Hemoliz, kırmızı kan hücrelerinin çeşitli faktörlerin etkisi altında parçalanması ve bunlardan hemoglobinin kan plazmasına salınmasıdır. Hemoliz çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilir ve şiddetli olduğunda hemolitik anemiye yol açar. Hemolizin nedenleri nelerdir? Nasıl ortaya çıkıyor? Nasıl teşhis ve tedavi edebiliriz?
Doğuştan veya edinsel bozuklukların bir sonucu olarak hemoliz meydana gelebilir. Doğuştan nedenler, eritrositlerin yapısındaki ve erken bozulmalarına yol açan kusurlardır. Bu tür kusurlar, örneğin, eritrosit hücre zarındaki kusurlar olan konjenital sferositoz veya ovalositozu, glikoz-6-fosfat dehidrojenaz veya piruvat kinaz eksikliği gibi enzimopatileri ve ayrıca hemoglobin zincirlerinin yapısındaki veya sayısındaki kusurları, yani sırasıyla hemoglobinopatileri ve talasemi içerebilir.
Doğuştan nedenler olan hemolizin yukarıda belirtilen nedenlerinin yanı sıra hemolizi indükleyen bir başka faktör olan noktürnal paroksismal hemoglobinüri de hemolize neden olabilmektedir.
Bununla birlikte, hemoliz daha çok hücre dışı faktörlere, yani eritrositlerin yapısı veya işlevi ile ilgili olmayan faktörler nedeniyle meydana gelir. Bunlar immünolojik faktörleri içerir - otoimmün veya alıcının kanıyla uyumsuz olan kan transfüzyonundan sonra vücut reaksiyonları. Ek olarak, örneğin kimyasallar, bakteriyel veya parazitik enfeksiyonlar veya yorucu egzersiz hemolize katkıda bulunabilir.
Hemolizin çok yaygın bir nedeni hipersplenizmdir, yani en sık büyüyen dalak tarafından kırmızı kan hücrelerinin artan yıkımı. Dolayısıyla bu mekanizmada hemoliz dalağın büyümesine ve dolayısıyla aktivitesini artıran hastalıklardan kaynaklanacaktır. Ribavirin gibi bazı ilaçlar kırmızı kan hücrelerini parçalayabilir. Yapay kalp kapakçıkları gibi mekanik faktörlerin kırmızı kan hücrelerine verdiği hasar sonucunda da hemoliz meydana gelebilir.
İçindekiler
- Hemoliz sınıflandırması
- Hemoliz - kendini nasıl gösterebilir?
- Hemoliz - nasıl teşhis edilir?
- Hemoliz - tedavi yöntemleri
Hemoliz sınıflandırması
Hemoliz, damar içi veya dışı olabilir. Daha sonra kan hücreleri, retiküloendotelyal sistemde sırasıyla damarın lümeninde veya dışında parçalanır.
İntravasküler hemoliz şunların bir sonucu olarak meydana gelebilir: bir transfüzyon sonrası reaksiyon, masif yanıklar, yukarıda bahsedilen noktürnal paroksismal hemoglobinüri, fiziksel travma, çeşitli enfeksiyonlar ve mikroanjiyopatinin bir sonucu.
Ekstravasküler hemoliz, bağışıklık mekanizmaları, hemoglobinopati, kırmızı kan hücresi kusurları (örneğin, konjenital sferositoz), hipersplenizm veya çeşitli karaciğer hastalıkları yoluyla meydana gelebilir.
Hemoliz - kendini nasıl gösterebilir?
Bilirubin parçalanan eritrositlerden salındığı için hemoliz kendini hiperbilurubinemi olarak gösterebilir, bu da kanda yüksek konsantrasyonlarda sarılığa neden olur.
Eritrositlerin parçalanmasının bir sonucu olarak, kan dolaşımındaki sayıları azalır, bu da kemik iliğine kırmızı kan hücrelerinin üretimini arttırmanın gerekli olduğunu gösterir. Bu nedenle, laboratuvar testlerinde, çevredeki "boşlukları doldurmaya" çalışan retikülositlerin veya olgunlaşmamış eritrosit formlarının yüzdesinde bir artış göreceğiz. Ek olarak, hemoglobinüri ve hemosiderinüri ve serbest haptoglobin konsantrasyonunda bir azalma tespit edilebilir.
Hemoliz, hemolitik anemiye yol açacak kadar şiddetli ise, hasta, soluk cilt, halsizlik, azalmış egzersiz toleransı ve taşikardi gibi tipik anemi semptomları gösterebilir. Ek olarak, yukarıda bahsedilen sarılık ve splenomegali ortaya çıkacaktır.
Bazen akut anemi hemolitik bir kriz olarak ortaya çıkar ve bu da akut böbrek yetmezliğine bile yol açabilir. Doğuştan nedenlere bağlı hemolizin en genç hastalarda kendini gösterdiği, diğerlerinin ancak daha geç yaşlarda ortaya çıkabileceği de belirtilmelidir. Hemolizin süresi ve ciddiyeti de önemlidir.
Uzun süreli, düşük yoğunluklu hemoliz, vücudun olumsuz koşullara kademeli olarak adapte olmasına izin verir, böylece semptomlar hemen ortaya çıkmaz. Akut semptomlara neden olacak ani veya şiddetli hemoliz durumunda farklıdır.
Ek olarak, hemolizin belirli nedenleri, kendileri için tipik olan semptomlara sahip olabilir, bunları aşağıda kısaca açıklamaya çalışacağım:
- konjenital sferositoz - kalıtsal kemik gelişim bozuklukları ve safra kesesi taşları ile ilişkili olabilir
- glukoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği - çeşitli faktörlerin neden olduğu, tipik olarak erkeklerde meydana gelen akut hemoliz atakları, örneğin ilaçlar (klorokin, doksorubisin, yüksek dozlarda C vitamini), belirli yiyecekler, enfeksiyonlar veya stres
- talasemi - hemoliz tipik olarak yaşamın ilk yılında ortaya çıkar ve sıklıkla splenomegali ile birlikte görülür
- orak hücreli anemi - sarılık, sarılık taşları, büyüme ve gelişme geriliği, genişlemiş kalp, periferik embolizm, ayak bileği ülseri gibi şiddetli semptomlar, ancak en erken ve en yaygın olanı eller ve ayaklarda tekrarlayan şiddetli ağrıdır
- paroksismal soğuk hemoglobinüri - semptomlar tipik olarak soğuğa maruz kaldıktan birkaç dakika sonra ortaya çıkar ve sırt, bacak ve karın ağrısı, titreme ve ateş ile kırmızı veya kırmızımsı kahverengi idrarı içerir.
Hemoliz - nasıl teşhis edilir?
Hemolizde, daha önce bahsedilen tipik klinik semptomlar bazen ortaya çıkabilir ve bu da hekimi doğru tanıya yönlendirebilir. Ek olarak, anemi, hiperbilirubinemi ve laktik asit konsantrasyonundaki olası artıştan ayrı olarak, burada tartışılamayacak kadar ayrıntılı görünen belirli hastalıklar için tipik olan sapmaların gösterilebildiği laboratuar testleri faydalıdır.
Ayrıca intravasküler hemoliz sırasında idrarın genel muayenesi hemoglobinüri ve koyu renkli idrarı ortaya çıkarabilir. Kemik iliği muayenesi ve karın boşluğunun ultrason muayenesi de faydalıdır.
Hemoliz - tedavi yöntemleri
Nedeni ne olursa olsun hemoliz tedavisi için genel öneriler, ikincil hemolizde ve kronik birincil hemolizde altta yatan hastalığın tedavisine dayanmaktadır, folik asit ve çok nadiren demir, yardımcı olarak kullanılabilir. Kırmızı kan hücresi konsantresi yalnızca şiddetli anemi varsa infüze edilir.
Her hemoliz nedeni için özel tedaviler de vardır. Paroksismal soğuk hemoglobinüride genellikle soğuğa maruz kalmaktan kaçınmak yeterlidir, bazen yardımcı olarak glukokortikosteroidler kullanılabilir. Talasemiler C vitamini ve çinko ile tedavi edilir ve otoimmün nedenler genellikle immünsüpresif tedavi ile tedavi edilmeye çalışılır.
Ayrıca okuyun: Hemolakria veya kanlı gözyaşları. Hemolakri nedenleri ve tedavisi
