Yetişkinlerin ve çocukların endokrin hastalıkları

Endokrin hastalıkları genellikle normal işleyişi engeller ve bazı durumlarda, hasar ani ve çok önemliyse, endokrin disfonksiyon yaşamı tehdit edebilir (özellikle ani adrenal veya tiroid disfonksiyonu). En sık görülen endokrin hastalıkları nelerdir, semptomları nelerdir ve nelerden kaynaklanır?

İçindekiler

1. Endokrin hastalıkları: endokrin sistem nasıl çalışır?
2. Endokrin hastalıkları: hipotalamus ve hipofiz
3. Endokrin hastalıkları: tiroid
4. Paratiroid bezlerinin endokrin hastalıkları
5. Adrenal bezlerin endokrin hastalıkları
6. Nöroendokrin tümörler
7. Çoklu bez sendromları
8. Endokrin sistemin çoklu neoplazmaları
9. Şeker hastalığı
10. Yumurtalıkların endokrin hastalıkları
11. Testislerin endokrin hastalıkları
12. Çocuklarda endokrin hastalıkları

Endokrin hastalıkları, yalnızca hormon üreten organları değil, diğer birçok sistemi de ilgilendiren çok büyük bir hastalık grubudur. Bunun nedeni, endokrin sistemin tüm vücudun işleyişini düzenlemesidir, bu nedenle, işlevi bozulan organların ürettiği hormonların semptomları hedef organlardan gelir.

Endokrin hastalıklarının her birinin rahatsızlıklarının spektrumu çok büyüktür ve aşağıda açıklanan örnekler hiçbir şekilde endokrin hastalıklarda mevcut olan çok sayıda semptomu tüketmez. Bu hastalıklar, metinde bağlantısı verilen ayrı makalelerde daha ayrıntılı olarak açıklanmaktadır.

Hipotalamus ve hipofiz bezi, endokrin sistem üzerinde üstün bir rol oynar ve diğer hormonların sözde tropik hormonlar aracılığıyla salgılanmasını kontrol ederler (uygun endokrin bezlerini uyarır, örneğin TRH - tiroid uyarıcı hormon).

Geri bildirim, bu düzenlemeden sorumlu bir mekanizmadır ve bu sayede endokrin hastalıklarının teşhisi de kolaylaştırılmıştır.

Birincil hipotiroidizmde, tropik hormonların miktarı daha fazladır çünkü vücut aktif olmayan bezi çalışması için uyarmaya çalışır.

Birincil hiperaktivitede bunun tersi doğrudur - tropik hormonlar hiperaktif bezi engelleme girişimi olarak düşer.

Endokrin hastalıkların tedavisi karmaşıktır ve genellikle uzun sürelidir.

Hipotiroidizm durumunda, ikame tedavisi kullanılır, yani eksik hormonların oral veya parenteral uygulaması. Endokrin sistemin çok hassas bir mekanizma olması ve plazma hormon konsantrasyonlarının çok düşük olması nedeniyle, litre başına mikrogram mertebesinde, preparatların doğru dozajı çok zor bir sanattır.

Belirli bir organda hormon miktarının artması durumunda, fazlalık semptomlarını ortadan kaldırmak için, daha seyrek olarak onları üreten organın tamamını veya bir kısmını çıkarmak için terapi uygulamak mümkündür ve tiroid bezi durumunda, ablasyona, yani organın tahrip olmasına neden olan radyoaktif iyotla tedavi seçeneğimiz de vardır.

Çocuklarda endokrin hastalıkları genellikle doğuştandır ve sıklıkla başka kusurlar da eşlik eder. Hastalığın seyrinin ciddi olduğu, uygun gelişimi engellediği, bu nedenle, özellikle yenidoğanlarda endokrin sistem hastalıkları şüphesi, tedaviye hemen başlamak için mümkün olan en kısa sürede teşhis edilmelidir.

Endokrin hastalıkları: endokrin sistem nasıl çalışır?

