Lennox-Gastaut sendromu, tipik olarak çocuklukta başlayan ve sadece epileptik nöbetlerle değil aynı zamanda zihinsel bozukluklarla da ilişkili bir epilepsi sendromudur. Lennox-Gastaut sendromu maalesef tedavisi çeşitli zorluklarla ilişkilendirilen ciddi bir hastalıktır. Bu hastalığa ne sebep olur ve tedavi seçenekleri nelerdir?
Lennox-Gastaut sendromu (kısaca LGS, İngilizce adından türetilmiştir) Lennox-Gastaut sendromu) çocukluk çağı epilepsi türlerinden biridir. Hastalığın ilk belirtileri her yaştan çocukta ortaya çıkabilir, ancak çoğu zaman hastalık 2 ila 6 yaşları arasında başlar. Lennox-Gastaut sendromu her iki cinsiyetten çocukları da etkileyebilir, ancak erkeklerin bundan muzdarip olma olasılığı yaklaşık iki kat daha fazladır. İstatistiklere göre, LGS çocuklarda tüm epilepsinin% 4'ünü oluşturmaktadır.
Lennox-Gastaut sendromu: nedenleri
Genel olarak, iki tür Lennox-Gastaut sendromu vardır. İlki bazen birincil veya idiyopatik olarak adlandırılır - LGS, bir çocukta hastalığın nedenini bulmak mümkün olmadığında böyle tanımlanır. Çok daha yaygın olan, tüm Lennox-Gastaut sendromu vakalarının% 80'ini oluşturan ikincil formdur, yani bir hastanın bazı nörolojik sapmalar bulabileceği bir formdur. Bu durumda, Lennox-Gastaut sendromunun nedenleri şunlar olabilir:
- ensefalopati
- yumrulu skleroz
- sinir hücrelerine zarar veren doğuştan metabolik hastalıklar
- ensefalit veya menenjit
- iskemi veya hipoksiye bağlı beyin hasarları (örn. doğum sırasında meydana gelenler)
- toksoplazmoz
- kafa yaralanmaları (özellikle beynin frontal loblarının hasar gördüğü olanlar)
Başka bir çocukluk çağı epilepsi sendromu olan West sendromu, tam olarak bilinmeyen bir şekilde Lennox-Gastaut sendromu ile ilişkilidir. West sendromunun, tüm LGS hastalarının% 40'ına varan oranda Lennox-Gastaut sendromunun gelişiminden önce geldiği ortaya çıktı.
Lennox-Gastaut sendromu: belirtiler
Lennox-Gastaut sendromunun en karakteristik üçlü problemi aşırı sık nöbetler, çeşitli derecelerde entelektüel bozukluklar ve LGS'ye özgü EEG sapmalarıdır.
LGS'li hastalarda olası nöbet türleri aralığı, muhtemelen diğer nöbet sendromlarının en büyüğüdür. Çoğu zaman, Lennox-Gastaut sendromu sırasında, geceleri meydana gelme eğiliminde olan tonik nöbetler meydana gelir. LGS seyrinde en sık görülen ikinci nöbet tipi miyoklonik nöbetlerdir ve özellikle LGS'li bir hasta fazla çalıştığında ortaya çıkma eğilimindedir. Lennox-Gastaut sendromu seyrindeki diğer nöbetler şunları içerir:
- atonik
- odak uzunlukları
- kısmen katlanmış
- olağandışı devamsızlık nöbetleri
- tonik-klonik
Lennox-Gestaut sendromu durumunda en büyük zorluk, bir çocuğun ne sıklıkla epileptik nöbetler yaşayabileceğidir - bir bireyde günde 100 defaya kadar ortaya çıkabilirler. LGS'li hastalarda status epileptikus riski de oldukça yüksektir - istatistiklere göre, Lennox-Gastaut sendromlu hastaların yarısında bile görülmektedir.
