Bilinmeyen birincil kanser (CUP)

Bilinmeyen birincil (CUP) neoplazmların kanseri, tüm neoplazmaların yaklaşık yüzde 3'ünü oluşturur ve değişken bir klinik seyir ve prognoz ile heterojen bir neoplazm grubu oluşturur. Her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çoğu zaman yaşamın altıncı on yılında ortaya çıkarlar. Kadınlarda ve erkeklerde aynı sıklıkta bulunurlar.

Bilinmeyen primer (CUP) tümörlerin kanseri, sitoloji veya metastatik lezyonların histopatolojisi ile teşhis edilirken, primer tümörün yeri rutin teşhis testleri temelinde belirlenemez. Metastaz varlığı en çok karaciğerde, kemiklerde, akciğerlerde, lenf düğümlerinde, plevrada ve beyinde bulunur. Bu neoplazmalara yayılma aşamasında teşhis konulduğundan, tedavileri genellikle palyatiftir.

Primer yerleşim yeri bilinmeyen neoplazmalar: klinik semptomlar ve prognoz

Primer yeri bilinmeyen neoplazilerde semptomlar genellikle metastatik lezyonların yeri ile ilişkilidir. Bazı hastalar, anoreksi, kilo kaybı ve halsizlik veya yorgunluk hissi gibi ilerlemiş kanserin genel semptomlarını yaşayabilir.Muayenede sıklıkla genişlemiş periferik lenf düğümleri, plevral efüzyon semptomları, kemik ağrısı ve genişlemiş karaciğer görülür.

Hastaların prognozu önemli ölçüde değişiklik gösterir ve birçok klinik faktöre bağlıdır.

Örneğin, baş ve boyun neoplazmı olan hastalarda birkaç yıl hayatta kalma, lokal tümör ilerlemesine ve konumuna bağlıdır, ancak agresif kombine tedaviden sonra% 30 ila% 70 arasında değişir. Skuamöz hücreli karsinom metastazlarının oluşması kötü prognozla ilişkilidir - beş yıllık sağkalım yaklaşık% 5 ve ortalama sağkalım 6 ayın biraz üzerindedir.

Aksiller lenf düğümlerine metastaz varlığı, cinsiyete bağlı olarak 5 yıllık farklı bir sağkalımla ilişkilidir - kadınlarda yaklaşık% 65 ve erkeklerde yaklaşık% 25'tir.

Yumurtalık kanserinde periton metastazlarının tespiti,% 10-25 gibi düşük bir 3 yıllık sağkalım oranı ile ilişkilidir.

Lokalize bir birincil odağın olmadığı tek metastatik lezyonlar durumunda, 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık% 60 iken, odak noktası açık olan hastalarda% 30'a düşer.

Olumlu prognostik faktörler arasında iyi genel durum, kadın cinsiyeti, metastatik lezyonların sadece lenf düğümlerinde veya yumuşak dokularda lokalizasyonu, yüksek derecede farklılaşmış ve skuamöz hücreli karsinomun dokuması ve LDH ve albüminin normal serum konsantrasyonu bulunur.

Olumsuz prognostik faktörler arasında zayıf genel uygunluk, parankimal organlarda çok sayıda metastaz, glandüler karsinom, yüksek serum alkalin fosfataz ve laktat dehidrojenaz seviyeleri, hipoalbüminemi ve supraklaviküler lenf düğümlerinde metastatik lezyonların yeri bulunur.

Primer yerleşim yeri bilinmeyen tümörler: tanı

Primer yeri bilinmeyen neoplazmların teşhisinde, kan sayımı ve biyokimya ile görüntüleme ve endoskopik incelemelerin yanı sıra patoomorfolojik ve moleküler incelemeler kullanılır.

Birincil yeri bilinmeyen bir tümörün her bir vakasında, bir kan sayımı yapılması ve böbrek ve karaciğer fonksiyonunun değerlendirilmesi tavsiye edilir. Tümör belirteçlerinin belirlenmesi de kullanılır. Örneğin alfa-fetoprotein (AFP) tayini karaciğer metastazları varlığında yapılır, koltuk altı lenf nodlarına metastatik adenokarsinom olması durumunda CA15-3 tayini, peritonun neoplastik tutulumu olan kadınlarda CA125 tayini önemlidir. Kemik metastazı olan erkeklerde spesifik prostat antijeni belirlenir ve mediastende veya retroperitoneal bölgede neoplastik bir lezyon varlığında, ektopik germ hücreli tümör olasılığı nedeniyle koryonik gonadotropin (β-HCG) ve AFP konsantrasyonunun belirlenmesi düşünülebilir.

Görüntüleme testleri durumunda, en sık göğüs, karın boşluğu ve pelvisin bilgisayarlı tomografisi yapılır. Boyunda lenf düğümleri yer aldığında boyun ve yüzün bilgisayarlı tomografisi gereklidir.

Ayrıca manyetik rezonans görüntüleme, pozitron emisyon tomografisi (PET) ve ultrason kullanılmaktadır.

