Foliküler Lenfoma: Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Foliküler lenfoma, düşük dereceli Hodgkin dışı lenfoma grubuna aittir. Genellikle uzun süre belirti göstermez. Foliküler lenfoma gelişimini ne gösterebilir? Tanı nasıl konulur ve tedavi nasıl yapılır? Prognoz nedir?

İçindekiler

1. Foliküler Lenfoma: Sıklık
2. Foliküler Lenfoma: Patogenez
3. Foliküler Lenfoma: Belirtiler
4. Foliküler lenfoma: tanı ve tanı
5. Foliküler Lenfoma: Aşama
6. Folliküler Lenfomanın Uluslararası Prognostik İndeksi
7. Foliküler Lenfoma: Farklılaşma
8. Foliküler Lenfoma: Tedavi ve Yan Etkileri
9. Foliküler Lenfoma: Nüks
10. Foliküler lenfoma: prognoz

Foliküler lenfoma (FL), Hodgkin Dışı Lenfoma olarak da bilinen non-Hodgkin lenfoma grubuna ait iyi farklılaşmış bir neoplazmdır.

Foliküler lenfoma gelişimi için risk faktörleri hala bilinmemektedir.

Lenfatik sistemin bir bileşeni olan ve lenfatik proliferasyon merkezlerini oluşturan B lenfositlerinden elde edilir.

Lenf düğümlerindeki neoplastik hücrelerin sayısız, kontrolsüz bölünmesi, hasta tarafından tanımlanması genellikle hastalığın ilk semptomu ve GP'ye gitme nedeni olan tümörlerin oluşumuna yol açar.

Lenf dokusu vücudun her yerinde bulunur, bu nedenle tipik bir foliküler lenfoma bölgesi yoktur, ancak en yaygın olarak boyun, koltuk altı ve kasıktaki lenf düğümlerinde görülür.

Foliküler lenfoma, genellikle yavaş büyüme ve iyi bir prognoz ile karakterize, düşük dereceli bir neoplazmdır, literatürde hastalığın spontan remisyonları bildirilmiştir.

Bu neoplazmın karakteristik bir özelliği, uzun, asemptomatik seyridir. Bu nedenle çoğu durumda hastalık tanıda genelleştirilir ve hastaların yaklaşık% 60'ında kemik iliği tutulumu görülür.

Foliküler Lenfoma: Sıklık

Foliküler lenfoma, tüm lenfomaların yaklaşık% 20'sini ve düşük gelişme dinamikleri ve yavaş ilerlemesi olan iyi huylu lenfomaların yaklaşık% 70'ini oluşturan bir kanserdir (sözde sessiz lenfomalar).

Prevalans açısından, diffüz büyük B hücreli Lenfomadan (DLBCL) sonra Avrupa'da en sık tanımlanan ikinci lenfomadır.

Kadınlarda erkeklerden biraz daha sık teşhis edilir. Neredeyse her zaman yetişkinlerde görülür, en sık orta yaşlı ve yaşlı kişilerde görülür, ortalama yaş 55-60'dır.

Foliküler Lenfoma: Patogenez

Foliküler lenfoma, lenf düğümlerinin proliferasyon merkezlerinde bulunan değiştirilmiş B lenfositlerinin kanseridir.

Çoğu hastada, bir sitogenetik değişiklik veya daha doğrusu t translokasyonu (14, 18), hastalığın gelişiminden sorumludur ve bunun sonucunda kromozom 18'in bir kısmı kromozom 14'e aktarılmıştır.

Sonuç olarak, aşırı miktarda anti-apoptotik protein BCL2 üretilir, bu da programlanmış, fizyolojik hücre ölümü ve bunların patolojik, kontrolsüz büyümesinin engellenmesiyle sonuçlanır.

Bazı kişilerde fizyolojik olarak t (14,18) translokasyonunun meydana gelebileceği ve bunun sadece saptanmasının foliküler lenfoma teşhisi veya özel tedavinin başlatılması için bir temel olmadığı unutulmamalıdır.

Foliküler Lenfoma: Belirtiler

Lenfomada yaygın görülen semptomlar şunları içerir:

• lenfadenopati

Boyun ve koltuk altlarındaki lenf düğümlerinin büyümesi, lenfatik sistem kanserinin en yaygın semptomudur; genişlemiş düğümler 2 cm'den büyük çapa sahiptir ve hasta tarafından ağrısız deri altı nodüller veya nodül demetleri olarak hissedilir, üzerinde cilt kırmızı veya iltihaplı değildir, fistül yoktur.

Lenf düğümleri cilde doğru kayıyor.

Durum, deri katmanlarından incelenemeyen daha derin lenf düğümleri büyüdüğünde değişir.

Diğer organlara baskı uygulayarak öksürük, nefes darlığı, karın ağrısı, sırt ağrısı veya göğüs ağrısı ve hatta nefes almada zorluğa neden olabilirler.

Neoplastik süreç ayrıca dalak, bademcikler ve daha nadiren sindirim sistemi veya deri gibi ekstra lenfatik organlar gibi lenfatik sistemin diğer organlarını da içerebilir.

• sırılsıklam gece terlemeleri
• en az 2 hafta boyunca 38 ° C'nin üzerinde görünür bir sebep olmaksızın ateş
• 6 aydan fazla olmamak üzere% 10'dan fazla kasıtsız kilo kaybı
• yorgunluk
• iştahsızlık
• anemi
• tedavisi ve tekrarlaması zor enfeksiyonlar, sık soğuk algınlığı ve enfeksiyonlar
• trombosit sayısının azalmasına bağlı olarak kanama, ekimoz, cilt değişiklikleri; diş etlerinden ve burun kanamasından yaygın kanama ve morarmaya yatkınlığın artması
• splenomegali veya dalağın genişlemesi

Foliküler lenfoma: tanı ve tanı

Hasta tarafından bildirilen belirti ve semptomlar, doktor tarafından foliküler lenfomadan şüphelenmesi için uyarılabilir.

Hastalığın teşhisi için, özel görüntüleme ve laboratuar testleri yapmak gerekir, ancak nihai teşhis ancak lenf düğümünün histopatolojik ve immünohistokimyasal incelemesine dayanarak yapılabilir.

Lenf düğümünün tamamı, bir hastane ortamında, lokal veya genel anestezi altında incelenmek üzere toplanır ve daha sonra laboratuvara nakledilir ve mikroskop altında patoloji uzmanı tarafından değerlendirilir.

Tümör doku yapısını değerlendirmek için kullanılamayacağı için lenf nodunun BAC görüntüsüne (ince iğne aspirasyon biyopsisi) dayanarak tanı konulmaması gerektiği unutulmamalıdır.

Sadece istisnai durumlarda, lezyonlar alışılmadık bir yerde olduğunda ve bunların muayene için tamamen toplanmasının mümkün olmadığı durumlarda izin verilir.

Ek olarak, tipik bir t translokasyon olup olmadığını değerlendirmek için sitogenetik testler, immünofenotipleme testleri ve floresan in situ hibridizasyon (FISH) yapılmalıdır (14, 18).

Doktor, lenf düğümünü oluşturan hücrelerin türüne ve sayısına bağlı olarak foliküler lenfomayı teşhis eder ve bunu histopatolojik aşamaya göre sınıflandırır: 1, 2, 3A veya 3B.

Hastalığın teşhisi konulan her hastada aşağıdakiler yapılmalıdır:

• tümörün kemik iliğine yayılmasını doğrulamak veya dışlamak için miyelogram ve kemik iliği biyopsisi
• smear ile periferik kan sayımı
• karaciğer ve böbrek fonksiyonunun biyokimyasal testleri
• laktat dehidrojenaz (LDH) aktivitesi testleri
• beta2-mikroglobulin konsantrasyonları, proteinogram

ve diğer birçok laboratuvar ve görüntüleme testleri. Ancak tam teşhis ve hastanın sağlık durumunun belirlenmesinden sonra uzman tedavisine başlamak mümkündür.

Foliküler Lenfoma: Aşama

Lenf düğümünün histopatolojik incelemesi ve foliküler lenfoma teşhisi konulduktan sonra, doktorun neoplastik hastalığın evresini (evreleme) belirlemesi gerekir. Hastanın ileri tedavi planını oluşturmak gerekir.

Doktorun foliküler lenfomanın yayılma derecesini değerlendirmesine izin veren sistem, uluslararası sınıflandırmadır. Ann Arbor.

İşgal edilmiş lenf nodu gruplarının ve lenfatik sistemin diğer organlarının sayısını, bunların diyaframla ilişkisini, kemik iliği tutulumunu ve uzak organların tutulumunu değerlendiriyoruz.

Hastalığın ciddiyetini belirlerken dikkate alınan ek bir parametre, gece terlemeleri, 2 haftadan fazla süren görünür bir neden olmaksızın 38oC'nin üzerinde ateş ve 6 aydan fazla olmamak üzere% 10 kilo kaybı gibi hastalığın genel semptomlarının varlığıdır.

Doktor yukarıdaki semptomların varlığını belirlediğinde, hastalığın ciddiyetini tanımlayan Roma rakamları I ila IV'e "B" harfini ekler, genel semptomlar yoksa "A" harfini ekler.

Ann Arbor sınıflandırmasındaki "E" harfi, ekstra nodal bir konuma sahip olan, yani lenf düğümlerinden başka bir organı veya dokuları (extranodal) işgal eden foliküler lenfomayı belirtir.

Dalak neoplastik sürece dahil olduğunda "S" harfi eklenir.

Folliküler Lenfomanın Uluslararası Prognostik İndeksi

Foliküler Lenfomaya özgü Uluslararası Prognostik İndeks (FLIPI), foliküler lenfomalı hastaların prognozunu değerlendirmek için kullanılır.

Aşağıdaki 5 parametreye dayanarak, tedavinin bitiminden sonra hastalığın ilerlemesi riskini belirlemek ve ilgili hekime yapılacak takip ziyaretlerinin sayısını ayarlamak mümkündür.

FLIPI 1 → genel sağkalım prognozu

• 4'ten fazla düğüm noktası almak
• 60 yaş üstü hastanın yaşı
• laktat dehidrojenazın (LDH) artan aktivitesi
• Ann Arbor'a göre evre III veya IV hastalık
• hemoglobin konsantrasyonu 12 g / dL'den az

FLIPI 2 → progresyonsuz sağkalım prognozu

• 6 cm'den büyük lenf düğümleri
• kemik iliği tutulumu
• 60 yaş üstü hastanın yaşı
• normalin üst sınırının üstünde beta2-mikroglobulin
• hemoglobin konsantrasyonu 12 g / dL'den az

Foliküler Lenfoma: Farklılaşma

Foliküler lenfoma, lenfatik sistemin diğer neoplastik hastalıklarından, özellikle diğer küçük B hücreli non-Hodgkin lenfomalarından ayırt edilmelidir.

• kronik lenfositik lösemi (KLL)
• mantle hücreli lenfoma (MCL)
• dalak B hücreli marjinal bölge lenfoması (SMZL)
• lenfoplazmasitik lenfoma (LPL)

Kesin tanı koymadan önce, yukarıda belirtilen proliferatif hastalıklar, benzer klinik semptomlarla karakterize edildiğinden, dışlanmalıdır.

Foliküler lenfoma, hastalıklı doku ve immünohistokimya üzerinde histopatolojik inceleme yapılmadan teşhis edilmemelidir.

Foliküler Lenfoma: Tedavi ve Yan Etkileri

Foliküler lenfoma tedavisi, lenfomanın histopatolojik sınıflandırmasına, hastalığın klinik evresine, hastanın yaşına, sağlık durumuna ve eşlik eden hastalıkların varlığına bağlı olarak her hastaya göre ayrı ayrı düzenlenmelidir.

Genellikle uzman doktorların uygun tedavi rejimlerine sahip hastaları seçtiği özel merkezlerde gerçekleşir.

Terapinin ana hedefleri:

• yeni kanser hücrelerinin büyümesinin engellenmesi
• kanser hücrelerinin yok edilmesi
• hastalık semptomlarının tedavisi
• hastanın yaşam kalitesini iyileştirmek

Foliküler Lenfoma Tedavi Yöntemleri

• GÖZLEM

Düşük kitleli bir tümör teşhisi konmuş, ancak henüz ağrı, ateş, kilo kaybı veya geceleri terleme gibi semptomları olmayan bir hasta, genellikle herhangi bir tedavi olmaksızın yakından izlenecektir.

Hastalar sürekli olarak doktorların bakımı altındadır ve uzman tedavisi ancak hastalığın ilk semptomları ortaya çıktıktan veya ilerledikten sonra başlatılır. Sadece bir hastayı izlemenin tüm süreci 10 yıla kadar sürebilir.

Düşük evre ve düşük tümör yükü ile foliküler lenfomanın kendiliğinden gerilediği vakalar (hastaların% 5-25'i) vardı.

Bu tedavi yönteminin yan etkileri arasında hastanın ilaçların verilmemesine bağlı artan stresi ve bekleme tutumu yer alır.

Doktorun hastayla konuşması çok önemlidir, bu süre zarfında hastanın hastalığı ve tedavisi hakkında kendisini rahatsız eden soruları sormak için zaman ve fırsatı vardır.

• RADYOTERAPİ

Radyoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini ve yok edilmesini baskılamak için radyasyon kullanan bir tedavi yöntemidir.

Foliküler lenfoma tedavisinde en yaygın kullanılanı, orijinal olarak etkilenen bölgelerin radikal radyoterapisidir.

Dokulardan belli bir mesafeye yerleştirilen ve tümörün bulunduğu vücut bölgesine yönlendirilen özel bir cihazla radyasyon ışınının üretildiği bir tekniktir.

Modern cihazlar, sağlıklı komşu dokuların korunmasına izin veren ışın demetinin etkilenen bölgeye hassas bir şekilde yönlendirilmesini sağlar.

Bu tedavinin yan etkileri, proliferatif bir süreçten etkilenen veya bunlara bitişik organların radyasyona maruz kalmasıyla ilgili, radyasyona karşı korunamayan semptomları içerir.

Deri kuru, sarkık ve daha pigmentli hale gelebilir ve yüzeyinde genellikle damar örümceği gibi telanjiektaziler görülür.

Çok nadir tedavi komplikasyonları arasında ışınlanmış dokularda ikincil bir tümörün gelişimi yer alır. Bu tedavi yöntemine karar verirken bu akılda tutulmalıdır.

• KEMOTERAPİ

Kemoterapi, hastalara sözde özel ilaçların verilmesinden oluşan bir tedavi yöntemidir. sitostatikler yok etmek, büyümeyi engellemek ve kanser hücrelerinin bölünmesini engellemek için tasarlanmıştır.

İlaçlar, tümör merkezi sinir sistemine yayıldığında ve beyin omurilik sıvısına kemoterapi uygulanması gerektiğinde intravenöz, oral veya intratekal yolla verilir.

Hastanın alacağı kemoterapinin uygulama yolu, türü ve programına uzman doktor karar verir.

Çoklu ilaç tedavisi, birkaç kemoterapötik ajanın aynı anda kullanıldığı bir tedavi rejimidir.

Kemoterapinin yan etkileri arasında anemi, halsizlik, baş ağrısı, mide bulantısı ve kusma, ateş, grip benzeri semptomlar, ağız ve boğaz ülserleri, geçici saç zayıflığı veya kaybı, cilt değişiklikleri, ishal, kabızlık, adet sorunları ve idrara çıkma ve hatta renginde bir değişiklik.

Yan etkilerin ortaya çıkması ve yoğunluğu, her hastanın organizmasına, kullanılan tedaviye, tedavi rejimine ve ilaç kombinasyonuna bağlıdır. Yan etkiler çoklu ilaç tedavisiyle monoterapiye göre daha sık görülür.

• LAMMARY Lenfoma TEDAVİSİNİN ANA ŞEMALARI

Çeşitli kemoterapötik ajanların kullanıldığı tedavi rejimleri, Ann Arbor sınıflandırmasına ve prognostik indeks FLIPI'ye göre tümörün klinik ilerlemesine bağlı olarak belirlenir.

Tedavi genellikle her 3-4 haftada bir uygulanan 2-4 veya 6-8 kür kemoterapiden oluşur.

• CVP (siklofosfamid, vinkristin, prednizon)
• R-CVP (rituksimab, siklofosfamid, vinkristin, prednizon)
• CHVP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon)
• R-CVP (rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon)

• İMMÜNOTERAPİ

Radyoimünoterapi, yani radyoaktif bir maddenin bağlı olduğu bir monoklonal antikorla tedavi.

Kanser hücrelerindeki antijenleri tanıdıktan sonra radyoaktif bir madde salan ve böylece kanserli hücreleri yok eden özel bir ilaçtır.

Foliküler lenfoma tedavisinde kullanılan antikorlar, rituksimabın yanı sıra 90Y-ibritumomab tiuxetan ve sodyum iyodid-131 tositumomab gibi radyo etiketli antikorlardır.

• AMELİYAT

Lenfatik sistem tümörleri nadiren vücudun bir bölgesini kaplar, bu nedenle cerrahi tedavi istisnai durumlarda gerçekleşir, lenfomaların tedavisinde tipik bir yöntem değil, katı tümörlerdir.

• KÖK HÜCRE NAKLİ

Kök hücre nakli pek çok yan etkisi olan bir tedavi yöntemidir ve bu nedenle rutin olarak kullanılmamaktadır. Hastanın kendi kök hücrelerini (otogreft, otogreft) veya özel olarak seçilmiş bir donörden (allogreft, allojenik nakil) toplamak ve kanser hücrelerini yok etmek için tasarlanmış yüksek doz kemoterapi tamamlandıktan sonra bunları geri implante etmekten oluşur. Kök hücreler intravenöz infüzyonla hastanın vücuduna verilir.

• TEDAVİ SONRASI GÖZLEM

Foliküler lenfoma tedavisi görmüş bir hasta, ilgili hematologla sürekli temas halinde kalmalı ve planlanan takip ziyaretlerine rapor vermelidir.

Hastanın tıbbi geçmişi ve fizik muayenesinin yanı sıra laboratuvar testleri, tedaviyi tamamladıktan sonraki ilk 5 yıl boyunca her 3-6 ayda bir ve daha sonra tedavi eden hekim tarafından gerekli görülmesi halinde 1 yılda bir veya daha sık yapılmalıdır.

Bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme testleri, yüksek dozda zararlı X-ışınları nedeniyle her tıbbi ziyarette yapılmamalıdır.

İlk 2 yıl 6 ayda bir, daha sonra yılda bir sipariş edilmesi yeterlidir.

Sık tıbbi muayeneler ve hastaların kapsamlı teşhisi, hastalığın tekrarlamasının erken tespitine ve tedavinin yeniden başlatılmasına olanak tanır.

Foliküler Lenfoma: Nüks

Tekrarlayan hastalık, kanser hücrelerinin vücudunuza geri gelmesi anlamına gelir.

Foliküler lenfomanın agresif hale gelip gelmediğini belirlemek için, lenf nodu histopatolojik inceleme için kurtarılmalıdır.

Tekrarlayan neoplastik hastalığı olan bir hastanın tedavi rejimi, büyük ölçüde sağlık durumuna ve önceki tedavi yöntemlerinin etkinliğine bağlıdır.

Nükseden hastalığın tedavisinde immünokemoterapi, rituximab monoterapisi ve hastanın kendi kök hücrelerinin transplantasyonu ile yüksek doz kemoterapi en sık kullanılır.

Tedavi sırasında görüntüleme testleri yapmayı ve bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans (MRI) veya pozitron emisyon tomografisi (PET) kullanarak tedaviye yanıtı değerlendirmeyi hatırlamak önemlidir.

PET taraması, bir radyofarmasötikin önceden intravenöz uygulanmasından sonra, hasta dokularında hastalıklı hastalıkların ürettiği radyasyonu kullanan özel bir görüntüleme tekniğidir.

En yaygın olanı, florin radyoaktif izotopunu içeren 18F florodeoksiglukozdur (FDG).

Neoplastik dokulardaki etiketli glikoz metabolizmasının normal glikoz metabolizmasının aynı olması ve sağlıklı dokulara göre çok daha yoğun olması nedeniyle, hastanın vücudunda neoplastik sürecin gerçekleştiği bölgelerin konumlandırılması mümkündür.

Foliküler lenfoma: prognoz

Foliküler lenfoma, genellikle iyi bir prognoza sahip, yavaş ilerleyen, düşük dereceli bir lenfatik neoplazmdır.

Karakteristik özelliği elbette uzun yıllar, lenfoma herhangi bir semptoma neden olmadığında ve klinik ilerlemenin erken bir aşamasında teşhis edildiğinde bir hasta tedavi olmaksızın yaklaşık 10 yıl yaşayabilir.

Hastaların% 15'inde hastalığın ilerlemesi çok hızlı gerçekleşir, kanser tanısından ölüme kadar sadece yaklaşık 2 yıl geçer.

Foliküler lenfoma FLIPI1 ve FLIPI2'nin uluslararası prognostik indeksi, yukarıda daha ayrıntılı olarak tartışılan foliküler lenfomalı hastaların prognozunu değerlendirmek için kullanılır.