Normotansif hidrosefali (Hakim sendromu): nedenleri, belirtileri, tedavisi

Hakim sendromu olarak da bilinen normotansif hidrosefali, baş çevresinin genişlemesine yol açmaz. Normotansif hidrosefali seyrinde ortaya çıkan semptomlar kafa karıştırıcı olabilir ve Alzheimer hastalığı gibi diğer koşulları önerebilir. Peki Hakim sendromu nasıl teşhis edilir ve nasıl tedavi edilir?

Normotansif hidrosefali, Hakim sendromu olarak da bilinir. Bu isim, bu hastalığın ilk tanımının yazarından geliyor - 1965'te Solomon Hakim tarafından yapıldı. Hakim sendromu en yaygın olarak 60 ila 70 yaş arası hastalarda görülür. Normotansif hidrosefalili bazı hastalarda tamamen farklı bir tanı konulduğundan (bu, hastalığın semptomlarının spesifik olmaması nedeniyle) kesin sıklığı bilinmemekle birlikte, Hakim sendromunun yaklaşık 0'da ortaya çıkabileceği tahmin edilmektedir. 60 yaşın üzerindeki hastaların yüzde 5'i.

Hidrosefali, beynin ventriküler sisteminde aşırı beyin omurilik sıvısı bulunan bir durumdur. Bunun çeşitli biçimleri vardır, temel bölüm, iletişim kurmayan ve iletişim kuran hidrosefali ayrımını içerir (farklılıklar beyin omurilik sıvısının ventriküler sistemin yapıları boyunca akış olasılığını içerir). İkinci kategori için, normotansif hidrosefali (yani normal kafa içi basıncı ile), hidrosefali iletişiminin alt türlerinden biridir.

Normotansif hidrosefali (Hakim sendromu): nedenleri

Hakim sendromu, beyin omurilik sıvısının emilimindeki bozukluklardan kaynaklanır. Normotansif hidrosefali şunların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir:

• kafa yaralanmaları
• merkezi sinir sistemi tümörleri
• menenjit
• kafasına yapılan ameliyat sonrası komplikasyonlar
• subaraknoid boşluğa kanama

Yukarıda belirtilen, Hakim sendromunun nedenlerinin yalnızca yarısına neden olur. Hastaların geri kalan kısmında, hastalığın nedenleri tespit edilemez - vakaların% 50'sinde normotansif hidrosefali idiyopatiktir.

Ayrıca şunu okuyun: Zika virüsü mikrosefaliye neden olabilir. Zika virüsü enfeksiyonunun semptomları ve yolları Nöral tüp kusurları: bunlar nelerdir ve nasıl önlenir? Mikrosefali veya mikrosefali - mikrosefali nedenleri, semptomları ve tedavisi

Normotansif hidrosefali (Hakim sendromu): semptomlar

Hakim sendromunun seyri sırasında kafa içi basıncı başlangıçta artar. Bu fenomenin etkisi, beynin ventriküler sisteminin genişlemesidir. Bir süre sonra kafa içi basıncı yavaş yavaş azalır, ancak değerleri üst normal aralıkta kalır. Bununla birlikte, ventriküler sistemin mevcut genişlemesi gerilemez - genişlemiş ventriküller beyin dokusuna baskı uygulayabilir ve diğerlerinin yanı sıra solup gitmelerine.

Normotansif hidrosefali hastalarında aşağıdaki belirtiler görülebilir:

• yürüme bozukluğu (bükülmüş bir vücut duruşu, bacakları birbirinden ayrı olarak yürüme ve küçük adımlardan oluşur - hastanın yapışkan bir zeminde yürüdüğünü andırabilir)
• idrarını tutamamak
• demans bozuklukları (hafıza bozukluğu, konsantrasyon bozukluğu, karar vermede zorluk ve ilgisizlik, kişilik ve davranışta değişiklikler ve düşünce süreçlerinin hızını yavaşlatma ile kendini gösterir)

Normotansif hidrosefalili tüm hastalarda yukarıda bahsedilen rahatsızlıkların tümü gelişmez. Bir hastada hem yürüme bozuklukları, hem idrar kaçırma hem de demans bozuklukları olduğunda, tipik Hakim üçlüsü normotansif hidrosefalide ortaya çıkar.

Normotansif hidrosefali (Hakim sendromu): tanıma

Hakim sendromu sırasında ortaya çıkan semptomlar, örneğin Parkinson hastalığı, frontotemporal demans, Wilson hastalığı, Alzheimer hastalığı veya Lewy cisimcikli demans gibi diğer nörolojik hastalıklarda da ortaya çıkabilir. Bu nedenle hastanın ayrıntılı bir ayırıcı tanıya tabi tutulması gerekir.

Normotansif hidrosefali tanısında görüntüleme testleri çok önemlidir. Hastalara bilgisayarlı kafa tomografisi ve manyetik rezonans görüntüleme yapılabilir. Bu testlerde ventriküler sistemin genişlemesi görülebilir.

Teşhis olarak, beyin omurilik sıvısı ve sözde basıncının ölçümleri Fisher'ın testi. Fisher testi, bir lomber ponksiyona ve belirli miktarda beyin omurilik sıvısının (genellikle 30 ml'den fazla) salınmasına dayanır. Hastanın durumu bu ameliyattan 30-60 dakika sonra düzelirse, bu Hakim sendromu teşhisine işaret edebilir. Fisher testi, Hakim sendromu tedavisinin uygulanmasının beklenen sonuçları sağlayıp sağlamayacağını analiz ederken de yararlıdır.

Normotansif hidrosefali (Hakim sendromu): tedavi

Normotansif hidrosefali tedavisinde cerrahi tedavi kullanılır - bu problemi olan hastalarda etkili bir farmakolojik tedavi yoktur. Hastalar, görevi kafatası yapılarından karın boşluğuna aşırı beyin omurilik sıvısını boşaltmak olan bir ventrikülo-peritoneal kapak implantasyonuna tabi tutulur.

Kapak implantasyonundan sonra genellikle hareket bozuklukları açısından en büyük iyileşme sağlanır. İdrar kaçırma veya bunama bozuklukları gibi Hakim sendromunun diğer semptomları durumunda, tedavi sonuçları maalesef o kadar önemli değildir.

Önerilen makale:

Hidrosefali - nedenleri ve semptomları. Hidrosefali tedavisi