Brugada sendromu, yaşamı tehdit eden ventriküler aritmilerin ortaya çıkmasına yatkın, genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. Hastalığın ilk tanımı 1992'den geliyor ve yayının yazarları İspanyol kardiyologlardı - Joseph ve Pedro Brugada kardeşler.
İçindekiler
- Brugada sendromu: nedenleri
- Brugada sendromu: semptomlar
- Brugada sendromu: tanı
- Brugada sendromu: tedavi
- Brugada sendromu: prognoz
Brugada sendromu nispeten nadirdir. Yaygınlığının 100.000 kişide ortalama 1-30 olduğu tahmin ediliyor ve en yüksek vaka sayısı Asya'da. Erkekler kadınlardan 8-10 kat daha sık hastalanır.
Brugada sendromu: nedenleri
Sendromun patofizyolojisi nedeniyle kanalopatiler adı verilen aritmojenik kalp hastalıkları grubuna dahildir. Brugada sendromunun nedeni, sodyum kanalı protein alt birimini kodlayan gendeki bir mutasyondur.
Sodyum kanalları, kalp kası hücrelerinin hücre zarında bulunur ve depolarizasyonunda rol alır, yani. Son etkisi kas liflerinin kasılması olan uyarım. Sodyum kanalının anormalliği, tek tek liflerin depolarizasyon süresini kısaltır, bu da uyarma dalgasının eşit ve senkronize yayılmasını bozar.
Sonuç, EKG kaydındaki değişiklikler ve en önemlisi tehlikeli ventriküler aritmilerdir. Sendrom, otozomal dominant bir şekilde kalıtılır.
Şu anda, hastalıktan sorumlu birkaç düzine mutasyon türü bilinmektedir. Bununla birlikte, genetik testler teşhis amacıyla rutin olarak yapılmamaktadır.
Brugada sendromu: semptomlar
Brugada sendromu çoğunlukla genç yetişkinlerde görülür - yaşamın 3. ve 4. on yılında. Ana klinik semptom, polimorfik ventriküler taşikardiye bağlı senkoptur.
Aritmi genellikle istirahatte, genellikle geceleri ortaya çıkar.Hastalığın en tehlikeli etkisi, yukarıda bahsedilen taşikardinin ventriküler fibrilasyona dönüşmesi sonucu ani kalp ölümüdür.
Ne yazık ki, VF'de bir kalp durmasının hastalığın ilk belirtisi olabileceği zamanlar olabilir.
Brugada sendromu: tanı
Teşhisin temel unsuru karakteristik EKG izi, yani elektrokardiyogramdır. Brugada sendromu, QRS komplekslerinin ve ST-T alanının morfolojisindeki karakteristik değişikliklerle karakterizedir.
Bu özellikler, sağ ventrikül üzerinde yer alan V1 ve V2'de ortaya çıkar. Bazen, tipik sendrom kaydı, başka nedenlerle EKG sırasında rastgele bir bulgudur.
Hasta daha sonra semptomlar ortaya çıkmadan önce uzman bakımı altında olma şansına sahip olur. EKG'deki görüntünün çok değişken olabileceğinden bahsetmeye değer - kendiliğinden kaybolacak ve yeniden görünecektir.
Brugada sendromunda 3 tip EKG değişikliği vardır. 2,3 tip daha az şiddetlidir, bu nedenle tanı şüpheli olabilir. Bu amaçla tanı için antiaritmik ilaçlarla provokasyon testleri kullanılır, bu da onları tip 1'e dönüştürebilir ve böylece tanıyı doğrulayabilir.
Brugada sendromu: tedavi
Genetik olarak belirlenmiş hastalıkların çoğunda olduğu gibi, Brugada sendromunun tedavisi önemli ölçüde sınırlıdır ve ani kalp ölümünün önlenmesine iner.
Temel unsur, alkol tüketimi veya ağır öğünler gibi aritmilerin ortaya çıkmasına neden olabilecek yaşam tarzı değişiklikleri ve sınırlayıcı faktörler için önerilerdir.
Sendromdan etkilenen kişilerce kaçınılması gereken yüksek aritmojenik potansiyele sahip ilaçların farkında olmak önemlidir. Bunların bir listesi, özel www.brugadadrugs.org web sitesinde bulunabilir.
Aritmi, elektrolit bozuklukları ve ateşle de tetiklenebilir. Bu nedenle, örneğin bulaşıcı hastalıklar durumunda agresif bir şekilde düşürmeniz önerilir.
Brugada sendromlu bir hastada, uygun elektriksel deşarjları kullanarak yaşamı tehdit eden aritmileri tespit etmek ve sonlandırmak için tasarlanmış bir cihaz olan kardiyoverter-defibrilatör (ICD) implantasyonu düşünülmelidir.
- Kardiyoverter Defibrilatör (ICD) - Nedir? Nasıl çalışır?
ICD implantasyon prosedürü, öncelikle belgelenmiş ventriküler taşikardinin bir sonucu olarak kalp durması ve baygınlık geçiren hastalarda endikedir. Asemptomatik hastalar için tavsiye edilmez.
Farmakolojik tedavi sınırlı öneme sahiptir ve taşikardi ataklarının ve ani kardiyak ölümün tam ve etkili tedavisine izin vermez. Kinidin en etkili etkiye sahiptir. Diğerleri arasında kullanılabilir ICD implantasyonu için kontrendikasyonları olan hastalarda ve tekrarlayan cihaz müdahaleleri durumunda.
Sağ ventrikül çıkış yolunun ön duvarı üzerindeki ablasyon da alternatif bir tedavi olarak kullanılabilir.
Brugada sendromu: prognoz
Brugada sendromunun prognozu semptomlara göre değişir. Aritmi ve kendiliğinden meydana gelen EKG değişikliklerine bağlı senkop öyküsü olan hastalar, klinik öyküsü olmayanlara göre potansiyel olarak ölümcül aritmik olay riski daha yüksektir.
Kaynaklar:
- K. Mizi-Stec ve M. Trusz-Gluza tarafından düzenlenen "Günlük tıbbi uygulamada kardiyak aritmiler", ed. MedicalTribunePolska 2015
- Practical Medicine tarafından yayınlanan "Interna Szczeklika 2017/18"