Endokrin sistem (endokrin, endokrin, endokrin) vücudumuzdaki çoğu sistemden farklı şekilde inşa edilmiştir - organları yapısal olarak bağlantılı değildir, ancak diğer organların hareketlerini kontrol etmek ve koordine etmek gibi ortak bir role sahiptirler.

Endokrin sistem şunları içerir:

• hipotalamus ve hipofiz bezi
• tiroid ve paratiroid bezleri
• pankreas
• adrenal bezler
• testisler ve yumurtalıklar
• bazıları ayrıca timus içerir

Bu organlar hormonları doğrudan kana üretir ve salgılar, yani hem amino asit türevleri, kolesterol ve peptitler olabilen düzenleyici moleküller.

Metabolizmalarını değiştiren belirli hedef dokular üzerinde hareket ederler. Hormonun yapısına bağlı olarak reseptörü hücre zarı üzerinde veya hücre çekirdeğinde bulunur.

Hipotalamus, endokrin bezlerinden sorumludur ve burada üretilen hormonlar, salgılandıkları hipofiz bezine taşınır.

Bu hormonlar liberinler ve statinlerdir, yani sırasıyla endokrin bezlerinin aktivitesini uyaran ve inhibe eden maddelerdir. Hipotalamusta hormon salgılamanın yanı sıra, hipofiz bezi kendi tropik hormonlarını üretir ve salgılar.

Düzenleyici mekanizma, çoğunlukla negatif olan sözde geri bildirime dayanmaktadır; bu, hipotalamus tarafından üretilen hormonun, tropik hormonu üretmesi için hipofiz bezini uyarması anlamına gelir; bu, kendine özgü hormonlar üretmek için belirli bir organı uyarır ve bunlar, hedef dokular ve organlar üzerinde hareket eder, ancak aynı zamanda liberin ve tropik hormonların salgılanmasını engelleyerek hipotalamus ve hipofiz üzerinde.

Örneğin, hipotalamus, hipofiz bezini tirotropin (TSH) üretmesi için uyaran tiroliberin (TRH) üretir, bu da tiroidin triiyodotironin ve tiroksin (T3 ve T4) hormonlarını üretmesini harekete geçirir, ancak aynı zamanda TRH salgılanmasını da engeller.

Tiroid hormonları hem TRH hem de TSH salgılanmasını engeller. Sinir sistemi ayrıca hormonların salgılanması üzerinde çok az etkiye sahiptir - özellikle otonom kısım (sempatik ve parasempatik sistemler).

Daha da önemlisi, endokrin sistemin tüm organları çok damarlıdır, çünkü akan kan salgılanan hormonları alır ve vücuda dağıtır.

Aşağıdakiler endokrin organların ürettiği hormonlar ve temel işlevleridir:

Hipotalamus

• vazopressin - böbreklerdeki (birincil idrardan) su emilimini artırır, bu da atılan idrar miktarını azaltır ve kan basıncını artırır
• oksitosin - uterusun düz kaslarının kasılmasını ve süt salgılanmasını uyarır
• liberinler ve statinler - hipofiz bezi tarafından hormon salgılanmasının düzenlenmesi

Hipofiz

• somatotropin (büyüme hormonu) - vücudun büyümesini, metabolizmasını uyarır, karbonhidrat ve yağ metabolizmasını etkiler
• prolaktin - süt üretimini başlatır ve sürdürür
• tirotropin - tiroid hormonlarının salgılanmasını uyarır
• adrenokortikotropin - adrenal korteks hormonlarının salgılanmasını uyarır
• Gonadotropinler - follitropin ve lutropin - gonadların gelişimini ve işlevini etkiler
• lipotropin - yağların parçalanmasını uyarır

Epifiz bezi

• melatonin - sirkadiyen ritmi etkiler, uyku halini artırır

Tiroid

• tiroksin ve triiyodotironin - metabolizmayı artırır - metabolizma ve enerji üretimini artırır, protein oluşumunu uyarır, kolesterolü düşürür
• kalsitonin - kalsiyumun kemiklere emilmesine ve kandaki miktarının azalmasına neden olur

