Toksik epidermal nekroliz sendromu

TEN sendromu veya Lyell sendromu olarak da bilinen toksik epidermal nekroliz sendromu, bazı ilaçların veya enfeksiyonların neden olduğu ani yaşamı tehdit eden nekrotizan bir cilt reaksiyonudur. TEN sendromu çok nadir görülen bir hastalıktır, ancak nispeten sık kullanılan ilaçları aldıktan sonra ortaya çıkar. Ortaya çıkması durumunda, hızlı teşhis son derece önemlidir, çünkü tedavi edilmezse, hızla ciddi organ komplikasyonlarına ve hatta ölüme yol açar.

İçindekiler:

1. Toksik epidermal nekroliz sendromu - nedenleri
2. Toksik epidermal nekroliz sendromu - semptomlar
3. Toksik epidermal nekroliz sendromu - tanı
4. Toksik epidermal nekroliz sendromu - tedavi
5. Toksik epidermal nekroliz sendromu - prognoz

Toksik epidermal nekroliz sendromu (TEN sendromu veya Lyell sendromu olarak da bilinir), çoğu zaman ilaçların etkisi altında ortaya çıkan, vücudun geniş bir alanı üzerinde hızlı bir epidermis kaybıdır.

Teşhiste, deri lezyonları tarafından kaplanan vücut yüzey alanı temelinde farklılaşan üç hastalık varlığı ayırt edilir. Nekroz şunlarla ilgiliyse:

• Stevens-Johnson sendromu vücudun <% 10'unda mevcuttur
• Vücudun% 11-29'u, daha sonra örtüşme sendromu teşhis edilir
• >% 30, burada tartışılan toksik epidermal nekroliz sendromu mevcuttur

TEN sendromu, deri lezyonlarıyla kaplı daha geniş bir vücut yüzey alanı dışında, çok daha şiddetli bir seyir ve artan ölüm oranı ile karakterizedir. Stevens Johnson sendromu durumunda, ölüm oranı% 5 civarında iken TEN'de% 40'a kadar çıkmaktadır.

Toksik epidermal nekroliz sendromu - nedenleri

Bazı ilaçların ve enfeksiyonların kullanımı toksik epidermal nekrolizin kanıtlanmış nedenleridir.
TEN'in gelişimine katkıda bulunabilecek ilaçlar şunları içerir:

• sülfonamidler, florokinolonlar, sefalosporinler ve penisilinler grubundan antibiyotikler.
• antikonvülsanlar - fenobarbital, lamotrijin, karbamazepin, fenitoin
• allopurinol - gut tedavisinde kullanılan bir ilaç
• steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar - bu grup reçetesiz satılan çoğu ağrı kesiciyi ve ateş düşürücüleri içerir

Mikroorganizma ile enfeksiyon da toksik epidermal nekroliz sendromunun olası bir nedeni olarak kabul edilir. Mycoplasma Pneumoniae.

Bu enfeksiyon en sık çocuklarda ve ergenlerde meydana geldiğinden, enfeksiyon nedeniyle epidermisin toksik nekrolizi en sık meydana gelir. Enfeksiyon sırasında TEN sendromu genellikle spesifik değildir - semptomlar daha sonra daha az şiddetlidir ve deri lezyonları esas olarak mukoza zarlarını etkiler.

Toksik epidermal nekroliz sendromu çok nadir bir hastalıktır - insidansın yılda bir milyon kişi başına 0.4-1.2 vaka olduğu tahmin edilmektedir.

Hastalık her yaşta ve her cinsiyette ortaya çıkabilir, ancak araştırmalar kadınlarda biraz daha yüksek bir insidans göstermiştir.

HIV taşıyıcıları özellikle TEN geliştirmeye yatkındır - hastalığa yakalanma riski içlerinde bin kat artar.

Bu sendroma yakalanma riski yüksek olan diğer bir hasta grubu, diğer hastalıklarla yüklenen yaşlılar ve bağışıklık yetmezliği olan kişilerdir - bu büyük olasılıkla çoklu ilaç tedavilerinin kullanımına bağlıdır.

Toksik epidermal nekroliz sendromu - semptomlar

Hastalık iki şekilde gelişebilir. Birincisi, küçük bir enfeksiyona benzeyen semptomların varlığıdır, örneğin:

• ateş
• boğaz ağrısı
• öksürük
• kaslarda ve eklemlerde ağrı

İkincisi, hastalığın ilk semptomunun derideki kapsamlı değişiklikler olduğu ani bir başlangıçtır.

Deri lezyonları başlangıçta eritemli değişiklikler şeklini alır - başlangıçta yüzde, uzuvlarda ve sonra gövdede kızarıklık ve şişlik vardır.

Hastalığın bir sonraki aşaması, eritem bölgesinde kolayca kırılan ve sızan bir erozyon bırakan kabarcıkların ortaya çıkmasıdır.

TEN sendromunun seyrinde çok karakteristik bir semptom, görünüşte sağlıklı olan derinin ovalandıktan sonra pul pul soyulmasıdır. Sendrom ayrıca mukoza zarlarını etkileme eğilimindedir, bu cilt lezyonlarının ortaya çıkmasından 1-3 gün sonra ortaya çıkar.

