Sarkoidoz veya Besnier-Boeck-Schaumann hastalığı, esas olarak gençleri etkileyen, hemen hemen tüm vücudu etkileyen bir otoimmün hastalıktır. Sarkoidoz semptomları genellikle tüberküloz veya diğer solunum yolu hastalıkları ile karıştırılır. Şimdiye kadar, bununla ilgili birçok hipotez olmasına rağmen, kesin bir sarkoidoz nedeni belirlenememiştir. Önemlisi, sarkoidoz bulaşıcı bir hastalık değildir, bu yüzden onu yakalayamazsınız.
Sarkoidoz (Besnier-Boeck-Schaumann hastalığı, Latin. sarkoidoz) bir otoimmün hastalıktır (otoimmün hastalık). Vücuda giren davetsiz misafirleri yok etmek için kullanılan bağışıklık sistemi, bazı insanlarda aniden çok aktif hale gelir.
İç organlarda granülomlar, yani tüberkülozdan farklı olarak tedavi edici olmayan granülomlar olan küçük iltihaplı topaklar oluşur. Granülomlar, lenfositler ve makrofajlar gibi iltihaplı hücrelerden oluşur.
Sarkoidoz herhangi bir organı etkileyebilirken, en sık akciğerlerde ve lenf düğümlerinde, özellikle mediastende bulunur. Sarkoidozun interstisyel akciğer hastalığı olarak sınıflandırılmasının nedeni budur. Bu, akciğerlerde heterojen, yaygın değişiklikler geliştirdiği ve bu da bozulmuş gaz değişimine yol açtığı anlamına gelir.
İçindekiler
- Sarkoidoz - en sık kim hastalanır?
- Sarkoidoz - belirtiler
- Sarkoidoz - doğru tanı nasıl yapılır?
- Sarkoidoz arasındaki farklar nelerdir?
- Sarkoidoz - tedavi
- Sarkoidoz - klinik seyir
Sarkoidoz - en sık kim hastalanır?
Sarkoidoz, çoğunlukla yaşamın üçüncü on yılında (20-30 yaş) gençlerin bir hastalığı olarak kabul edilir. Kadınlarda ikinci en yüksek insidans 50 ile 60 yaşları arasında görülür.
Kesin bir cinsiyet avantajı olmasa da sarkoidozun kadınlarda biraz daha yaygın olduğu düşünülmektedir.
Ayrıca İskandinav ülkelerindeki insanlarda sarkoidozun oldukça sık görüldüğü ve siyah ırkın nüfusun geri kalanından yaklaşık on kat daha sık hasta olduğu da gözlemlendi.
Sarkoidoz - belirtiler
İlk seyrinde sarkoidoz genellikle asemptomatiktir. Bununla birlikte, hastalık ilerledikçe, lenfadenopati, yani lenf düğümlerinin genelleşmiş büyümesi en sık gözlemlenebilir.
Genellikle sarkoidozda şunlar vardır:
- kilo kaybı
- öksürme
- gece terlemeleri
- moral bozukluğu
- Genel zayıflık
Bunlar spesifik olmayan semptomlardır, hastaların yaklaşık% 30'unda bile görülür, bu nedenle ortaya çıktıklarında nadiren belirli bir hastalığa odaklanırız, dahası - bu tür rahatsızlıklar otopsiden neredeyse hepimiz tarafından bilinir ve uzun süreli stres veya yorgunluk durumunda ortaya çıkar.
Sarkoidoz için daha tipik olan semptomlar, esas olarak hastalıktan etkilenen organla ilgilidir. Bu nedenle, diğerlerinin yanı sıra şunları gözlemleyebiliriz:
- nefes darlığı, öksürük, retrosternal göğüs ağrısı veya rahatsızlık
- kas ve eklem ağrısı
- karaciğer büyümesi ve / veya dalağın büyümesi (hepato- ve / veya splenomegali)
- hareketli ve ağrısız şişmiş lenf düğümleri
- kalp varlığında aritmiler, dolaşım yetmezliği semptomları
- kuru gözler veya bulanık görme
- merkezi sinir sistemindeki rahatsızlıklar, özellikle kraniyal sinirlerin, özellikle yüz sinirlerinin felci (sözde nörosarkoidoz)
- çeşitli tip ve yoğunluklarda deri lezyonları, örneğin nodüler sarkoid, anjiyolupoid (esas olarak kadınlarda, esas olarak burunda bulunan vasküler lezyon), sarkoid döküntü, dissemine ve anüler sarkoid; lezyonlar genellikle cilt yüzeyinde iz bırakır
- Jüngling sendromu olarak da bilinen iskelet semptomları
- parotis bezinin bir veya iki tarafta genişlemesi
- hiperkalsemi semptomları, yani poliüri, nefrolitiyazis ve kolelitiazis gibi sıklıkla sarkoidoza eşlik eden yüksek kalsiyum seviyeleri, kas güçsüzlüğü, uyku hali, baş ağrısı, bulantı, kusma, iştahsızlık, pankreatit, mide ve duodenal ülser hastalığı, aritmiler veya arteriyel hipertansiyon
Önerilen makale:
Sarkoidoz - tanı. Sarkoidoz testleri
Sarkoidoz - doğru tanı nasıl yapılır?
Sarkoidoz herhangi bir organı etkileyebileceğinden, çeşitli ek testlerde sıklıkla birçok anormallik gözlemlenebilir. Bununla birlikte, sonuçta sarkoidoz tanısı, çoğunlukla lenf düğümleri, akciğer parankimi, göz konjunktivası, karaciğer, böbrekler veya deriden olmak üzere, değişen organların bir parçasının histopatolojik incelemesiyle belirlenir.
Ayrıca sarkoidoz tanısında aşağıdaki testler kullanılır:
- gösterebilen laboratuvar testleri
- hafif anemi
- lökopeni
- hiperkalsemi
- hiperkalsiüri
- kan anjiyotensin dönüştürücü enzimde artış
- hipergamaglobulinemi
- görüntüleme testleri:
Göğüs röntgeni - röntgen görüntüsüne göre sarkoidoz beş aşamada sınıflandırılabilir, daha kesin olarak:
- evre 0 - göğsün röntgen görüntüsü normaldir
- evre I - akciğer parankiminde görünür bir değişiklik olmaksızın, boşlukların ve / veya mediastenin lenf düğümlerinin büyümesi
- evre II - genişlemiş lenf düğümlerine eşlik eden akciğer parankiminde küçük nodüler yayılma
- evre III - parankimde küçük nodüler yayılma, lenf düğümlerinde genişleme yok
- evre IV - pulmoner parankim fibrozu ve amfizem değişiklikleri ("bal peteği" görüntüsü)
göğsün bilgisayarlı tomografisi:
- akciğer parankiminde küçük nodüler yayılma
- hilallerin ve mediastenin genişlemiş lenf düğümleri
Manyetik rezonans görüntüleme - çoğunlukla merkezi sinir sistemi ve kalp olmak üzere diğer organların tutulumunu değerlendirmede yardımcı olur
Karaciğer, dalak ve idrar sistemini değerlendirmek için abdominal ultrason
- Olası aritmileri değerlendirmek için EKG
- her hastada yapılması gereken bir oftalmolojik muayene
- beyin omurilik sıvısının incelenmesi - merkezi sinir sistemi tutulumu durumunda, lenfositoz ve hastaların büyük çoğunluğunda protein seviyelerinde bir artış ortaya çıkaracaktır.
- Mikobakteri tüberkülozu ile mevcut enfeksiyonu dışlamak için yapılan tüberkülin testi, ancak sarkoidoz durumunda bağışıklık sistemi zayıfladığından bu test yanlış negatif sonuçlar verebilir.
İkiden fazla organda tipik bir klinik ve radyolojik tablo olduğunda sarkoidoz teşhis edilebilir, bu da biyopsi sonuçları ile doğrulanır. Biyopsi mümkün olmadığında, evre I ve II sarkoidoz tanısı ancak klinik ve radyolojik tabloya dayanılarak konulabilir.
Sarkoidoz arasındaki farklar nelerdir?
Sarkoidoz vücudumuzun herhangi bir organında ortaya çıkabileceğinden, benzer semptomlara sahip olabilecek bir takım hastalıklar göz ardı edilmelidir.
Hilal ve mediastende lenfadenopati durumunda, her şeyden önce neoplastik hastalığı, hem malign lenfomaları hem de diğer organlardan metastazları dışlamak gerekir. Görüntüleme testlerinde akciğer lezyonları diğer interstisyel hastalıklardan şüphelenilmesine veya örneğin kanser yayılmasına yol açabilir.
Histopatolojik inceleme ile tespit edilen granülomlar aşağıdaki gibi hastalıklarda da ortaya çıkabilir:
- tüberküloz
- Tinea
- Wegener granülomatozu
- Crohn hastalığı
ve diğer birçok, biraz daha nadir hastalıklar.
Sarkoidozda ortaya çıkan ve lupus, alerjik hastalıklar veya tüberkülozdaki değişikliklere benzeyebilen deri lezyonlarını ayırt etmek de zor olabilir.
Sarkoidoz - tedavi
Sarkoidoz tedavisinde temel dayanak glukokortikosteroidlerdir ve istenen etkiyi elde etmek için onlarla tedavi en az bir yıl sürmelidir.
Spontan remisyon yüzdesinin yüksek olması nedeniyle, sarkoidozun I. ve II. Evrelerine sahip hastalar genellikle tedavi edilmez. Bu durumlarda, hastalığın sadece birkaç ayda bir kontrol edilmesi önerilir.
Pulmoner sarkoidoz şeklinde, inhale edilen glukokortikosteroidlerin kullanımı da düşünülebilir.
Tedavi endikasyonu, akciğer parankimindeki değişikliklerin ilerlemesi veya solunum bozukluklarında artış gözlenirse, ayrıca kalp, merkezi sinir sistemi, görme ve sarkoidoz nedeniyle hiperkalseminin varlığı gibi hastalık evresi III ve IV ve II'dir.
Glukokortikosteroidlere ek olarak, metotreksat, azatioprin, leflunomid, mikofenolat mofetil veya anti-TNF a antikorları gibi diğer immünosüpresif ilaçlar da kullanılır.
Son çare olarak hastalık ilerlediğinde akciğer naklini düşünmek gerekir.
Sarkoidoz - klinik seyir
Daha önce belirtildiği gibi sarkoidoz uzun süre asemptomatik olabilir. Bazı kişilerde ateş, eklem ağrısı, yürüyememe, eritema nodozum ve iki taraflı kavite lenfadenopatisi ile akut bir başlangıç vardır. Böyle bir form daha sonra Löfgren sendromu olarak adlandırılır ve başlangıçta yüksek semptom yoğunluğu ve ani başlamasına rağmen, kendi kendini sınırlar ve iyi bir prognoz verir.
Sarkoidoz, Heerfordt sendromu, yani ön üveit, parotis bezleri, yüz felci ve ateş olarak da ortaya çıkabilir.
Evre I hastalığı olan hastaların% 80'inden fazlasında, tanı konulduktan sonra iki yıla kadar remisyon görülür.
Evre II hastalık tanısı konan hastalar vakaların% 60'ında ve evre III hastalarda% 10-20'sinde remisyon elde etmektedir.
Sarkoidoz genellikle iyi bir prognozla ilişkilidir ve yüzde birkaç olan ölüm oranı, çoğunlukla solunum veya dolaşım yetmezliği veya merkezi sinir sistemine verilen hasarın bir sonucu ile ilişkilidir.
Ayrıca şunu okuyun:
- BCG - tüberküloz aşısı
- Veba - nedenleri, belirtileri, tedavisi