Paratiroid bezleri

• paratiroid hormonu - kalsiyumun kemiklerden kana salınmasına neden olur, burada konsantrasyonunu arttırır, kalsiyum metabolizmasından sorumlu ana hormondur

Timus (ergenlik döneminde organ atrofileri)

• timosin - lenfositlerin olgunlaşmasını uyarır (bağışıklıktan sorumlu hücreler)

Pankreas - yapısında çeşitli hormonlar üreten 4 tip hücre vardır:

• glukagon (A hücreleri tarafından üretilir) - kan şekeri düzeylerini artırır
• insülin (B hücreleri tarafından üretilir) - kandaki glikoz seviyesini düşürür

Kan şekeri seviyesi, hücrelere taşınmasını artırarak veya inhibe ederek ve ayrıca yedek yağlardan sentezini uyararak veya inhibe ederek düzenlenir.

• somatostatin (D hücreleri tarafından üretilir) - sindirim sisteminin çalışmasını düzenleyerek gastrointestinal hormonların salgılanmasını düzenler
• pankreas polipeptidi - pankreasın aktivitesini inhibe eder

Böbreküstü bezlerinin korteksi

• mineralokortikosteroidler - başlıca aldosteron, sodyum emilimini artırır ve böbrekler yoluyla potasyum atılımını azaltır.
  
  
• glukokortikosteroidler - esas olarak kortizol, birden fazla etkiye sahiptir ve genel olarak vücudu uyarmak olarak tanımlanabilir: kan şekeri düzeylerini artırır, protein sentezini engeller
  
  
• androjenler - örneğin dehidroepiandrosteron ikincil cinsel özelliklerin gelişmesine neden olur, protein sentezini ve vücut büyümesini hızlandırır

Adrenal medulla

• adrenalin (sözde dövüş veya kaç hormonu) - güçlü bir etkiye sahiptir ve vücudu anında uyarır: Derinin, iç organların ve böbreklerin kan damarlarını daraltır, ancak kasları ve koroner arterleri genişletir, kan basıncını, kalp atış hızını artırır, göz bebeklerini genişletir, kan şekerini yükseltir
  
  
• noradrenalin - adrenaline benzer, ancak daha az yoğun, ana rolü yüksek tansiyonu korumaktır

Testisler

• androjenler - özellikle testosteron - sperm üretimini düzenler, erkeklerin yapı ve davranış özelliklerini etkiler ve cinsel dürtüyü düzenler.

Yumurtalıklar

• östrojenler - adet döngüsünü düzenler ve kadın yapısını ve davranışını etkiler
• progesteron - uterusu gelişmekte olan bir embriyo almaya hazırlar, hamileliğin ilk aşamalarını destekler
• gevşetici - rahim kası kasılmalarını engeller

Endokrin hastalıkları: hipotalamus ve hipofiz

Hipotalamus ve hipofiz hastalıkları sadece liberinlerin ve statinlerin salgılanmasını etkilemekle kalmaz, böylece endokrin sistemin diğer organlarının işleyişini de bozar, aynı zamanda ürettikleri ve salgıladıkları hormonları - vazopressin ve oksitosin. Bu organların en sık görülen hastalıkları şunlardır:

1. Central diabetes insipidus - vazopressin eksikliğinden kaynaklanır. Bu hormonu üreten veya taşıyan hücreler, tümörler, travma, genetik hastalıklar veya otoimmün reaksiyonlar sonucunda zarar görür. İdrarın konsantre edilmesinden sorumlu bir hormonun eksikliği, çok büyük miktarlarda (4 litre / gün üzerinde) atılmasına neden olur. Susuzluk orantılı olarak artar.

2. Yetersiz vazopressin salgılanması sendromu (SIADH) - bu durumda problem tam tersidir, çeşitli faktörlerden (yaralanmalar, diğer hastalıklar, ilaçlar) dolayı hipotalamus çok fazla vazopressin üretir, bu da vücutta su tutulması ve orantısız bir şekilde büyük miktarda sodyum atılmasına neden olur. Bu tür elektrolit bozuklukları, ilgisizlik, baş ağrısı, mide bulantısı ve bilinç değişikliğine neden olur.