En yaygın endoskopik muayene kolonoskopidir. Karaciğer metastazları ve peritonun neoplastik tutulumu varlığında, özellikle bu değişikliklere dışkıda gizli kan varlığının eşlik ettiği durumlarda yapılır.

Metastatik değişikliklerin patolojik incelemesi birincil tümörü aramayı amaçlamaktadır. Bununla birlikte, mikroskobik incelemenin nadiren patognomonik olduğu unutulmamalıdır - istisna, böbreğin berrak hücreli karsinomunun karakteristik resminin yanı sıra, mide kanserine özgü taş hücrelerinin varlığıdır.

Patoomorfolojik tanı, sıklıkla histokimyasal veya immünohistokimyasal testleri içerecek şekilde genişletilir. Daha sonra, sitokeratin CK7 ve CK20'nin belirlenmesi en sık gerçekleştirilir ve bir sonraki aşamada - sitokeratin ekspresyonuna ve klinik tabloya bağlı olarak ek olarak spesifik antikorlar tespit edilir. Bu tür genişletilmiş teşhisler, yüksek olasılıkla, birincil konumu bilinmeyen bir düzine kadar neoplazmın organ lokalizasyonunu belirlemeyi mümkün kılar.

Çoğu zaman, metastatik lezyonlarda bir adenokarsinom vardır (% 75). Bu neoplazm grubunda, birincil tümör genellikle pankreas, akciğer, mide, kalın bağırsak ve böbreklerde bulunur.

Skuamöz hücreli karsinomlar, primer yeri bilinmeyen neoplazmaların yaklaşık% 10-15'ini oluşturur. Bu durumda birincil odak en çok baş ve boyun bölgesinde, akciğerde ve servikste olur.

Nöroendokrin neoplazmalar, birincil yeri bilinmeyen neoplazmaların birkaç yüzde oluşturur. Birincil odak genellikle sindirim sistemi ve üst solunum yolundadır.

Germ hücreli tümörlerin metastazlarının en az yaygın olduğu unutulmamalıdır.

Primer yeri bilinmeyen neoplazmalardaki klinik-patolojik sendromlar

Aksiller lenf düğümlerinde adenokarsinom metastazı, memede birincil bir tümörün varlığını gösterir. Unutulmamalıdır ki, bu durumda mamografi, meme bezinde birincil tümör varlığını, vakaların sadece% 10-20'sinde doğrulamaktadır. Manyetik rezonans görüntüleme, hastaların yaklaşık% 70'inde primer lezyonun tespit edilmesini sağlayan çok daha iyi bir incelemedir.

İlerlemiş yumurtalık kanserinin tipik bir resmi, karın zarı infiltrasyonunun, asit eşliğinde adenokarsinomdur. CA125 markörünün artan konsantrasyonu temelinde klinik tanı yapılır.

Erkeklerde adenokarsinomun kemik metastazlarının varlığı akciğer kanseri ve prostat kanserinin karakteristiğidir. Daha az yaygın olarak, bu tür değişiklikler böbrek, tiroid veya kalın bağırsakta ortaya çıkar. Blast metastazları prostat kanserinin karakteristiğidir. Tedavi, prostat kanserinde hormon tedavisine ve diğer durumlarda palyatif kemoterapiye dayanır. Ağrılı metastatik lezyonlar palyatif radyoterapi gerektirir.

Unutulmamalıdır ki, tek metastatik bölgesi olan bazı hastalarda detaylı klinik incelemeler ve görüntüleme çalışmalarına rağmen primer tümörün yerini tespit etmek mümkün değildir. Bu hastalarda cerrahi tedavi ve / veya radyoterapi kullanılmaktadır. Genellikle bu gruptaki hastaların daha iyi bir prognoza sahip olduğunu hatırlamakta fayda var.

Bilinmeyen birincil bölge tümörleri: tedavi

Belirli bir tümör için tipik olan nedensel tedavinin kullanılması, primer yeri bilinmeyen tümörlere sahip hastaların yalnızca yarısında mümkündür. Diğer durumlarda, tedavi yönteminin seçimi tümörün histopatolojik yapısına, metastazların sayısına ve konumuna ve hastanın genel performans durumuna bağlıdır.

Kolay ulaşılabilen anatomik bölgelerde tek metastatik lezyon varlığında cerrahi tedavi kullanılır.

Radyoterapi, genellikle palyatif olan başka bir tedavi yöntemidir. Servikal, aksiller ve kasık lenf düğümlerinde metastatik lezyon olması durumunda kullanılır. Kemiklerde ağrılı metastatik değişiklikler ve kompresyon sendromlarında da kullanılır.

Hormon tedavisi en çok metastatik meme kanseri olan hastalarda ve metastatik prostat kanseri olan hastalarda kullanılır.

Son tedavi seçeneği, sağlığı iyi olan hastalarda düşünülebilecek kemoterapidir. Tedavi rejimi, tümör yapısına ve organla ilişkili kökenine bağlıdır. Örneğin, ampirik kemoterapi genellikle cisplatin ile gemsitabin, irinotekan veya taksoidlerin bir kombinasyonunu veya bu ilaçların bir kombinasyonunu içeren iki ilaçlı rejimler kullanır.