Başlangıçta, mukoza zarındaki değişiklikler ağız boşluğunda görülür - daha sonra gastrointestinal sistemin mukozasına geçerek gıda alımını engelleyen hemorajik kabuklar şeklini alırlar.

Hastalığın seyrinde, konjunktivite, göz küresinin iltihaplanmasına, ülsere ve yara izine yol açan görme duyusunda değişiklikler de vardır.

Ayrıca fotofobi ve göz küresinde aşırı kuruluk vardır.

Tedavi edilmezse tüm bu semptomlar görme kaybına neden olabilir.

Üretral mukozanın tutulumu, idrara çıkmayı zorlaştıran hatta imkansız hale getiren darlıklara ve yara izlerine neden olur.

Genel semptomlar, mukoza zarındaki değişikliklerin varlığıyla ilgilidir - boğaz ağrısı, yemek yemede zorluk veya dışkılama, ayrıca solunum yetmezliğinin gelişmesine bağlı olarak nefes almada zorluklar olabilir.

TEN ayrıca yüksek ateşle de ilişkilidir.

Toksik epidermal nekroliz sendromu - tanı

Teşhis klinik semptomlara dayanır.

Öncelikle yaygın, sürünen kabarcıkların varlığı ve büyük bir vücut yüzeyinin epidermisinin pul pul olarak ayrılması ve ayrıca yüksek ateş ve hastanın genel olarak şiddetli durumunun eşlik ettiği ani ortaya çıkan deri lezyonlarıdır ki bu çoğunlukla dehidratasyona bağlıdır.

Teşhisi etkileyen önemli bir faktör, hastanın tıbbi geçmişidir ve TEN sendromuna neden olabilecek ilaçların kullanıldığını gösterir.

En olası etken ajanın, ilk deri lezyonlarının ortaya çıkmasından yaklaşık 2-3 hafta önce uygulanan ilaç olduğu varsayılmaktadır, ancak antiepileptik ilaçlar ve allopurinol, toksik epidermal nekrolizi indüklemeden önce genellikle kullanımın ilk haftalarında tolere edilmektedir.

Antibiyotikler ve steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlarla bu reaksiyon çok daha hızlı ve daha şiddetli. Toksik epidermal nekroliz, reçetesiz satılan ilaçlardan kaynaklanabileceğinden, yakın zamanda aldığınız tüm ilaçlar hakkında doktorunuzu bilgilendirmeniz çok önemlidir.

Toksik epidermal nekroliz sendromu - tedavi

Tedavi semptomların ciddiyetine ve hastanın durumunun ciddiyetine bağlıdır ve toksik epidermal nekrolizden şüphelenildiğinden şüpheleniyorsanız, acil tedavi gerekli olduğundan derhal doktorunuza başvurmalısınız.

Öncelikle toksik epidermal nekrolize neden olduğundan şüphelenilen ilaç kesilmelidir.

İşlemin 2. derece yanıkların tedavisinde olduğu gibi, yani yoğun hidrasyonla aynı olması gerektiği genel kabul görmektedir, çünkü su buharlaşmasına karşı koruma sağlayan epidermisin büyük miktarda kaybı nedeniyle çok hızlı ve belirgin dehidrasyon meydana gelmektedir.

Vücut erozyonları yapışkan olmayan gazlı bezle örtülmeli, ayrıca uygun vücut ısısını korumaya ve cilt lezyonlarının bakteriyel süperinfeksiyonunu önlemek için mikroorganizmalara maruz kalmamaya dikkat edilmelidir.

Analjezik ve ateş düşürücü tedavi de önerilmekte, ağızdan beslenme imkansız ise mide tüpü beslenmesi kullanılmalıdır.

Gözün mukoza zarında değişiklik olması durumunda, bu değişiklikler hızla körlüğe yol açacağından, derhal oftalmik tedavi başlatılmalıdır. Bazen hastaların yoğun bakım ünitesinde tedavi görmesi gerekir.

Toksik epidermal nekroliz sendromu - prognoz

TEN sendromunda ölüm% 40'a ulaşır, anahtar, uygun tedavinin zamanında uygulanması ve komplikasyonların önlenmesidir.

Toksik epidermal nekroliz sendromu, cilt ve iç organların etkilendiği ve yaşamı tehdit edebilen bir hastalıktır.

Reçetesiz satılan ilaçlar da dahil olmak üzere ilaçlar ana nedensel faktördür, bu nedenle ilaçları aldıktan sonra her zaman rahatsız edici semptomlar ortaya çıkarsa, doktorunuzla iletişime geçmelisiniz, çünkü prognozdaki en önemli rol tedavinin hızlı başlatılmasıdır.

Edebiyat:

1. İçinde: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (editörler). Braun-Falco Dermatoloji.Czelej, Lublin 2011
2. S. Jabłońska, S.Majewski, Deri hastalıkları ve cinsel yolla bulaşan hastalıklar, PZWL, Varşova 2008