3. Hipopituitarizm, liberin, statin ve büyüme hormonu salgılanmamasından kaynaklanan bir dizi semptomdur, hastalık tüm endokrin sistemi etkiler, adrenal bezlerin, tiroid bezinin, gonadların ve annelerde süt üretiminin işleyişini bozar.

Belirtiler arasında, bunlarla sınırlı olmamak üzere, büyüme yetersizliği (büyüme döneminde hasar meydana gelirse), düşük tansiyon, hipotiroidizm ve adet bozuklukları yer alır.

Yaralanmalar, neoplazmalar, iltihaplı değişiklikler, kan dolaşımı bozuklukları (sözde hipofiz bezi) dahil olmak üzere birçok neden vardır, sözde Sheehan sendromu karakteristiktir, yani doğum sonrası hipofiz nekrozu, bir kadın doğum sırasında çok fazla kan kaybetmişse ortaya çıkabilir.

4. Hipofiz tümörleri (karsinomlar ve adenomlar) hormonal olarak aktif olabilir veya olmayabilir. Semptomları, hipofiz hormonlarının fazlalığından veya tümörün büyüdüğü yerden kaynaklanır ve anatomik yapıların yakınlığı nedeniyle, hipofiz adenomları çoğunlukla görsel yolun nöronlarını sıkıştırarak görsel rahatsızlıklara neden olur. Aktif adenomlar tarafından üretilen hormonlar en yaygın olanlardır:

a. Kadınlarda prolaktin, amenore ve galaktore neden olur

b.çocuklarda devasa (aşırı büyüme) ve yetişkinlerde akromegaliye neden olan büyüme hormonu, ikincisi sadece ellerin, kemiklerin, yüzün ve iç organların büyümesiyle değil, aynı zamanda daha yüksek hipertansiyon, diyabet ve uyku apnesi riski ile de ilişkilidir.

c. adrenokortikotropik hormon, aşırı üretimi kortizolün aşırı salgılanmasına ve Cushing hastalığına neden olur (aşağıda açıklanan Cushing sendromuna benzer semptomlar)

5. Nelson sendromu bazen adrenal bezler çıkarıldıktan sonra ortaya çıkar. Adrenal hormonların hipofiz bezi üzerindeki inhibitör etkisinin olmaması, adenokortikotropik hormon salgılayan adenomun hızlı gelişmesine neden olur. Adrenokortikotropin (adrenal bezler) için hedef organ bulunmaması nedeniyle, semptomların ortaya çıkması yalnızca tümörün beyne baskı yapan kütlesine bağlıdır.

6. Boş eyer sendromu - Türk eyerini örten meninkslerin hasar görmesi nedeniyle, bölgeye aşırı beyin omurilik sıvısı girerek hipofiz bezi üzerinde baskıya neden olur, başka bir neden cerrahi olarak çıkarılması veya radyasyon sonrası durum olabilir. Boş eyer sendromu, hipofiz bezine zarar verebilir ve hormonların hipotalamustan taşınmasını engelleyerek daha önce tanımlanan hipopituitarizme ve bazen de görme bozukluklarına neden olabilir.

Endokrin hastalıkları: tiroid

Metabolizma üzerindeki etkileriyle en yaygın endokrin hastalıklardan biridir, tiroid hastalıkları tüm vücudu etkiler ve semptomları birçok sistemden gelebilir. Hipertiroidizm ve hipotiroidizm, kendi içlerinde hastalıklardan ziyade semptom sendromlarıdır ve diğer tiroid rahatsızlıklarından kaynaklanır.

1. Hipotiroidizm, sistem metabolizmasında yavaşlamaya neden olur, diğer şeylerin yanı sıra, kilo alımı, yorgunluk ve halsizlik, yavaş kalp hızı, kabızlık ve kadınlarda adet bozuklukları görülür. Otoimmün hastalıklar, tiroidit, iyonlaştırıcı radyasyon gibi pek çok neden olabilir, bunların hepsi organa zarar verir. Tedavi edilmezse, hastalık aşırı formunda, hayati tehlike oluşturan sözde hipometabolik komaya yol açabilir.

2. Hipertiroidizm, hipotiroidizmin tersidir, artan metabolizma kilo kaybına, asabiyete, çarpıntıya veya ishale neden olur, semptomların yelpazesi açıkça çok daha büyüktür. Aşırı aktif tiroid şunlardan kaynaklanabilir:

a. Graves hastalığı - aşırı tiroid stimülasyonuna ek olarak ekzoftalmi ve bazen guatrın da olduğu, yani tiroid büyümesinin olduğu bir otoimmün hastalıktır.

b. Zehirli nodüler guatr - bu durumda, hipotalamik-hipofiz uyarımından bağımsız olarak tiroid hormonları üreten tiroid bezinde büyüme odakları oluşur. En yaygın neden iyot eksikliğidir.

c. Tek bir otonomik nodül, yani kontrolsüz bir nodüler guatr benzeri hormonlar üreten bir adenom veya başka bir nodül.

3. Tiroid bezinin iltihaplanması

a. bakteriyel tiroidit - enfeksiyonun kan yoluyla veya çevredeki dokudan devamlılık yoluyla meydana geldiği akut, ciddi bir hastalık. Tedavi antibiyotik tedavisidir ve nadiren ameliyat değildir.

b. otoimmün tiroidit - Hashimoto hastalığı - çoğunlukla genç kadınlarda, kendi lenfositlerinin anti-tiroid antikorları ürettiği, organ uyarılmasına ve hipotiroidizmin gelişmesine yol açan bir otoimmün hastalıktır, hastalığın bir varyantı ağrısız tiroidittir.

c. ilaca bağlı tiroidit, en sık antiaritmik ilaçlardan sonra, hipertiroidi veya hipotiroidiye yol açar.

d. subakut tiroidit - sözde de Quervain hastalığı, muhtemelen dört aşamada ilerleyen viral bir tiroid enfeksiyonu: hipertiroidizm, normal fonksiyon, hipotiroidizm ve tekrar normal tiroid fonksiyonu.

e. radyasyon tiroiditi - radyasyon tedavisi dahil radyoaktif ajanlardan sonra.

4. Toksik olmayan nodüler guatr (nötr guatr) - bu hastalığa tiroid bezinin yapısında bir bozukluk hakimdir - hiperplazi, fibroz ve dejenerasyon, organ büyür, boyunda ve çevresinde gözle görülür bir asimetri vardır. Tiroid bezi işlevi bozulmaz.

5. Tiroid kanseri - önemli ölçüde farklı agresiflik ve büyüme oranına sahip birkaç türü vardır: papiller kanser, foliküler kanser, medüller kanser ve anaplastik kanser.

Sonuncusu çok hızlı büyür ve hızla metastaz yapar. Papiller ve foliküler kanser, yeterince erken tespit edilirse çok daha iyi bir prognoza sahiptir, eksizyonları, bazen radyoiyot tedavisi ile birlikte, çoğu durumda tam iyileşmeye izin verir.

Paratiroid bezlerinin endokrin hastalıkları

Paratiroid bezlerinin temel görevi kalsiyum metabolizmasının düzenlenmesidir, bu rolü kemiklerden salgılayarak ve bağırsaklarda (D vitamini yoluyla) emilimi uyararak kandaki bu elementin konsantrasyonunu artıran paratiroid hormonu oynar.

1. Birincil hipoparatiroidizm - bir dizi semptom, paratiroid bezlerinin hasar görmesinden kaynaklanır (örneğin, boyundaki ameliyattan sonra veya iltihaplanma süreci sırasında), paratiroid hormonu üretimi azalır, bu da kalsiyum eksikliğine ve vücutta fazla fosfora neden olur. Bu elektrolit bozukluklarının semptomları arasında tetanoz atakları veya nörolojik bozukluklar bulunur.

2. İkincil hipoparatiroidizm - semptomlar birincil ile benzerdir, ancak nedeni farklıdır: burada hipoparatiroidizm, paratiroid bezlerinin işlevini engelleyen aşırı kalsiyum nedeniyle oluşur.

3. Birincil hiperparatiroidizm, organın kendisine verilen hasardan kaynaklanır: adenom, hiperplazi ve çok nadiren kanser. Bu durumda paratiroid hormonunun salgılanması, artışı paratiroid bezlerinin işlevini fizyolojik olarak engelleyen plazma kalsiyum konsantrasyonundan bağımsızdır. Bu hastalık, kanda artmış kalsiyum seviyeleri, kemik yıkımı ve idrarda artmış kalsiyum atılımı ile sonuçlanır.

4. İkincil hiperparatiroidizm, kandaki kalsiyum miktarının azalması sonucu paratiroid bezleri buna paratiroid hormon sentezini artırarak tepki verir ve daha uzun bir hiperplazi döneminden sonra. Bu kalsiyum eksikliğine çoğunlukla böbrek hasarı neden olur (örneğin, ilerlemiş kronik böbrek hastalığı).

5. Tersiyer hiperparatiroidizm, sekonder hiperkalsemili hastalarda paratiroid hormonunun otonom üretimidir, hiperkalsemiye neden olur ve en sık diyalizle tedavi edilen hastalarda görülür.

Okumaya devam etmek:

• Hiperparatiroidizm: nedenleri, belirtileri, tedavisi

Adrenal bezlerin endokrin hastalıkları

Böbreküstü bezleri çeşitli hormon üretirler, diğerlerinin yanı sıra, proteinlerin, karbonhidratların, yağların dönüşümü ve bağışıklık reaksiyonlarının, elektrolit ve su dengesinin baskılanmasından sorumludurlar ve vücudu fiziksel efor için hazırlarlar.

Adrenal bezlerin farklı hücreleri tarafından farklı hormonlar üretilir, bu nedenle tüm organın işlevleri nadiren bozulur, çoğu zaman bireysel hormonların eksikliğini veya fazlalığını gözlemleriz.

1. Birincil adrenal yetmezlik (Addison hastalığı), bu durumda adrenal kortekste hasar, kortizolün (ana glukokortikosteroid) sentezinden sorumlu hücrelerin tahrip olmasına neden olur, genellikle bir otoimmün işlemin, enfeksiyonların veya kan dolaşım bozukluklarının sonucudur.

Semptomlar bir şekilde hipertiroidizmi anımsatır: hasta insanlar halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı veya ishalden şikayet ederler, karakteristik bir semptom çiğneme, yani güneş ışığına maruz kalan bölgelerde cildin daha koyu rengidir.

2. İkincil adrenal yetmezlik, bu durumda semptomlar cildin koyu rengi dışında benzerdir, fark hastalığın nedeninde yatmaktadır - burada ACTH eksikliği, yani adrenal fonksiyonu uyaran hipofiz hormonu, genellikle kortizol preparatlarının alınması sonucu etki mekanizmasına göre geri besleme, ACTH salgılanmasını engeller.

Okuyun: Adrenal yetmezlik

3. Adrenal korteksin akut yetmezliği - adrenal kriz, adrenal bezin yaralanması veya bu organın kanamasından kaynaklanan ani önemli kortizol eksikliğidir. Bu durumda kan basıncı önemli ölçüde düşer, bilinç bozulur, hayatı tehdit eden bir hastalıktır. Akut adrenal yetmezliğe deride yoğun kanama eşlik ediyorsa, Waterhouse-Friderichsen sendromudur.

4. Cushing sendromu - aşırı glukokortikosteroidlerin neden olduğu bir semptom kompleksi, yüksek dozlarda glukokortikosteroid verilmesinden, hipofiz-hipotalamik uyarımdan bağımsız olarak bu hormonları üreten otonomik adrenal nodüllerden veya son olarak aşırı hipofiz adrenkortikotropinden kaynaklanabilir (bu durumda Cushing hastalığından bahsediyoruz).

