Birincil biliyer siroz, otoimmün bir hastalık olarak sınıflandırılır, bu da vücudun kendi dokularına saldırması anlamına gelir. Hastalığın karakteristik semptomu, kronik yorgunluk hissi ve deride dırdırcı kaşıntıdır. Birincil biliyer siroz tedavisi hakkında bilgi edinin ve prognozu kontrol edin.
İçindekiler
- Karaciğerin birincil biliyer sirozu - nedenleri
- Karaciğerin birincil biliyer sirozu - semptomlar
- Karaciğerin birincil biliyer sirozu - tanı
- Karaciğerin birincil biliyer sirozu - tedavi
- Birincil biliyer siroz - prognoz
Birincil biliyer siroz, giderek daha çok tanınan bir hastalıktır. 1970'lerde, insidansının milyonda yaklaşık 40 vaka olduğu tahmin ediliyordu, şu anda milyonda yaklaşık 250-350 vaka. Hastaların% 90'ından fazlası, ilk semptomları genellikle 30-60 yaşları arasında görülen kadındır. Çocuklarda birincil biliyer siroz oluşmaz.
Karaciğerin birincil biliyer sirozu - nedenleri
Hastalığın kökeninde kolanjiyositlere, yani safra kanalı epitel hücrelerine yıllarca verilen hasar vardır. Bu süreç, karaciğer tarafından safra salgılanmasının bozulmasına yol açar. Sonuç olarak, safra çıkışının karaciğerden engellenmesi, kolestaz olarak bilinen organda ciddi hasara yol açar.
Primer biliyer siroz adı hastalığın özünü yansıtmaz, ancak 1950'lerde böyle bir terim benimsenmiştir.
Modern teşhis olanakları, hastalığın hastalık gelişiminin erken bir aşamasında tespit edilmesine izin verir. Bu genellikle histolojik incelemede değişiklikler ortaya çıkmadan çok önce, yani dokuları mikroskop altında incelerken olur. Başka bir deyişle, lezyonlar karaciğer ciddi şekilde hasar görmeden yani siroz gelişmeden tespit edilebilir.
Karaciğerin birincil biliyer sirozu - semptomlar
Başlıca klinik semptomlar, her şeyden önce, kronik yorgunluk hissi ve deride dırdırcı kaşıntıdır.
Karaciğerin birincil biliyer sirozunda kronik yorgunluğun bir özelliği, artan fiziksel efordan sonra önemli ölçüde artmaması, aynı zamanda dinlendikten sonra da azalmamasıdır. Hastaya sürekli yorgunluk hissi eşlik eder.
Derideki kaşıntı, ellerde ve ayaklarda orta derecede kaşıntıdan, vücutta şiddetli kaşıntıya kadar, şiddette değişebilir.
Bazı hastalarda, karaciğerin birincil biliyer sirozu tamamen asemptomatik olabilir veya sağ hipokondriyumda sadece spesifik olmayan ağrıya neden olabilir.
Hastalığın seyrinde lipid metabolizması bozulduğu için bazı hastalarda burun tabanında deri değişiklikleri gelişebilir. Bu denir sarılar veya sarı tüyler cilt altında açıkça görülebilir. Sarılar iyi huylu histiyositik tümörlerdir. Düz, sarı çıkıntılardır. Kolesterol ve diğer yağ kütleleri ile doludurlar. Kızma eğiliminde değiller. Genellikle kozmetik nedenlerle cerrahi olarak çıkarılırlar.
Primer biliyer sirozu olan hastalar sıklıkla diğer otoimmün hastalıklardan da muzdariptir ve bu hastalıkların klinik semptomlarına sahiptir. İçerirler:
- Sjögren sendromu
- tiroid bezinin otoimmün hastalıkları
- romatizmal eklem iltihabı
- skleroderma
Küçük bir hasta grubunda, birincil biliyer siroz tanısı ileri karaciğer hasarı aşamasındadır. Daha sonra semptomlar ortaya çıkabilir:
- kaşeksi
- sarılık
- assit
- alt ekstremite şişmesi
- morarmaya duyarlılık
Ayrıca şunu okuyun: Otoimmün karaciğer hastalığı
Karaciğerin birincil biliyer sirozu - tanı
Kronik yorgunluk, fazla çalışma ile kolayca açıklanabilen spesifik olmayan bir semptomdur. Ancak derideki kaşıntıyı kaçırmak zordur. Bu tür belirtiler ortaya çıktığında, doktorunuza başvurun.
Ne yazık ki, kaşıntılı cildi olan hastaların bir dermatoloğa yönlendirilmesi, doğru teşhisi önemli ölçüde uzatır. Ayrıca genel sağlığınızı da bozabilir.
Bu nedenle, hekim temel karaciğer biyokimyasal testleri (alkalin fosfataz ve γ-glutamiltranspeptidaz - GGT) testleri istemelidir.
Ayrıca şunu okuyun: Karaciğer araştırması. Karaciğer hastalığında hangi testler yapılır?
Primer biliyer siroz teşhisi, aşağıdaki 3 kriter karşılanırsa kesin kabul edilir (muhtemelen ikisi mevcutsa):
- safra çıkış bozukluklarının bir gösterge enzimi olan alkalin fosfatazın artan aktivitesi
- serumdaki anti-mitokondriyal antikorların tespiti (birincil biliyer siroz için oldukça spesifik)
- bir karaciğer biyopsisi (yani bir karaciğer ponksiyonu) sırasında alınan bir örneğin tipik bir görüntüsü, örn. safra yolundaki hasarın özellikleri
Karaciğerin birincil biliyer sirozu - tedavi
Birincil biliyer siroz tedavisi, karaciğer hastalığının tedavisinde uzmanlaşmış bir hepatolog tarafından ele alınmalıdır. Tedavinin birincil amacı, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve klinik semptomları ortadan kaldırmak veya önemli ölçüde azaltmaktır.
Hastalara, safranın karaciğerden drenajını artıran ve böylece karaciğer üzerindeki toksik etkilerini azaltan ursodeoksikolik asit verilir. Bu, birçok hastada hastalığın ilerlemesini etkili bir şekilde geciktirir.
Semptomatik tedavide cilt kaşıntısının şiddetini azaltmak için preparatlar kullanılır. Tercih edilen ilaç kolestiramin'dir.
Ek olarak Sjögren sendromundan muzdarip hastalar ağız kuruluğu ve kuru konjunktiva geliştirir. Bu gibi durumlarda, sık sık az miktarda su içmek ve sözde su içmek tavsiye edilir. göz yüzeyini nemlendiren yapay gözyaşları.
Ayrıca şunu okuyun: Kuru göz sendromu (ZSO): nedenleri, belirtileri, tedavisi
Organ nakli, karaciğer yetmezliği de dahil olmak üzere karaciğerlerine ciddi şekilde zarar vermiş kişiler için tek etkili tedavi yöntemidir.
Birincil biliyer sirozun tedavisi kroniktir.
Doktorunuzun talimatlarına uymalı, uygun beslenmeye özen göstermeli, alkol ve karaciğer için toksik olan ilaçların tüketiminden kaçınmalısınız.
Ayrıca şunu okuyun: Karaciğer diyeti - menü ve kurallar. Ne yemeli ve nelerden kaçınmalı?
Karaciğeri nakledilen hastalar, nakil reddini önlemek için ilaç almalıdır.
Birincil biliyer siroz - prognoz
Maalesef iyi değiller. Yaygın olarak, birincil biliyer sirozdan tam bir iyileşmenin mümkün olmadığına inanılmaktadır. Ancak hastalığı erken teşhis etmek ve uygun tedaviyi uygulamak, çoğu hastada hastalığın ilerlemesini yavaşlatmada çok etkilidir.
Primer biliyer sirozlu hastaların doktor tavsiyelerine uyarak sağlıklı insanlar kadar hayatta kaldıkları söylenebilir.
Karaciğer nakline ihtiyaç duyan hastalarda prognoz çok iyidir. Hastaların% 80'inden fazlası ameliyattan sonra en az 5 yıl hayatta kalır. Nakledilen bir karaciğer, birincil biliyer sirozun nüksetmesine rağmen, bu durumun çoğu hastada ciddi sonuçları olduğu görünmemektedir.
Önerilen makale:
Karaciğer kanseri: nedenleri, belirtileri, tedavisi. Yazar hakkında
Bu yazarın diğer makalelerini okuyun
---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
-czyli-hemochromatoza-pierwotna.jpg)
