Progresif supranükleer felç (PSP): nedenleri, belirtileri, tedavisi

Progresif supranükleer felç, parkinson sendromu ve demans ile kendini gösterir. Hastalık tehlikelidir, çünkü hastayı nispeten kısa bir sürede hareketsiz kılar ve ayrıca tıp şu anda çaresizdir - nedensel supranükleer felç için etkili bir tedavi yoktur.

İçindekiler:

1. Progresif supranükleer felç: nedenleri
2. Progresif supranükleer felç: semptomlar
3. Progresif supranükleer felç: bir tanı
4. Progresif Supranükleer Palsi: Tedavi

Progresif supranükleer felç (kısaca PSP, İngilizce adından ilerleyici supranüklear felç) nörodejeneratif hastalıklar grubuna aittir. Bu hastalık oldukça nadirdir: istatistiksel olarak 100.000 kişiden 6'sını etkiler. Hastalığın belirtileri genellikle yaşamın 6. on yılında ortaya çıkar, ortalama başlangıç ​​yaşı 63'tür. Erkekler PSP'den daha sık muzdariptir. Hastalığın bir başka adı, yani Steel-Richardson-Olszewski sendromu, ilk tanımının yazarlarından geliyor.

Progresif supranükleer felç: nedenleri

Progresif supranükleer felç, sözde Tauopatiler, sinir dokusunda aşırı miktarda tau proteini birikiminin olduğu hastalık gruplarıdır. PSP durumunda, protein birikintileri genellikle mezensefalik örtü veya siyah madde gibi belirli iyi tanımlanmış yerlerde bulunur.

Bu yerlerde, tau proteinleri hem nöronların işleyişinde (sinir uyaranlarının nöronlar arasında taşınması sürecini bozabilirler) hem de çok sayıda rahatsızlıklara yol açar - sonuçta sinir dokusu hücrelerinde aşırı ölüm meydana gelebilir.

Steel-Richardson-Olszewski hastalığında tau proteininin beyinde biriktiği biliniyor, ancak bunun neden böyle olduğu bugüne kadar net değil. Bu fenomenin çeşitli nedenleri, diğerlerinin yanı sıra, serbest radikallerin katılımı. Genetik bozuklukların, hastalık gelişiminin olası mekanizmalarından biri olduğundan şüpheleniliyordu.

Bilim adamları gerçekten de ilerleyen supranükleer felç ile ilişkili olabilecek bir mutasyon keşfettiler. Bazı hastalarda MAPT genindeki mutasyonları tespit etmenin mümkün olduğu ortaya çıktı. Bununla birlikte, bu sadece hastalığı olan az sayıda hasta için geçerlidir - çoğu PSP vakası sporadiktir ve genetik bozukluklarla ilgili değildir.

Progresif supranükleer felç: semptomlar

Progresif supranükleer felci olan farklı hastalar farklı semptomlar geliştirebilir. Bunun nedeni, farklı hastalarda tau proteini birikintilerinin beyindeki biraz farklı yerlerde birikebilmesidir. Steel-Richardson-Olszewski hastalığının belirtileri şunlar olabilir:

• Hareketleri gerçekleştirme becerisinde bozulma (hem hareketin yavaşlaması hem de yürüme dengesizliği ve düşme eğiliminin önemli ölçüde artmasıyla ilişkili)
• gözbebeklerinin hareketliliğindeki rahatsızlıklar (başlangıçta onları dikey olarak hareket ettirememe, daha sonra bozulma gözbebeklerinin hareket ettirilmesi ve her yöne bakma ile ilgilidir)
• disfaji (disfaji)
• retrokolit (boynun geriye doğru distonik eğimi)
• göz kapağı apraksisi (hastalar göz kapaklarını kaldırmaları ve gözlerini açmaları istendiğinde bunu yapamazlar)
• dizartri (konuşma bozuklukları)
• demans bozuklukları (yavaş düşünme, ilgisizlik, yavaş karar verme)
• duygusal değişkenlik (hastalar, örneğin ağlama zorunluluğu yaşayabilir, ancak aynı zamanda gülme nöbetleri de yaşayabilir)
• sertlik şeklinde artan kas tonusu
• sözlü ikna

Progresif supranükleer felç: bir tanı

Steel-Richardson-Olszewski hastalığı sırasında ortaya çıkan semptomlar başka nörolojik hastalıklarda da ortaya çıkabilir (örneğin, Parkinson hastalığı veya çoklu sistem atrofisi), bu nedenle doğru bir ayırıcı tanı yapmak önemlidir.

Yerine getirilmesi, hastanın progresif supranükleer felç geçirme ihtimalinin yüksek olduğunu gösteren kriterler vardır. Bu durumda temel kriterler şunları içerir:

• 40 yaş üstü hasta yaşı
• göz hareketlerinin felci
• mevcut bozuklukların ilerleyen seyri

PSP'leri belirlemek için ek kriterler şunları içerir: düşme eğilimi (hastalığın başlangıcından itibaren mevcut) ve hareketin yavaşlaması.

Progresif supranükleer felci düşündüren sapmalar nörolojik muayene ile tespit edilebilir. Hastalar sözde olabilir Çekme testi. Bu amaçla nörolog hastaya arkadan yaklaşır ve hastanın kollarını nazikçe çeker. PSP seyrinde, hastanın vücut duruşunun son derece yüksek dengesizliği, son derece hassas çekme hareketlerinin bile düşmeye neden olmasına neden olur - bu durumda çekme testi pozitiftir.

Progresif supranükleer felç tanısında, beyin sapı yapıları içindeki (esas olarak orta beyindeki) atrofilerin ve ventriküler sistemin ilişkili genişlemesinin görselleştirilebildiği görüntüleme testleri (başın MRG'si gibi) da yapılabilir. Görüntüleme çalışmalarında değerlendirilen düzlemlerden birinde, yani sagital bölümde, orta beyin unsurlarının kaybolmasından kaynaklanan bir semptomu fark etmek mümkündür - buna penguen semptomu veya sinekkuşu semptomu denir.

Ayrıca şunu okuyun: Frontotemporal demans: nedenleri, semptomları, tedavisi Niemann-Pick hastalığı (çocukluk çağı Alzheimer hastalığı) - semptomlar, nedenleri ve tedavisi Alzheimer hastalığı - nedenleri, semptomları ve tedavisi

Progresif Supranükleer Palsi: Tedavi

Steel-Richardson-Olszewski sendromunun nedensel tedavisi şu anda bilinmemektedir. Hastalara semptomlarının şiddetini azaltmak için ilaçlar verilir. Parkinson semptomlarını (sertlik ve hareket yavaşlığı gibi) kontrol etmek için örneğin levodopa veya amantadin kullanılır. Ruh halindeki değişkenlik sorunları, hastalara örneğin serotonin geri alım inhibitörleri gibi psikotropik ilaçların uygulanmasıyla azaltılabilir. Retrokollit veya göz kapağı apraksisinin çözülmesini sağlamak için hastalara botulinum toksini enjeksiyonları yapılır.

Farmakolojik tedaviye ek olarak, PSP'li hastalar için rehabilitasyon önerilebilir. Düzenli egzersiz, hastaların nispeten iyi fiziksel uygunlukta kalma sürelerini uzatmayı amaçlamaktadır.

Progresif supranükleer felç: prognoz

Adından da anlaşılacağı gibi hastalık ilerleyicidir - hastalığın başlangıcından itibaren mevcut olan semptomlar zamanla yoğunlaşır. Sadece birkaç yılda, yani ortalama olarak 5-7 yıl sonra, progresif supranükleer felç, hastaların tamamen hareketsiz kalmasına yol açar. Ölüm, immobilizasyona benzer bir süre sonra ortaya çıkar ve sonuçlarıyla ilişkilidir (parenteral beslenme kullanma ihtiyacı veya artan pnömoni riski dahil).