Histiyositoz, neoplastik ve otoimmün saldırganlık sınırındaki hastalıklar olarak sınıflandırılan, hematopoietik sistemin nadiren teşhis edilen bir hastalığı grubudur. Bu gruptaki hastalıklar, yetişkinlerde de görülebilmesine rağmen, çoğunlukla 1 ila 6 yaş arası çocukları etkiler. Histiyositozun nedenleri ve semptomları nelerdir? Bu tür hastalıkların tedavisi nedir?
Histiositoz, özü histiyositlerin çoğalması (kontrolsüz büyüme) olan bir grup hematolojik hastalıktır (hematopoietik sistem) - bağışıklık sisteminin hücreleri, daha sonra dokularda ve organlarda birikerek yavaş yavaş hasar ve başarısızlıklarına yol açar.
Histiyositoz, Hand-Schüller-Christian hastalığı, multifokal eozinofilik granülom, idiyopatik kronik sarılık, LCH ve Abta-Letter-Siwegoto hastalığı gibi birçok isimle ortaya çıkar.
Şu anda, hastalığın lokalize bir formu (kemik / kemikler, deri ve / veya lenf düğümleri) ve çoklu organ tutulumu olan yaygın bir formu vardır, ancak her ikisi de çok nadiren teşhis edilir (milyonda 2 vaka). Histiyositoz en çok 1 ila 6 yaş arası çocukları etkiler.
Histiyositozun nedenlerini ve semptomlarını duyun. Bu, İYİ DİNLEME döngüsünün malzemesidir. İpuçları içeren podcast'ler.Bu videoyu görüntülemek için lütfen JavaScript'i etkinleştirin ve videoyu destekleyen bir web tarayıcısına geçmeyi düşünün
Dünya Sağlık Örgütü'nün (WHO) sınıflandırmasına göre, 3 sınıf histiyosit hiperplazisi vardır:
1. Langerhans Hücreli Histiyositoz (LCH):
- eozinofilik granülom
- Hand-Schuller-Christian hastalığı
- Abt-Leterer-Gray hastalığı
2. Hemofagositik-lenfohistiyositik sendromlar:
- Rosai-Dorfman hastalığı - masif lenfadenopatili sinüs histiyositozu
- hemofagositozlu lenfohistiyositoz
3. Akut monositik lösemi:
- kötü huylu histiyositoz
- histiyositik lenfoma
Histiositoz: nedenleri
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir, ancak bazı araştırmacılar, histiyositlerin hiperplazisinin, çeşitli organlarda patolojik olarak değiştirilmiş histiyositlerin birikmesine yol açan aşırı bağışıklık uyarımından kaynaklandığını tahmin etmektedir.
Son zamanlarda, histiyositozun olası genetik temeline giderek daha fazla dikkat edilmektedir.
Histiyositoz: semptomlar
Histiyositoz en sık şu şekilde oluşur:
- ateş
- deri döküntüsü
- kemik ağrıları
- kafa derisindeki nodüller
- bakan göz küresi
- genişlemiş lenf düğümleri
- genişlemiş bir karaciğer
- Büyümüş dalak
Histiyositozu düşündürecek semptomlar arasında diş etlerinde ağrı, dişlerde gevşeme ve erken kayıp ve en gençlerinde kraniyal kubbenin kemiklerinde yumuşak bir çıkıntı ve uzun ömürlü beşik başlığı bulunur.
Bazı hastalarda omurga kemiklerindeki lezyonlara bağlı olarak omurlarda büyüme ve cinsel olgunlaşma gecikmesi ile kompresyon kırıkları görülmektedir.
Histiyositoz: tedavi
Histiyositoz tedavisi, hastalığın şekline bağlıdır. Tek bir odak kaldırılabilir (iyileştirilebilir). Sistemik kemoterapi, çoklu sistem hastalığı durumunda ve bireysel hastalık odakları başka yöntemlerle tedavi edilemediğinde endikedir.
Bu durumda, terapi genellikle sistemik steroidlerle kombinasyon halinde sitotoksik ilaçları içerir.
