Sezary sendromu, nedeni net olarak belirlenemeyen, uzun yıllara dayanan, nadir görülen kronik bir hastalıktır. Sezary sendromunun nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?
Sezary sendromu bilim adamları tarafından iki şekilde sınıflandırılır - bazıları Sezary sendromunun bir mikozis fungoides formu olduğuna inanır, bazıları bunun birincil tip T deri lenfoma olduğunu iddia eder. 60-70 yaşlarındaki yaşlı erkekler en sık acı çeker.
Sezary sendromu: semptomlar ve tanı
Sezary sendromu, vücudun her yerinde ciltte kızarıklık olan eritrodemi, şiddetli kaşıntı ve lenfadenopati ile karakterizedir. Epidermisin soyulmasıyla cilt kalınlaşır.
Bu birim için tipik olan yüz derisi tutulumu, genelleşmiş saç dökülmesi (hastalar sadece kafa kıllarını değil aynı zamanda kaşlarını, kirpiklerini, koltuk altlarını ve genital kılları da kaybeder) ve tırnak değişikliklerinin görünümüdür.
El ve ayaklardaki cilt nasırlıdır, çatlaklar derin çatlaklar oluşturur.
Bu hastalığa sahip hastaların periferik kanında değişmiş T lenfositlerine benzeyen sezary hücreleri bulunur.
Sezary sendromu: tanı
Sezary sendromunu teşhis etmek için, etkilenen cildin bir bölümünün histolojik incelemesinin yapılması ve periferik kanda Sezary hücrelerinin varlığının doğrulanması gerekir (> 1000 hücre / mm3'ün tespiti gereklidir).
Sezary sendromu: tedavi
Sezary sendromunda tercih edilen tedavi ekstrakorporeal fotoferezdir. Lenfositlerin hastanın periferik kanından ayrılması ve ışığa duyarlılaştırıcı olan ilaçların önceden uygulanmasından sonra UVA ışınları ile vücudunun dışında ışınlanması, yani cildin radyasyona duyarlı hale getirilmesinden oluşan bir yöntemdir.
Alternatif tedavi yöntemleri, mikozis fungoides tedavisine benzerdir ve temel olarak ışık tedavisine dayanır: ultraviyole UVA ve UVB radyasyonu ile ışınlama, PUVA tedavisi ve RE-PUVA tedavisi.
İleri Sezary sendromu vakalarında tedaviye sitostatikler eklenir.
Sezary sendromu: prognoz
Sezary sendromu, ortalama 2-3 yıl hayatta kalma süresiyle kötü bir prognoza sahiptir.
Önerilen makale:
Mikoz fungoides: nedenleri, belirtileri, tedavisiÖnerilen makale:
Lenfoma: Nedenleri, Belirtileri, Tipleri, Tedavisi
.jpg)