Semptomlar çok çeşitlidir ve tüm sistemin metabolizmasını ilgilendirir, şunları içerir: kas güçsüzlüğü, kolay cilt hasarı, poliüri, enfeksiyonlara yatkınlık, mide ülseri ve duodenum ülseri ve hastalık uzun sürüyorsa ayrıca obezite, diyabet ve osteoporoz.

5. Conn sendromu, birincil hiperaldosteronizm - bu, adrenal hiperfonksiyonun örneklerinden biridir, bu durumda aşırı hormon, su ve elektrolit dengesini etkileyen aldosteron'dur.

Bu hastalığın nedeni, bu hormonun adenomlar veya kanser yoluyla otonom salgılanmasıdır, fakat aynı zamanda konjenital hastalıklar, örneğin aile hiperaldosteronizmi sırasında.

Conn sendromunun semptomları, yüksek tansiyon, poliüri, kas güçsüzlüğü ve parestezi (karıncalanma ve iğneler) dahil olmak üzere vücuttaki fazla sodyum ve potasyum ve hidrojen iyonlarının eksikliğinden kaynaklanır.

Ayrıca şunu okuyun: Hiperaldosteronizm: Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

6. Hipoaldosteronizm, kolayca tahmin edebileceğiniz gibi, potasyum seviyelerinde bir artış ve sodyumda bir düşüşün olduğu Conn sendromuna zıt duran bir hastalıktır.

7. Tesadüfi - adrenal bezin yanlışlıkla tespit edilen tümörü. Ultrasonun yaygın kullanımı çağında, herhangi bir semptomu olmayan kişilerde adrenal bezde bir tümör tespit etmek nadir değildir.

Çoğunlukla iyi huylu adenokarsinomlardır, ancak aynı zamanda böyle bir tümörün kanser olduğu da olur, bu nedenle rastlantısalomalar, bilgisayarlı tomografi, plazma hormon seviyelerinin testleri ve bazen de biyopsi dahil olmak üzere derinlemesine teşhis gerektirir.

8. Böbreküstü bezi kanseri, nadir fakat çok kötü huylu bir neoplazmdır ve her zaman hormonal olarak aktif değildir. Hormon salgılarsa, çoğunlukla kortizoldür, bu nedenle semptomlar Cushing sendromuna benzer.

9. Feokromositoma gibi katekolamin salgılayan tümörler, katekolamin (adrenalin ve noradrenalin) üreten adrenal medulla hücrelerinden gelir, hastalığın seyri paroksismaldir. Hormonların salındığı anda basınç artışları, baş ağrıları, kalp çarpıntısı, kas titreme, sıklıkla baş ağrısı ve kalp ritmi bozuklukları vardır.

Nöroendokrin tümörler

Tipik endokrin organlara ek olarak, daha az önemli olmayan küçük miktarlarda hormon üreten dağınık hücre kümeleri vardır: insülin ve glukagon. Bu hücrelerden hormonal olarak aktif olabilen veya olmayabilen nöroendokrin neoplazmalar (GEP NET'ler) ortaya çıkar, örneğin:

1. İnsülinoma (insülin salgılayan tümör) - pankreas adacıklarının B hücrelerinden kaynaklanır, insülin üretir, bu da kan glukoz seviyelerinde, çoğunlukla paroksismal bir düşüşe neden olur. Semptomlar arasında baş ağrısı, el sıkışması, bilinç kaybı yer alır ve ayrıca nöbet gibi görünebilir.

2. Gastrinoma (gastrin salgılayan tümör) - ishale ve inatçı, tekrarlayan mide ve duodenal ülserlere (Zollinger-Ellison sendromu) neden olan gastrin üreten bir tümör

3. Glukagonoma (glukagon salgılayan bir tümör), glukagon üreten hücrelerden kaynaklanan bir tümör, bu hormonun fazlalığı şeker hastalığına, kilo kaybına, mukozit ve ishale neden olur.

4. VIPoma (vazoaktif bağırsak peptidi salgılayan tümör)

5. Somatostatinoma (somatostatin salgılayan bir tümör)

Son ikisi, sindirim sistemini düzenleyen hormonları salgılayan tümörlerdir VIPoma, hareketini uyarırken somatostationoma onu inhibe eder.

