2017'de Polonya hematolojisi - hastaların günlük hayatı nasıl?

"Polonya Hematolojisinin Kilometre Taşları" konferansına prof. Hakkında "Kemik iliğine pozitivist" adlı kitabın 2 Haziran'da yayımlandığı seçkin Polonyalı hematolog Wiesław Jędrzejczak. Konferans diğerleri arasında tartışıldı Polonyalı hematolojik hastalar için nadir hematolojik hastalıkların görülme sıklığı ve tedavi seçenekleri sorunu.

2017'de Polonya hematolojisinde günlük yaşam nasıl?

Kan hastalıkları olan Polonyalı hastaların günlük yaşamı, her şeyden önce uzun sıralar ve uzun tıbbi konsültasyonlardır. Polonya'da hematolog eksikliği olduğu için bu şaşırtıcı değil. Yüksek Tabipler Odasına göre, şu anda Avrupa Birliği'ndeki en düşük oranlardan biri olan mesleği yapan 463 hematoloğumuz var. Hastane yatakları azdır, sağlık hizmetleri sınırlıdır ve yeni ilaçlara erişim sınırlıdır. Dahası, önümüzdeki on yıllardaki kanser insidansının prognozu, özellikle 65 yaş üstü grupta, yükselen bir eğilim göstermektedir. Bu esas olarak kan kanserleri için geçerlidir, çünkü hematopoietik ve lenfatik sistem kanserlerinin insidansı yaşla birlikte artar ve Polonyalılar daha uzun yaşarlar.

Bir hematolog tarafından ele alınan hastalıkların çoğu nadir görülen bir hastalık statüsündedir, bu da 10.000 kişiden 5'inden fazlasını etkilemediği anlamına gelir.Bu nedenle, Polonya'da yılda 1.900'den az kişi nadir hastalıklardan muzdariptir. Yüzde 6 ila 8'i etkileyen yaklaşık 8.000 farklı nadir hastalık biliyoruz. Avrupalılar. Polonya'da,% 75 kadarı dahil olmak üzere, nadir hastalıklardan etkilenen 2 milyondan fazla insan var. çocuklar. Ve sadece yüzde 4 durumunda. İlaç teklifiyle hastalara nadir görülen hastalıkları sunabiliriz. Polonya, geri ödemesi yapılmış yetim ilaçlara erişim açısından Avrupa Birliği'ndeki son ülkedir. AB'de kayıtlı 200 yetim tedavisinin yüzde 10'undan daha azını geri ödüyoruz.

En yaygın kan hastalıklarının görülme sıklığı

• akut miyeloid lösemi: 2 / 100.000
• kronik miyeloid lösemi: 1.5 / 100.000
• akut lenfoblastik lösemi: 1 / 100.000
• kronik lenfositik lösemi: 3.5 / 100.000
• yaygın Hodgkin dışı lenfomalar: 3.5 / 100.000
• Hodgkin lenfoma: 2.5 / 100.000
• multipl miyelom: 3.5 / 100.000
• hemofili A: 0.5 / 100.000
• 1 / milyon veya 1/10 milyon gibi diğer hastalıklar daha da nadirdir

Polonya'da, nadir hastalıkları olan hastalar için Avrupa Birliği'nde yeni tescil edilmiş ilaçlara erişimde sorun yaşıyoruz.Avrupa Birliği, tüm üye devletlere 2013 yılı sonuna kadar Ulusal Nadir Hastalıklar Planını geliştirmelerini ve uygulamalarını tavsiye etmesine ve Polonya'da böyle bir planın ilk taslağı 2012'de geliştirilmiş olmasına rağmen, bu plan onaylanmadı ve birbirini izleyen sürümlere rağmen, Nadir Hastalıklar için Ulusal Planımız hâlâ yok. .

Sağlık Bakanlığı Devlet Müsteşarı Marek Tombarkiewicz'in 23 Haziran 2017'de, birkaç ay içinde, diğerlerinin yanı sıra, Nadir Hastalıklar Ulusal Planı'nın sunulma şansı vardır: Nadir görülen bir hastalık sicilini uygulama, teşhisi geliştirme ve referans merkezleri ve ağları oluşturma ihtiyacı.

Hematolojide en önemli şey hastalığın erken teşhisidir

Bu tür koşullarda tedavi, birçok uzmanın çabasını gerektirir. Hematolojide en önemli şey, bir hematoloğa danışarak onaylanan bir aile doktoru tarafından mümkün olduğunca erken teşhis edilmesidir.

Aile hekimi düzenli olarak temel muayeneleri istemelidir, örn. triad: kan kanserinin hızlı bir şekilde tanımlanmasını sağlayacak kan sayımı, idrar tahlili ve ESR - özellikle 50 yaşından sonra

Her hasta tarafından yılda en az bir kez yapılan kan morfolojisi, idrar tahlili ve ESR, herhangi bir anormalliğin erken aşamada tespit edilmesini sağlayacak ve uygun tıbbi müdahale şansı verecektir. Geçen hafta, Polonya Cumhuriyeti Cumhurbaşkanı Andrzej Duda, sağlık ve yaşamı tehdit eden durumlarda standart dışı tedaviye erişimi kolaylaştıran düzenlemeler getiren acil tedavilerle ilgili bir yasa imzaladı. Yeni düzenlemelere uygun olarak, Sağlık Bakanı, hastanın hayatını veya sağlığını kurtarmak için gerekliyse ve tıbbi endikasyonlarla gerekçelendirilirse, kamu fonlarından finanse edilmeyen etkinliği kanıtlanmış bir ilacın maliyetini karşılamak için bireysel rıza verebilecektir. Fabry hastalığı gibi nadir hastalıklardan muzdarip insanlar genellikle kendilerini bu durumda bulurlar. Nadir kan hastalıklarından biri gece paroksismal hemoglobinüridir (PNH) - 30-45 yaş arası insanları etkileyen, ilerleyici, hayatı tehdit eden bir hastalık. Polonya'da yaklaşık 40-50 hasta bundan muzdarip. Uluslararası tavsiyelere göre, noktürnal paroksismal hemoglobinüri hastalarında tercih edilen tedavi, randomize klinik çalışmalarda etkinliği ve güvenliği kanıtlanmış bir ilaçtır, Şeffaflık Konseyi ve Nokturnal Paroksismal Hemoglobinüri tedavisi için Şeffaflık Konseyi ve AOTMiT Başkanı'ndan olumlu bir öneri almıştır (Tavsiye No. 70/2016, 10 Kasım 2016), ancak geri ödenmedi.

Bilmeye değer

Polonya hematolojisinin en büyük başarıları ve yaratıcısı (Prof. Jędrzejczak'ın bir sunumunun parçası)

• Edward Biernacki - 1898'de bugün yaygın olarak kullanılan ve ismini keşfeden isminden alan bir reaksiyon başlattı - Biernacki testi, yani popüler OB testi;
• Ludwik Hirszfeld - kan gruplarının kalıtım kurallarını keşfetti ve isimlerini tanıttı;
• Jan Raszek - dünyanın ilk kemik iliği nakli denemelerini gerçekleştirdi (önce tavşanlar, sonra çocuklar üzerinde);
• Tadeusz Tempka - "Krakow hematoloji okulu" ve Polonya Hematologlar Derneği'nin (bugün de Transfüzyonistler) kurucusu;
• Przemysław Czerski - ilk Polonyalı deneysel hematolog, tavşanlara implante edilen difüzyon odalarında kemik iliği yetiştirdi;
• Julian Aleksandrowicz - Tadeusz Tempka'nın halefi ve tıp filozofu;
• Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - Varşova hematoloji okulunun kurucuları;
• Edward Kowalski - Polonya pıhtılaşmasının babası;
• Zofia Kuratowska - Varşova Tıp Üniversitesi'nde kocasıyla birlikte bir hematoloji kliniği kurdu - prof. Lewartowski - böbreklerde eritropoietinin (kırmızı kan hücrelerinin üretiminden sorumlu bir hormon) üretildiğini keşfetti;
• Jerzy Hołowiecki - Polonya'da ilk naklini ilgisiz bir donörde gerçekleştirdi (nakil, daha sonra vakfın kurucusu olan Urszula Jaworska tarafından lösemiden muzdarip insanlara yardım edildi); Jerzy Hołowiecki ayrıca, bu hastalıkların Polonya'daki tedavisini iyileştiren ve onları dünya düzeyine getiren Polonyalı Akut Białaczek Grubunu (PALG) kurdu.

Polonya'da hemofili hastasının çeşitli uzmanlık alanlarındaki doktorlardan tavsiye alabileceği tek bir hemofili tedavi merkezi bile yoktur. Hastalar yıllardır böyle bir yer için mücadele ediyor. Sağlık Bakanlığı'na göre, hemofili tedavisi maliyeti önemli ölçüde arttığı için kapsamlı bakım şansı var. Bu, daha etkili bir tedaviye izin verecektir. Sağlık Bakanlığı, Hemofili ve İlgili Hemorajik Bozuklukları Olan Hastaların Tedavi Edilmesine İlişkin Ulusal Programın devam ettiğini duyurur; Bireyselleştirilmiş multidisipliner bakım başlatılacak, ağır hastalar için evde ilaçlar verilecek ve kurtarma prosedürleri değiştirilecek. 27 Haziran'da Sağlık Bakanlığı'nda Ulusal Hemofili Tedavisi Programının devamı ile ilgili konuların tartışıldığı bir toplantı yapıldı. Görüşmelerin sonuçlarını bekliyoruz. Kan hastalarının daha uzun yaşadıkları ve modern tedaviye erişim sayesinde yaşam kalitelerini korudukları vurgulanmalıdır.

Hastaların kendileri, örneğin grip aşıları yaptırarak yaşam kalitesi üzerinde bir etkiye sahip olabilirler.

Hematolojik hastalıkları olan kişiler prof. Leokadia Brydak: - Ulusal İnfluenza Merkezi, NIPH-NIH'deki İnfluenza Araştırma Departmanı, klinisyenler ile işbirliği içinde, yüksek riskli gruplarda, özellikle bu grup için yüksek riski dikkate alarak, influenza aşısına humoral yanıtın değerlendirildiği çalışmalar yürütmüştür. insanlar influenza virüsü ile enfekte olur, örneğin hemofili, akut lenfoblastik lösemi, meme kanseri, tiroid kanseri, Hodgkin olmayan lenfoma, Wegener granülomatozu vb. olan çocuklarda. Yukarıdaki çalışmalar, düzenli grip aşısının birkaç şeyden biri olduğunu göstermiştir. Bu, bireyleri gripten kaynaklanan potansiyel ciddi komplikasyon riskinden korumak için yapılabilir.

Hematolojik hastalıkların tanı ve tedavisinde ve hastaların umutlarında önemli değişiklikler

1. 1 Temmuz 2017'de yürürlüğe girecek olan geri ödemeli ilaçlar listesindeki en son değişiklik taslağı, "Kronik miyeloid löseminin tedavisi (ICD-10 C 92.1)" ilaç programı kapsamında yeni bir etkin madde olan bosutinib'in mevcut ilaç programına eklenmesini öngörmektedir.

2. Katowice'deki Yukarı Silezya Çocuk Sağlığı Merkezi, kemik iliği biyopsisi sırasında çocukların anestezi prosedürünü değiştiriyor. Hepsine genel anestezi verilecek. Değişiklikler, bu ameliyatlar sırasında çocukların acı çektiğinin söylendiği birkaç hastanenin basında çıkan haberlerinin ardından yapıldı.

3. Bu yıl Mart ayında ABD'de üç merkezde. Akut miyeloid lösemi için Polonya'da bir İtalyan şirketi tarafından lisans verilen bir preparatın klinik denemeleri başlamıştır. Akut miyeloid löseminin tedavisinde sürekli olarak yeni ilaçlar aranmaktadır çünkü tedavinin etkinliği maalesef düşüktür. Beş yıllık sağkalım yüzde 24 oranında sağlanır. hastalar, ancak çoğunlukla yaşlı insanlar lösemiden muzdariptir. 50 yaşın altındaki hastalarda iki kat etkili tedavi sağlanır.

4. Sağlık Bakanlığı halihazırda, Hodgkin dışı lenfomaların tedavisi için ilaç programı kapsamında pixantron ilaçlarının geri ödenmesi için idari işlemler yürütmektedir. Hematoloji Alanında Ulusal Danışmana göre, prof. Wiesław Jędrzejczak, pixantrone ile ilaç programına potansiyel olarak uygun hasta sayısı yaklaşık 50-100 hastadır.

5. Sağlık Bakanlığı'nın verdiği bilgiye göre, bir sonraki çığır açan hematolojik ilaçlar (pixantrone, ibrutinib, nivolumab, breduximab), geri ödemesi yapılan ilaçlar listesindeki Eylül ve Kasım duyurularına dahil edilecek.

6. 2010–2017'de, Avrupa Birliği'nde kan kanseri tedavisi alanında 35 yeni kayıt endikasyonunda 21 yeni ilaç teknolojisinin tescil edilmesi umulmaktadır. Polonyalı hastalar tüm bu keşiflerden yararlananlar olsun.