültürü. Tipik olarak E. coli O157: H7 veya Shigella suşları aranır. Ek olarak, dışkıda bir bakteriyel toksinin varlığını belirlemek mümkündür.

Atipik hemolitik üremik sendrom tanısı biraz farklıdır ve daha karmaşıktır. Bağışıklık sistemindeki bozuklukların kaynağını belirlemek için ayrıntılı immünolojik ve bazen de genetik testler gerektirir.

Hemolitik üremik sendrom - tedavi

Şimdiye kadar, hemolitik üremik sendrom için nedensel bir tedavi yoktur. Terapi, çeşitli semptomatik tedavilerin kullanılmasını içerir. Çok şiddetli anemide kan ürünlerini (konsantre kırmızı kan hücreleri) transfekte etmek gerekli olabilir.

Benzer şekilde, şiddetli trombositopeni bir trombosit konsantresi transfüzyonu gerektirebilir.

Böbrek yetmezliği, böbrek replasman tedavisinin (periton diyalizi, hemodiyaliz veya hemodiyafiltrasyon) uygulanması için bir gösterge olabilir.

Bir hasta yüksek tansiyon geliştirirse, kan basıncını düşürmek için ilaçlar da kullanılır.

Atipik hemolitik üremik sendromu tedavi etmenin ana yöntemi plazmaferez, yani kan plazmasının saflaştırılmasıdır. Bu işlem, bağışıklık sistemi tarafından üretilen ve hastalığın belirtilerine yol açan moleküllerin kanını temizler.

Ekulizumab adı verilen bu hemolitik üremik sendrom varyantı için ayrılmış bir ilaç da vardır. Atipik ZHM gelişiminden sorumlu ana "suçlu" olan tamamlayıcı sistemin aşırı aktivitesini inhibe eden bir preparattır.

Hemolitik üremik sendrom - komplikasyonlar

Hemolitik üremik sendrom, kronik komplikasyonlara ve hatta ölüme yol açabilen ciddi bir durumdur. Hemolitik üremik sendromda mortalite% 5 olarak tahmin edilmektedir.

Hemolitik üremik sendromun ana komplikasyonu kronik böbrek hastalığıdır - kaynağa bağlı olarak hastaların% 30 ila% 50'sini etkiler.

Hastalıktan sonra hastalar nefroloji kliniğinin sürekli gözetimi altında olmalıdır. Son dönem böbrek hastalığı, böbrek nakli prosedürü için uygunluğun nedeni olabilir. Böbrek hasarı, arteriyel hipertansiyona da neden olabilir (böbreğin, renin adı verilen bir hormonun üretimi yoluyla kan basıncının düzenlenmesinde önemli bir etkisi vardır).

Hemolitik üremik sendromdaki en ciddi prognoz, yetişkin hastalar, bu sendromun atipik formuna sahip hastalar ve böbrekler dışındaki organların (örneğin merkezi sinir sistemi) tutulumu olanlarla ilgilidir.

Kaynakça:

1. "Hemolitik üremik sendrom" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 Haziran; 50 (2): 73–82.
2. "Hemolitik-üremik sendrom" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, s. 63-67

Yazar hakkında

Krzysztof Białoży Krakow'daki Collegium Medicum'da bir tıp öğrencisi, yavaş yavaş bir doktorun işinin sürekli zorlukları dünyasına giriyor. Özellikle jinekoloji ve obstetrik, pediatri ve yaşam tarzı tıbbı ile ilgilenmektedir. Yabancı dil, seyahat ve dağ yürüyüşü aşığı.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun