Büyük arter gövdelerinin (TGA) çevirisi

Büyük arterlerin transpozisyonu veya kısaca TGA, yenidoğanlarda bulunan en yaygın siyanotik konjenital kalp defekti. Çok ciddi bir prognozla ilişkilidir. Cerrahi tedavinin olmaması, yaşamın erken dönemlerinde yüksek ölüm riski taşır. Bu nedenle, bir kusuru erken tespit etmek ve uygun düzeltmeyi yapmak çok önemlidir. Great Trunks (TGA) çevirisi ne kadar yaygındır ve neye neden olur?

Büyük arter gövdelerinin (TGA) çevirisi, tüm doğuştan kalp kusurlarının% 5-7'sini oluşturur. Ortalama insidans 100.000 canlı doğumda 20-30'dur. Çoğu zaman, izole bir kusurdur ve etiyolojisi çok faktörlüdür ve bilinmemektedir. Diyabetli annelerin yenidoğanlarını daha sık etkilediğinden şüpheleniliyor. Vakaların yalnızca% 10'unda aşağıdakiler dahil diğer kusurlarla ilişkilidir: aspleni (dalak eksikliği) veya viseral inversiyon ile. TGA erkeklerde kızlara göre 2-3 kat daha sık görülür.

Büyük arter gövdelerinin çevirisi nedir?

Büyük arter gövdelerinin (büyük damarlar) çevirisi, aortun sağ ventrikülden ve pulmoner gövdenin sol ventrikülden ayrılmasına dayanır. Karşılık gelen kulakçıklar ve karıncıklar arasındaki bağlantılar tutarlı kalır.

TGA'yı basit (eşlik eden kusurlar olmadan) ve karmaşık olarak ayırt edebiliriz.

Bu tür bir aktarımın bir sonucu olarak, iki ayrı dolaşım sisteminin ortaya çıkmasıyla uğraşıyoruz. Sistemik dolaşımdaki oksitlenmemiş kan, yani. sistem sağ atriyumdan sağ ventriküle ve oradan da aorta ve periferik damarlara akar ve venöz sistem yoluyla sağ atriyuma geri döner. Küçük dolaşımda kan sol ventrikülden pulmoner dolaşıma akar ve ardından oksijenli kan sol atriyuma döner. Bu kusurdan etkilenen bir yenidoğanın hayatta kalmasını sağlayan durum, oksijenli ve oksijenlenmemiş kanın karışmasına izin veren bağlantıların varlığıdır. Şunları içerebilirler:

• foramen ovale (FO) veya atriyal septal defekt (ASD),
• interventriküler septumda (VSD) kusur,
• patent duktus arteriozus (PDA).

Vücut dokularının oksijenlenme derecesi ve semptomların şiddeti, bu bağlantıların sayısına ve etkinliğine bağlıdır. Büyük gemilerin yer değiştirmesine aşağıdakiler eşlik edebilir:

• interventriküler septumdaki (VSD) kusur - TGA vakalarının yaklaşık% 50'sinde görülür; ne kadar önemli olursa, venöz ve arteriyel kanın karışımı o kadar iyi olur; kusur tekli veya çoklu olabilir;
• aort koarktasyonu (CoA) - nadiren TGA eşliğinde;
• koroner arterlerin kalkış ve seyrinin anomalileri - vakaların yaklaşık 1 / 3'ünde; en yaygın varyant sirkumfleks arterin sağ koroner arterden ayrılmasıdır;
• sol ventrikül çıkış yolu tıkanıklığı - VSD ile kombinasyon halinde daha yaygındır; Basit TGA'da genellikle doğası gereği işlevseldir ve sağ ventriküldeki yüksek kan basıncının neden olduğu interventriküler septumun yer değiştirmesinden kaynaklanır.

Ayrıca şunu okuyun: ÇOCUKLARIN KALP Moczki'sine gözlerin önünde iyi bakın: KALP HASTALIĞININ nedenleri gençleri giderek daha fazla tehdit ediyor

TGA nasıl ortaya çıkıyor?

Büyük gövde transpozisyonu olan bebekler genellikle zamanında ve normal kiloda doğarlar. Yeni doğan bebeklerin ana semptomu merkezi siyanozdur - ciltte ve mukozada mavimsi renk değişikliği (özellikle dudaklar, dil, ağız). Arteriyel kandaki oksijenlenmemiş hemoglobin yüzdesinin (> 5 g / dl) artmasının sonucudur. % 100 oksijen ile siyanoz kaybolmaz. Kilometre, kan karıştırma derecesi ile güçlü bir şekilde ilişkilidir. Büyük ve küçük dolaşım arasındaki tek iletişim foramen ovale olduğunda ve arteriyel kanal 1-2'de kapanır. Yaşamın bir gününde siyanoz hızla büyür ve yenidoğanın klinik durumu çarpıcı biçimde kötüleşir. Bununla birlikte, çeviriye interventriküler septumda önemli bir kayıp eşlik ederse, siyanoz hafif olabilir ve yenidoğanda kalp yetmezliği semptomları, örneğin:

• hızlı nefes alma,
• taşikardi,
• artan terleme,
• bozulmuş kilo alımı

gelişmesi birkaç hafta sürebilir.

Büyük arter gövdelerinin çevirisinin tedavisi

TGA'nın ilk teşhisi durumunda, prostaglandin PGE1'in hemen uygulanması, birinci basamak tedavidir. Bu prosedürün amacı, arteriyel kanalın açıklığını korumaktır. Doğumdan sonraki ilk saatler içinde prostaglandin sağlanması, uygun merkeze mümkün olan en iyi durumda taşınmasını sağlar.

Duktus arteriyozus ve interatriyal septum seviyesinde kan karışımı yetersizse ve onarım operasyonu hemen yapılamıyorsa, bir sonraki adım balon atrioseptostomi yani balon atrioseptostomidir. Rashkind tedavisi. Foramen ovale'nin genişletilmesinden veya atriyal septumun kırılmasından oluşur. Amaç, sağ atriyuma kan sızıntısını artırmak ve böylece sistemik dolaşımdaki oksijenli kan miktarını arttırmaktır. Balon uçlu kateter genellikle femoral venden sağ atriyuma ve ardından oval foramen yoluyla sol atriyuma sokulur. Orada, balon salin içinde seyreltilmiş bir kontrast madde ile doldurulur. Sağ atriyuma doğru çekmek, arteryel kan doygunluğunun verimli bir şekilde karıştırılmasına ve iyileştirilmesine izin verecek bir septal kusur oluşturur.

Hayatta kalmanın anahtarı kalp ameliyatı yapmaktır. Ameliyatın türü kusurun anatomik tipine bağlıdır. Şu anda, hafif, izole edilmiş VSD'li basit TGA veya TGA durumunda, tercih edilen prosedür kusurun anatomik düzeltilmesidir - Jatene'nin operasyonu (arteriyel anahtar operasyonu). Kısacası, aort ve pulmoner gövdenin supravalvüler bir kesiminden ve daha sonra bunların karşılık gelen odalarla yer değiştirmesinden ve füzyonundan oluşur. Operasyon ayrıca, koroner arterlerin, aorta bağlanacak olan pulmoner arterin ilk bölümüne naklini de içerir. İşlemden önceki aşama, arteriyel kanalın kesilmesi veya bağlanmasıdır. Jatene'nin operasyonları 4 haftaya kadar yapılmalıdır.

Önerilen makale:

ÇOCUKLARDA DOĞUM KUSURLARI - çocuklarda en sık görülen gelişimsel bozukluklar

Jatene yöntemi yaygın olarak kabul gören bir standart haline gelmeden önce, ilk TGA onarım operasyonu sözde idi fizyolojik düzeltme ilk kez 1964'te Mustard tarafından yapıldı. Atriyal septumun çıkarılmasını ve oksijenli ve oksijenli olmayan kan akışını karşı ventriküllere yönlendirmek için atriyumun "çapraz" bir dakron veya perikardiyal yama ile bağlanmasını içerir. Yeterli satürasyon sağladı ancak oranı ortadan kaldırmadı, bu nedenle sağ ventrikül yine de sistemik dolaşıma kan pompalamak zorunda kaldı.

Eşlik eden sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu ve önemli VSD ile TGA ile uğraşırken, defektin anatomik olarak düzeltilmesi bir seçenek değildir. Bu durumda çözüm, Rastelli yöntemidir. Kusurun kapatılması, sol ventrikülden gelen kanın aort açıklığına akacağı şekilde gerçekleştirilir. Sağ ventrikül, sentetik bir protez veya homograft (biyolojik greft) kullanılarak pulmoner gövdeye bağlanır.

TGA - ameliyat sonrası prognoz ve yan etkileri

Ameliyattan sonra hastalar, aşağıdakiler gibi olası komplikasyonları tespit etmek ve tedavi etmek için dikkatle izlenir:

• kalp ritmi bozuklukları (ventriküler fibrilasyona bağlı ani kardiyak ölüm dahil);
• kalp yetmezliği;
• koroner arterlerin daralması (miyokardiyal iskemi, enfarktüs);
• cerrahi anastomozlar bölgesinde aortik ve pulmoner darlık;
• aort ampulü dilatasyonu ve aort yetersizliği.

Farklı kusur düzeltme teknikleri, her ameliyat türünün biraz farklı bir dizi tipik komplikasyonla ilişkili olduğu anlamına gelir.

Seçilen tedavi türünden bağımsız olarak her hasta, tıbbi muayene, göğüs röntgeni, EKG, kalp ekosu, satürasyon ölçümü içeren düzenli kontrole tabi tutulmalıdır.

Büyük damarların transpoze edilmesi için prognoz, kusurun türüne ve gerçekleştirilen ameliyatın türüne bağlıdır. Tedavi edilmezse, kusur çok yüksek bir ölüm oranıyla ilişkilidir. Yenidoğanların% 30'u yaşamın 1 haftasında,% 50'si yaşamın ilk ayında ve TGA'lı yenidoğanların% 90'ı 1 yaşına gelmeden ölür. Şu anda, daha iyi gelişmiş yenidoğan bakımı ve pediatrik kardiyocerrahi sayesinde, büyük arter gövdelerinin translasyonunun tespiti ve tedavisi, en genç hastaların hayatta kalma şansını önemli ölçüde artıran yüksek bir seviyededir. Örneğin, yapılan araştırmaya bağlı olarak arteriyel anahtar operasyonları (Jatene'nin operasyonu) için uzun vadeli sağkalım oranları% 90'ın üzerine ulaşmaktadır. Perioperatif mortalite (ameliyatın türüne bağlı olarak) yüzde birkaç arasında değişir.

Kaynaklar:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varşova, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Büyük damarların toplam çevirisi, "Çocuk Kalp Cerrahisi" Bilimsel Yayınevi "Śląsk", Katowice 2003, prof. Janusz H. Skalski ve prof. Zbigniew Religa (çevrimiçi)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Konjenital kalp kusurları, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, cilt. 1, Varşova, PZWL, 2016