Kahverengi (kahverengi) diyabet veya birincil hemokromatoz

Kahverengi diyabet veya birincil hemokromatoz, ciddi bir metabolik hastalıktır. Kahverengi diyabet yol açabilir kardiyomiyopati ve geri dönüşümsüz karaciğer sirozu için. Ayrıca hepatoselüler karsinom gelişme riskini artırır. Kahverengi diyabetin (birincil hemokromatoz) nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavisi nedir?

Kahverengi (kahverengi) diyabet, yani birincil hemokromatoz, özü organlarda, özellikle de karaciğerde, pankreasta ve eklem kıkırdağında fazla demir birikimi olan, genetik olarak belirlenmiş bir metabolik hastalıktır.

Bunun nedeni, bu elemanı vücuttan uzaklaştıran sistemin düzgün çalışmamasıdır. Gastrointestinal sistemden demir emilimini kontrol eden, sorunsuz çalışır. Sağlıklı bir kişinin vücudu yaklaşık 3-4 g demir içerir. Öte yandan, günde yaklaşık 2 mg demir biriktirdikten 10 yıl sonra, bu elementin 40 g'ı hastanın vücudunda birikebilir.

Bu, demirin biriktiği organların hasar görmesine ve bozulmasına yol açar. Karaciğer kanseri, kardiyomiyopati, pankreas ekzokrin yetmezliği ve diyabet gelişme riskini artıran karaciğer sirozu için.

Kahverengi diyabet (birincil hemokromatoz) - nedenleri

Hastalığa, HFE genindeki, demir atılım sürecini ve dolayısıyla vücutta birikmesini bozan bir mutasyon neden olur.

Brown diyabet, otozomal resesif bir şekilde kalıtılır, yani, hastalık semptomlarının gelişmesi için her ebeveynden kusurlu HFE geninin bir kopyası miras alınmalıdır. Mutasyona uğramış genin taşıyıcılarının% 6'sının taşıyıcı olduğu tahmin edilmektedir. toplum ve prevalansı 1: 200-1: 400 olarak tahmin ediliyor ve bu da onu en yaygın genetik olarak belirlenmiş hastalık yapıyor.

Brown diabetes mellitus (birincil hemokromatoz) - semptomlar

Hastalık semptomlarının başlangıcı yetişkinlikte, genellikle erkeklerde 40 yaşından sonra ve kadınlarda 50 yaş civarında başlar. Kahverengi diyabetin erken semptomları spesifik değildir, ancak üçlü semptomlar (üçlü A sendromu) dikkat çekebilir:

• artralji - açık artrit yokluğunda ortaya çıkan eklem ağrısı;
• asteni - güçsüzlük veya güçsüzlük, fiziksel ve zihinsel zayıflık;
• Aminotransferaz - karaciğer hücrelerinin içinde bulunan bir enzimdir. Kanda önemli miktarda görülmesi, bu organın hücrelerinin zarar görmüş olduğu anlamına gelir;

Vücutta aşırı miktarda demir biriktiğinde, tamamen gelişmiş, klasik bir kahverengi diyabet formu ortaya çıkar, yani:

• karaciğer sirozu (karaciğer büyümüş, sert, hassas ve yüzeyi düzensizdir);
• ciltte, özellikle yüz ve boyun çevresinde gri-kahverengi renk değişikliği (epidermisin bazal tabakasında melanin birikiminin bir sonucudur);
• şeker hastalığı;
• kardiyomopati;
• poliartrit;

Kahverengi diyabet (birincil hemokromatoz) - tanı

Hastalığın teşhisi için kan testleri yapılır. Yükselmiş serum ferritin ve demir seviyeleri ile artan demir transferritin seviyeleri kahverengi diyabeti gösterir. Kan şekeri testi ve idrar şekeri testi de yapılır. Kandaki glikoz miktarının artması ve idrarda şeker bulunması (glukozüri) diyabeti gösterir. Nihai teşhis, genetik testler temelinde yapılır.

Ayrıca Oku: KARACİĞER. Karaciğer hastalığından nasıl kaçınılır? Karaciğerinize iyi bakın! Anemide Demir Malabsorpsiyonu Nasıl İyileştirilir? Demir eksikliği - nedenleri, belirtileri, diyet

Kahverengi diyabet (birincil hemokromatoz) - tedavi

Kahverengi diyabet tedavisi, organ komplikasyonları olup olmadığına bakılmaksızın, fazla demirden kurtulmaya kadar iner ve hastanın hayatının geri kalanında tekrarlanır, kan kaybı (örn. 500 ml kan düşürmek, 200-250 mg demirden kurtulmanızı sağlar. ). Kanın ne sıklıkla ve ne miktarda damlatıldığı bireysel bir konudur. Erkeklerde haftada 1.5-2 birim kan (1 birim = 450 ml) düşürmenin mümkün olduğu varsayılmaktadır. Kadınlarda bu miktar çok daha azdır. Uygun tedavi sıklığı pratik olarak hastalığın ilerlemesini durdurur. Karaciğer sirozu durumunda hayat kurtaran bir prosedür organ naklidir.

Kahverengi diyabet (birincil hemokromatoz) - diyet

Kanaması olan hastaların demir açısından zengin yiyecekleri (örneğin et) diyetlerinden çıkarması gerekmez. Bununla birlikte, bu element ile takviye yapılması tavsiye edilmemektedir.

Kahverengi diyabet - alkol ve C vitaminine dikkat edin.

Kahverengi diyabet hastalarının alkol alması kesinlikle yasaktır. Etanol, gastrointestinal sistemden demirin emilimini artırır ve esas olarak karaciğere zarar verir. Ek olarak, bazı kırmızı şarap türleri önemli miktarda demir içerir.

Ayrıca aldıkları C vitamini miktarlarına dikkat etmeleri gerekir, yani bunları normdan daha büyük miktarlarda tüketmeyin. Askorbik asit, demirin toksik etkisini artırır. Ayrıca, hemokromatozlu hastalarda yüksek doz C vitamini sonrası kardiyak aritmiler ortaya çıkabilir.

Önerilen makale: