tanım
Amiyotrofik lateral skleroz (ALS) olarak da adlandırılan Charcot hastalığı, motor nöronları etkileyen nadir bir ilerleyici dejeneratif hastalıktır. Kökeni bilmiyoruz, ancak hareket sırasının transferine izin veren nöronların bozulmasına neden oluyor: bunlara motor nöronlar deniyor. Bu nöronlar hem merkezi sinir sistemi, hem beyin hem de omurilik düzeyinde değil, aynı zamanda periferik sinir seviyesinde de etkilenir. Normalde, 40 ila 70 yaş arasındaki yetişkinleri etkiler. Bu, kaçınılmaz olarak, gönüllü kasların hareketine yardımcı olan sinir hücrelerinin ölümüne yol açar; Sonra bir felç ortaya çıkar. Evrimi bir konudan diğerine değişkendir, ancak klasik olarak ölüm birkaç yıl içinde gerçekleşir. Şu anda, hiçbir tedavi Charcot hastalığının ilerlemesini durduramaz veya iyileştiremez.
semptomlar
Charcot hastalığı olan hasta, sıklıkla üst ekstremitelerle başlayan ve aşamalı olarak uzanan çeşitli ilerleyici evrim semptomlarına sahip olabilir:
- kas krampları;
- mobilizasyonda zorluklar, felce ilerlemek;
- amyotrofi olarak bilinen kas kütlesinde azalma;
- yavaş hareketler;
- fasikülasyonlar şeklinde bazı kas demetlerinin istemsiz kasılmaları;
- yutma bozuklukları, beslenme güçlükleri;
- sözlü anlatım sorunları ...
tanı
Elektromiyogram gibi tamamlayıcı testler, kasların spontan aktivitesini ve stimülasyona tepkilerini incelemenize izin verir; Ayrıca, bir kas biyopsisi yapabilir veya etkilenen kas düzeyinde, tanının onaylanmasına izin verebilecek bir örnek alabilirsiniz. Çalışma genellikle beyin görüntüleme ve kan testleri ile tamamlanır.
tedavi
Charcot hastalığını tedavi etmek için birkaç eksen gereklidir. Hastalık şu anda tedavi edilemez ve semptomların tedavisi, hastanın yaşam kalitesi üzerindeki etkiden kaçınmak ve mümkün olduğunca optimal hale getirmek için gereklidir.Bu hastalıkta biraz etkili olduğu kanıtlanmış bir molekül kullanılır: riluzol ile ilgili. Diğer terapötik teknikleri araştırmak için bazı çalışmalar yapılmaktadır. Farmakolojik tedavilere paralel olarak, teknik yardımlar ve psikolojik desteğin yanı sıra vücut terapisi ve fizyoterapi de gereklidir.
