Sideroblastik anemi, nadiren teşhis edilen bir anemi türüdür. Hastalığın özü, siroza, kardiyomiyopatiye veya diyabet gelişimine yol açabilen bozuk demir metabolizmasıdır. Sideroblastik aneminin nedenleri ve semptomları nelerdir? Bu nadir görülen anemi türü nasıl tedavi edilir?
Sideroblastik anemi, kırmızı kan hücrelerinin (kırmızı kan hücreleri) üretimindeki bozukluklarla ilişkili anemi grubuna aittir. Hastalığın seyri sırasında kemik iliği, kırmızı kan hücrelerini düzgün bir şekilde üretmek yerine, sideroblastlar, yani daha fazla sayıda ekstra hemoglobin demir taneleri içeren eritroblastlar üretir. Sonuç olarak, vücutta bu element fazlalığı vardır.
İçindekiler:
- Sideroblastik anemi - nedenleri
- Sideroblastik anemi - semptomlar
- Sideroblastik anemi - tanı
- Sideroblastik anemi - tedavi
- Sideroblastik anemi için diyet
Sideroblastik anemi - nedenleri
Doğuştan hastalık durumunda, vücuttaki fazla demirin nedenleri, diğerlerinin yanı sıra, çeşitli genlerin mutasyonlarıdır. hem sentez bozuklukları, tiamine bağlı bozukluklar. Buna karşılık, edinilmiş sideroblastik aneminin altında yatan nedenler şunlardır:
- alkol kötüye kullanımı
- vücutta bakır eksikliği
- piridoksal fosfat (izoniazid, sikloserin) sentezini engelleyen ilaçların kullanımı
- çinko veya kurşun zehirlenmesi.
Miyelodisplastik sendrom, kemik iliği fibrozu ve kronik miyeloid löseminin bir arada bulunması da hastalığın gelişimine katkıda bulunabilir.
Sideroblastik anemi - semptomlar
Hastalık resmi, tipik anemi semptomlarını içerir, yani:
- cilt, mukoza ve konjonktivada solukluk
- artan halsizlik ve yorgunluk
- baş ağrısı ve baş dönmesi
- konsantrasyon sorunları
- hızlı kalp atışı ve hızlı nefes alma
- sürekli soğukluk hissi
ve vücuttaki çok fazla demirle ilgili semptomlar: diabetes mellitus, aritmiler ve nörolojik bozukluklar. Bazı hastalar ayrıca karaciğer ve dalakta genişleme yaşarlar.
Hastalığın doğuştan şekli genellikle erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Edinilen form en çok 50 yaşın üzerindeki kişilerde yaygındır.
Sideroblastik anemi - tanı
Hastalığın teşhisi kan testleri, aspirasyon biyopsisi veya kemik iliği biyopsisinin yanı sıra sitogenetiğe dayanır.
Kan morfolojisi genellikle hemoglobin seviyelerinde bir düşüş, demir, bakır, kopro- ve protoporfirin eritrositlerinde birikim, trombosit ve lökosit sayısında azalma olduğunu ortaya çıkarır. Bir biyopsi, yani iliak plakadan kemik iliğinin toplanması, halka şeklindeki sideroblastların ve kemik iliği hücrelerinde artan miktarda demir bulunmasına izin verir. Sırasıyla, sitogenetik testler kromozomal anormallikleri ortaya çıkarır.
Sideroblastik anemi - tedavi
Genetik olarak belirlenmiş sideroblastik anemi durumunda B6 vitamini tedavisi kullanılır. Tedaviye cevap genellikle tedaviye başladıktan birkaç hafta sonra elde edilir. Doğuştan hastalığı olan hastalarda alyuvar konsantreleri düzenli olarak transfekte edilir ve vücuttaki artan demir miktarı nedeniyle bu elementi bağlayan ilaçlar kullanılır. Bazı hastalarda otolog kemik iliği nakli düşünülebilir.
ÖnemliSideroblastik anemi için diyet
Bazı ürünler, özellikle çinko açısından zengin olanlar, yani hastalığın semptomlarının şiddetlenmesine katkıda bulunabilir. kabuklu deniz ürünleri, karaciğer, sert peynirler ve çeşitli kuruyemiş türleri. Bu nedenle, hastalar, edinilen hastalığın gelişimi için risk faktörlerinden biri olan alkolün yanı sıra diyetten de çıkarmalıdır.
Ayrıca şunu okuyun: Aplastik Anemi. Aplastik aneminin türleri ve semptomları Pernisiyöz anemi: nedenleri ve semptomları. Addison-Bierme hastalığı ... Megaloblastik anemi - nedenleri, belirtileri ve tedavisi
-porada-eksperta.jpg)
-budowa-i-funkcje.jpg)
