Sarkomlar - türleri. Sarkomların teşhisi ve tedavisi

Sarkomlar mezenkimal dokudan kaynaklanan çok çeşitli bir malign neoplazm grubudur. Bu tümörler birçok farklı dokuyu etkiler, ancak ortak özellikleri paylaşırlar - çok agresif büyüme, bitişik dokulara sızma ve yok etme, sık tekrarlama ve uzak metastaz oluşturma eğilimi. Çocuklarda ve yetişkinlerde hangi sarkomlar görülür? Sarkom nasıl tanınır? Ve tedavi edilebilir mi?

İçindekiler

1. Sarkomlar - türleri
2. Sarkomlar - nedenleri
3. Sarkom - klinik semptomlar
4. Sarkom teşhisi
5. Sarkom tedavisi
6. Sarkomda prognoz

Sarkomlar hem çocukları hem de yetişkinleri etkileyen kanserlerdir. Yetişkin sarkomları, tüm yetişkin neoplazmaların% 1'ini oluşturan nadir neoplazmalardır. Araştırmaya göre Polonya'da yılda yaklaşık 2 vaka / 100.000 kişi / yıl var. Yetişkinlerde sarkom gelişme riskinin yaşla birlikte arttığına inanılmaktadır.

En küçükler için istatistikler tamamen farklıdır ve çocuklarda sarkomlar tüm çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık% 15'ini oluşturur. Yumuşak doku neoplazmaları çok daha yaygındır, vakaların yaklaşık% 10'u kemik tümörleridir.

Yetişkinlerde en sık görülen sarkom leiomyosarkom iken çocuklarda rabdomyosarkomdur.

Sarkomlar - türleri

Sarkomların sınıflandırılması ve adlandırılması, kaynaklandıkları dokuların farklılaşmasına dayanmaktadır.

• liposarkom (liposarkom) - yağ dokusundan köken alır
• leiomyosarkom (leiomyosarkom) - düz kas dokusundan kaynaklanır, yani iç organların duvarlarında meydana gelenler
• rabdomyosarkom - çizgili kasların dokusundan, yani iskelet kaslarından kaynaklanır
• fibrosarkom (fibrosarkom) - diğerlerinin yanı sıra tendonlarda, plevrada, peritonda ve sinir kılıflarında bulunan fibröz dokudan köken alır
• Osteosarkom (osteosarkom) - kemik dokusundan kaynaklanır
• kondrosarkom (kondrosarkom) - kıkırdak dokusundan kaynaklanan
• vasküler sarkom (hemanjiyosarkom) - kan damarlarını oluşturan dokudan kaynaklanan

Yukarıda bahsedilen grupların her birinde, birkaç veya hatta bir düzine kadar alt tip ayırt edilir, bu nedenle insanlarda meydana gelen 60'ın üzerinde farklı sarkomun tanımlanabileceği kabul edilir.

Yukarıda bahsedilen sarkomlar, tedaviye duyarlılıkları ve klinik semptomları açısından birbirinden farklıdır.

Sarkomlar - nedenleri

Sarkomların nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır.

Sebep olan ajanların virüsler (örneğin HIV), kimyasallara maruz kalma, iyonlaştırıcı radyasyon, mekanik yaralanmalar ve termal yaralanmalar (yanıklar) olabileceği kabul edilmektedir.

Şimdiye kadar, sarkomların genetik belirleyicisi kanıtlanmadı, ancak bunlar aşağıdaki gibi kalıtsal hastalıklar sırasında ortaya çıkma eğilimindedir:

• nörofibromatozis sendromu
• Li Fraumeni sendromu
• Werner sendromu
• Gardner sendromu

Ek olarak, bazı sarkomlar, sarkomun kesin tanısının konulmasına dayanan spesifik genetik mutasyonların varlığı ile karakterize edilir.

Sarkom - klinik semptomlar

Çoğu zaman, sarkomlar uzuvlarda, ardından karın boşluğu ile baş ve boyun bölgelerinde bulunur.

Sarkomun semptomları türüne bağlı olarak değişir, ancak genel olarak ilk semptomun en sık deri altında veya kasların içinde yer alan bir tümörün görünümü olduğu varsayılabilir.

Tümör ilk başta ağrısızdır, ancak kaybolmaz ve hatta zaman geçtikçe büyür.

Ağrı, tümörün etrafındaki sağlıklı dokulara sızması ve zarar vermesi ve tümöre komşu sinirlerin sıkışması nedeniyle oluşur. Ağrının yanı sıra, uzvu hareket ettirmede şişlik ve problemler olabilir.

Derin doku sarkomunun teşhisi genellikle zordur, bu nedenle bu tür tümörler geç teşhis edilir.
Tipine bakılmaksızın sarkom teşhisinin başlatılmasını gerektiren endişe verici semptomlar şunları içerir:

• 5 cm'den büyük tümörler
• genişleyen tümörler
• ağrılı tümörler
• genellikle görüntüleme çalışmalarında bulunan derin doku tümörleri

Sarkom teşhisi

Sarkom teşhisine başlamak için tıbbi muayene sırasında şüpheli bir lezyon bulmak gerekir.

Bir sonraki adım, tümörün tam yerini ve boyutunu belirlemeye izin veren görüntüleme testleri yapmaktır. Bu amaçla ultrason muayenesi veya röntgen muayenesi kullanılır.

Tümör uzuvlarda veya karın duvarında bulunuyorsa MR yapılırken, tümör pelvik veya karın bölgesinde ise bilgisayarlı tomografi yararlıdır.

Tanıda metastaz şüphesi varsa, sarkom en sık akciğer metastazları oluşturduğundan, göğüs BT taraması yapılır.

Tanıyı doğrulamak için histopatolojik incelemenin sonucu gereklidir. Böyle bir çalışmanın materyali, tümörün konumuna ve boyutuna bağlı olarak iki şekilde elde edilebilir.

Tümör boyutu 5 cm'yi geçmiyorsa ve yüzeysel ise tamamen eksize edilerek histopatolojik incelemeye sunulması mümkündür. Öte yandan tümör büyükse (> 5 cm) veya derin dokularda bulunuyorsa inceleme için materyal biyopsi ile toplanır veya ameliyat sırasında tümör örneği alınır.

Sadece histopatolojik inceleme, neoplazmın tipini, evresini ve prognozu doğru bir şekilde belirlemeye izin verir. Histopatolojik incelemeye dayalı olarak uygun bir tedavi seçmek de mümkündür.

Sarkom tedavisi

Bir sarkom teşhisi konulduğunda tedavi, sarkomun tipine ve evresine bağlı olarak değişir.

Uzak metastaz yoksa, tümörün sağlıklı bir doku marjı ile birlikte cerrahi olarak çıkarılması birincil tedavi yöntemidir. Bazı durumlarda ameliyat sonrası radyoterapi de gereklidir.

Büyük tümörler söz konusu olduğunda, tümörün kütlesini azaltmak, büyük, sakatlayıcı ameliyatlardan kaçınmak ve prognozu iyileştirmek için ameliyat öncesi radyasyon veya kemoterapi kullanılır.

Metastazı olan hastalarda kemoterapi ilk tedavi seçeneğidir.

Bazen metastazları çok sayıda olmadıkları ve ameliyata izin veren bir yerde, örneğin akciğerlerde bulundukları sürece cerrahi olarak çıkarmak mümkündür.

Sarkomda prognoz

Prognoz, sarkomun tipine, büyüklüğüne ve tedaviye yanıtına ve ayrıca tümör rezeksiyonunun radikal bir şekilde yapılıp yapılmadığına, yani tümörün uygun bir sağlıklı doku marjı ile tamamen çıkarılıp çıkarılmadığına bağlıdır.

Ancak şu anda, sarkomları tedavi etmenin sonuçları çok tatmin edicidir ve çoğu zaman tam bir iyileşme elde etmek mümkündür.

Sarkomlar, çok çeşitli bir malign neoplazm grubudur, ancak çoğu, vücudun yüzeyinde, deri altından, görülmesi kolay yerlerde bulunur.

Rahatsız edici, büyüyen bir tümör fark ederseniz, bir doktora danışmalısınız, çünkü hızlı teşhis etkili tedaviye izin verir.

Bir uzmana göre

Prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, Yumuşak Doku, Kemik ve Melanom Tümörleri Dairesi Başkanı

Sadece Polonya'da değil, dünyada da sarkomları teşhis edebilen çok az insan var. Bu kanseri tanımak ve tedavi etmek için birçok uzmana ihtiyaç vardır, bu nedenle hasta bir referans merkezine ve bu konuda çok uzmanlı bir merkeze yönlendirilmelidir.

Polonya'da, sarkomlarla ilgilenen bir pediatrik onkoloji merkezleri ağına sahibiz. En iyileri, Varşova'daki Anne ve Çocuk Enstitüsü ve Çocuk Sağlığı Merkezi ile Wrocław'daki Tıp Üniversitesi'dir.

Yetişkinlere gelince, durum daha kötü çünkü sarkomlar birkaç onkoloji merkezinde tedavi ediliyor, ancak bu tür kanserleri hedef alan tek klinik, koşma onuruna sahip olduğum klinik.

Yetişkin hastaların uygun tedavi görmesi için bu tür 3-4 tesise ihtiyaç vardır. Öte yandan, Polonya o kadar büyük bir ülke olacak kadar şanslı ki sarkomları tedavi etmede uzmanlar var! Bu kanserlerden sadece 70 kişi muzdarip olduğu için Litvanya'da bir merkez yok.

Erken teşhis ve doğru teşhis çok önemlidir. 1 binimiz olduğu için sarkomlar yıllık ve 20 binin üzerinde. Aile hekimleri, istatistiksel olarak konuşursak, böyle bir doktor her yirmi yılda bir sarkomla karşılaşacaktır. Önemli olan bu aşamada hata yapmamaktır.

Prof. Rutkowski, Sarkoma Yardım Derneği'nin basın materyallerinden geliyor

Kaynakça:

1. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, eds. yarım. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins'in Patolojisi, Elsevier Urban & Partner, 2005.
2. Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Onkoloji. Öğrenciler ve doktorlar için bir ders kitabı, ed. 5, Via Medica, 2019.

Yazar hakkında Lek. Agnieszka Michalak Lublin Tıp Üniversitesi Birinci Tıp Fakültesi mezunudur. Şu anda lisansüstü stajı sırasında doktor. Gelecekte pediatrik hematoonkoloji alanında bir uzmanlık kurmayı planlıyor. Özellikle pediatri, hematoloji ve onkoloji ile ilgilenmektedir.