Lennox-Gastaut sendromlu çocuklarda entelektüel bozuklukların şiddeti değişir. Öncelikle sık epileptik nöbetlerden kaynaklanır - LGS'den muzdarip çocuklarda nöbetler günde birçok kez meydana gelir. Böyle bir fenomenin sonuçları, psikomotor gelişim bozuklukları, konuşma bozuklukları, davranış bozuklukları veya sosyal işlevsellikle ilgili problemlerdir.
Lennox-Gastaut sendromu: tanı
Hem istirahatte hem de uyku sırasında gerçekleştirilen elektroensefalografi (EEG), Lennox-Gastaut sendromunun teşhisinde anahtar rol oynar. Bu çalışmada bulunan en yaygın sapma, beyin dalgalarının bazal aktivitesinin yavaşlaması, ayrıca düzensiz yavaş dalgaların paroksismal deşarjları ve 2-2.5 Hz frekanslı sivri dalga komplekslerinin ortaya çıkmasıdır.
Bir çocuğun LGS olduğundan şüpheleniliyorsa, özellikle görüntüleme testleri olmak üzere başka testler de yapılır. Başın manyetik rezonans görüntülemesi veya başın bilgisayarlı tomografisi, Lennox-Gastaut sendromunun olası bir nedenini aramak için kullanılır - bu tür testler sayesinde, örneğin çocuğun beynindeki iskemik odakları tespit etmek mümkündür.
Lennox-Gastaut sendromu: tedavi
Farmakoterapi, Lennox-Gastaut sendromunun temel tedavisidir. Hastalığın tedavisinde birinci basamak ilaçlar şunları içerir:
- rufinamid
- Valproatlar
- benzodiazepinler (özellikle klonazepam, nitrazepam ve klobazam)
- Felbamate
Lennox-Gastaut sendromunu tedavi etmek için de kullanılan diğer ilaçlar şunlardır:
- topiramat
- zonisamid
- Lamotrijin
Lennox-Gastaut sendromunun tek ilaçla farmakoterapi yoluyla iyileşmede başarısız olması nadir değildir, bu nedenle farklı hastalarda farklı antiepileptik ilaç kombinasyonları kullanılabilir.LGS genellikle ilaca dirençli epilepsi grubuna dahildir ve bu nedenle bazen farmakoterapi dışında etkileri olan hastalarda da uygulanmaktadır. Lennox-Gastaut sendromu olanlar da dahil olmak üzere, dirençli epilepsili bazı hastalarda diyet değişikliği yardımcı olabilir. Protein maddelerini ve karbonhidratları sınırlarken büyük miktarlarda yağlı bileşikler tüketmeniz gereken ketojenik diyete özellikle dikkat çekilir. Ketojenik diyet aslında LGS hastalarına yardımcı olabilir, ancak asla tek başına kullanılmamalıdır - her zaman sadece bir doktora danıştıktan sonra yapılmalı ve bu diyeti sürdürürken sürekli bakımınız altında olmalıdır.
Lennox-Gastaut sendromunda özellikle diğer yöntemler hastanın durumunu iyileştirmediğinde cerrahi tedavi kullanılabilir. Bu durumda gerçekleştirilen en yaygın prosedürler, bir vagus sinir stimülatörünün yerleştirilmesi ve büyük beynin komissürünü kesmek için bir ameliyattır (kalosotomi olarak adlandırılır).
Lennox-Gastaut sendromu: prognoz
LGS için prognoz oldukça zayıftır. Bu üniteye sahip hastaların 3 / 4'ünden fazlası bile, uzun yıllar tedaviye rağmen, yetişkinlikte bağımsız yaşayamayabilir ve başkalarının bakımına ihtiyaç duyabilir. Prognoz daha kötüdür, örn. LGS'den önce West sendromu olanlar veya hastalığı erken başlayanlar. Hastanın nöbet geçirme sıklığı arttıkça prognoz da daha kötüdür. Lennox-Gastaut sendromu ayrıca yaralanma riski de taşır - bu epilepsi sendromu olan hastalar arasında genel popülasyona göre çok daha sık çeşitli kazalar meydana gelir.
Önerilen makale:
Epilepsi (epilepsi): nedenleri, belirtileri, tedavisi
