İdiyopatik (idiyopatik) pulmoner fibroz - semptomlar ve tedavi

İdiyopatik (idiyopatik) pulmoner fibroz (IPF), iltihaplanmanın ardından fibrozun geldiği alveollerin bir hastalığıdır. Sonuç olarak, nefes almak gittikçe zorlaşır. İdiyopatik pulmoner fibrozisin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?

İçindekiler:

1. İdiyopatik pulmoner fibroz: nedenleri
2. İdiyopatik pulmoner fibroz: semptomlar
3. İdiyopatik pulmoner fibroz: tanı
4. İdiyopatik Pulmoner Fibroz: Tedavi
5. İdiyopatik pulmoner fibroz: prognoz

İdiyopatik pulmoner fibroz, idiyopatik interstisyel pnömoninin nadir bir formudur. Prof tarafından açıklandığı gibi. dr hab. Varşova'daki Tüberküloz ve Akciğer Hastalıkları Enstitüsü'nün 3. Akciğer Hastalıkları Departmanından Elżbieta Wiatr, kronik, ilerleyici, fibrotik bir hastalıktır, sadece akciğerlerle sınırlı ve esas olarak yaşlılarda görülür.

Gelişimi, alveolar epitel hücrelerinin mikroskobik hasarının bir sonucu olarak ortaya çıkıyor - diye açıklıyor. Sonuç, yoğun bağ dokusu bantlarını çevrelemeye başlayan alveollerin iltihaplanmasıdır (yara izi).

Bu videoyu görüntülemek için lütfen JavaScript'i etkinleştirin ve videoyu destekleyen bir web tarayıcısına geçmeyi düşünün

İdiyopatik pulmoner fibroz: nedenleri

Adından da anlaşılacağı gibi, hastalığın nedenleri bilinmemektedir, ancak bazı durumlarda şüphelenilebilir:

• bozukluklar, genetik mutasyonlar
• sigara içmek (araştırmalar spontan fibrozlu hastalar arasında daha fazla sigara içen olduğunu göstermektedir)
• çevre kirliliğine maruz kalma
• mide içeriğinin solunum sistemine geri akması olan gastroözofageal reflü
• astım

İdiyopatik pulmoner fibroz gelişme riski kesinlikle yaşla birlikte artar, diyor Prof. Rüzgar. Uzmanın öngördüğü gibi, nüfusun yaşlanması nedeniyle giderek yaygınlaşan bir sorun haline gelecektir.

İdiyopatik pulmoner fibroz: semptomlar

Spontan pnömoninin ana semptomları şunlardır:

• öksürük
• dispne
• daha kötü egzersiz toleransı

Ek olarak, hasta kulüp parmaklarını fark edebilir. Şiddetli hipoksinin bir ifadesidir ve yüzde 30-40 oranında ortaya çıkarlar. hasta.

İdiyopatik pulmoner fibroz: tanı

Hastayı oskültasyon yaparken, doktor akciğerlerin üzerinde karakteristik çıtırtı sesini duyabilir (sanki birisi kaba çakıl üzerinde yürüyormuş gibi). Ek olarak, akciğer görüntüleme bilgisayarlı tomografi kullanılarak gerçekleştirilir. Fotoğraflar ağsı ve bal peteği şeklindeki değişiklikleri göstermektedir.

Daha sonra, hastalığın teşhisi, elbette belirli bir nedeni olan başka bir fibrotik akciğer hastalığı hariç tutularak, bir BT taraması temelinde yapılabilir - not Prof. Rüzgar.

Radyolojik görüntü kesin değilse, akciğer biyopsisi yapılmalıdır, ancak yalnızca haklı durumlarda - profesörü vurgular. Bir doktor, örneğin bağ dokusu hastalığı seyrinde pulmoner fibrozdan şüphelenirse akciğer biyopsisi yapabilir, diye ekliyor.

Hastanın hayati kapasitenin (VC) ve toplam akciğer kapasitesinin (TLC) azaldığını gösteren fonksiyonel testler de yapılır. Sağlıklı bir kişide, akciğer kapasitesi yaklaşık 4 litredir ve idiyopatik pulmoner fibrozlu bir hastada - yaklaşık 2 litredir.

Bununla birlikte, laboratuvar testlerinin sonuçları hipoksemiyi, yani kandaki oksijen miktarında bir azalmayı gösterir.

6 dakikalık yürüme testi de olumlu değil. Sağlıklı akciğerlere sahip bir adam 500-700 metreyi 6 dakikada yürüyebilir. Spesifik pulmoner fibrozdan muzdarip bir kişi bu süre içinde 300 ve hatta bazen 150 metre seyahat etmekte zorlanabilir.

İdiyopatik Pulmoner Fibroz: Tedavi

Spontan pnömoni için nedensel bir tedavi yoktur. Optimal destekleyici tedavi uygulanır, yani komorbiditelerin tedavisi - refleks, hipertansiyon ve diyabet. Kilo kontrolü ve pulmoner rehabilitasyon da önemlidir.

- Hastanın sahip olmadığı tek ilaç oksijendir - not prof. Rüzgar. Sonuç olarak, hekim hastayı bir ev oksijen tedavi merkezine sevk etmelidir. Daha sonra hasta, ihtiyaç duyduğu oksijeni sürekli üreten bir yoğunlaştırıcı alır.

Spesifik pulmoner fibroz sırasında şimdiye kadar çoğaltılmış olan steroidler kullanılmamalıdır.

Hastalar için iki umut maddesi vardır - pirfenidon ve nintedanib. Antiinflamatuar ve anti-fibrotik etkileri vardır. Pirfenidon ile ilgili 5 yıllık çalışmalar, pirfenidonun mortalitenin azalmasına katkıda bulunduğunu göstermektedir (52 haftalık tedaviden sonra).

Pirfenidon alan 22 hasta ve plasebo alan 42 hasta vardı Nintedanib, akciğer solunum kapasitesinin kaybını önleyen bir hücre içi kinaz inhibitörüdür.

İdiyopatik pulmoner fibroz: prognoz

Prognoz olumlu değil. İdiyopatik pulmoner fibrozlu hastaların 5 yıllık sağkalımı, birçok durumda tiroid kanseri, cilt kanseri ve prostat kanseri gibi belirli kanser türleriyle mücadele eden hastalarınkinden daha kötüdür - Prof. Rüzgar. Araştırma, ortalama hayatta kalma süresinin tanı anından itibaren 2-3 yıl olduğunu göstermektedir.

Hastaların en yaygın ölüm nedeni akut ve subakuttur (hastalık sonunda solunum yetmezliğine yol açana kadar hastanın solunumu kötüleşir ve kötüleşir) solunum epizodları. Kalp hastalığı, enfeksiyonlar ve gastrointestinal hastalık gibi diğer nedenlerin hastaları öldürme olasılığı daha düşüktür.