6. Karsinoid tümör - çoğunlukla bağırsaklarda görülür, serotonin üretir, ancak çoğu durumda seyir asemptomatiktir. Üretilen maddenin miktarları son derece büyükse, paroksismal cilt tıkanıklığının siyanoza dönüşmesi, çarpıntı, terleme ve ishal gibi karsinoid sendromu şeklinde semptomlar ortaya çıkabilir.

Çoklu bez sendromları

Birkaç endokrin bezinin işleyişinin bozulması ile karakterizedirler, kalıtsal hastalıklardır ve şunları içerirler:

1. Otoimmün poliglandüler hipotiroidizm tip 1 - mukoza zarının kandidiyazı (mikoz), hipoparatiroidizm ve Addison hastalığı ile karakterizedir

2. Otoimmün poliglandüler hipotiroidizm tip 2 - seyrinde şunlar vardır: adrenal yetmezlik, tiroid bezinin otoimmün hastalıkları ve bazen tip 1 diyabet

3. Otoimmün poliglandüler hipotiroidizm tip 3 - otoimmün tiroid hastalığı, tip 1 diyabet, anemi ve vitiligo

Endokrin sistemin çoklu neoplazmaları

Bunlar, genetik materyaldeki bir hata nedeniyle endokrin sistemin çeşitli organlarının kanser geliştirebileceği sendromlardır.

1. MEN 1: Üç hastalığın bir arada bulunmasıdır: birincil hiperparatiroidizm, pankreasın endokrin neoplazmaları (insülinoma, glukagonoma) ve gastrointestinal sistem ve hipofiz tümörleri.

2. MEN 2: bu durumda, mutasyon, medüller tiroid kanseri, feokromositoma ve hiperparatiroidizm veya nöromalar ve nöroblastomlar (deri nodülleri) şeklinde gelişimsel anomalilerin ortaya çıkmasına daha fazla yatkınlığa neden olur.

Şeker hastalığı

Endokrin ve metabolik bozukluklarla sınırlanan bir hastalık, birkaç türe ayrılan diyabettir: 1, 2, LADA ve MODY.

Bir yandan hastalıkta yağ ve karbonhidrat metabolizmasında bozukluk var ama aynı zamanda insülin salgılanması veya bu hormona doku tepkisi anormal.

Tüm bunlar karbonhidrat metabolizmasında yüksek kan şekeri seviyeleriyle kendini gösteren bozukluklara yol açar ve bu durum yıllarca sürerse kardiyovasküler sistem, gözler ve böbrekler için ciddi sonuçlar doğurur.

Yumurtalıkların endokrin hastalıkları

1. Hormonal olarak aktif yumurtalık tümörleri

Yumurtalık tümörlerinin küçük bir kısmı hormonal olarak aktif tümörlerdir, çoğu zaman iyi huyludurlar, ancak hormon salgılayabilirler: östrojenler, progesteron ve hatta androjenler.

Bu nedenle, bunlarla ilişkili semptomlar bu hormonların etkisinden kaynaklanır, bunlar: adet bozuklukları, anormal vajinal kanama ve virilizasyon (yani kadınlarda bazı erkek özelliklerinin ortaya çıkması, örneğin aşırı saç, kas kütlesinde artış, meme küçültme, akne veya alopesi).

Hormonal olarak aktif neoplazmalar şunları içerir:

• granülom
• çakıl
• fibrom
• testislerin karakteristiği olan hücreleri içeren nükleolom (Sertoli ve Leydig'ler)
• gynandroblastoma
• gonadoblasotma

Teşhislerinde, ultrason dışında, plazma hormonlarının belirlenmesi yardımcı olurken, tedavi tümörün çıkarılmasını ve olası daha fazla radyo veya kemoterapiyi içerir.

2. Polikistik over sendromu

Kadınlarda yaygın görülen bir endokrin bozukluktur (kadınların% 15'ini etkiler). Nedeni, eşzamanlı olarak olgunlaşan çok fazla yumurtalık folikülüdür, bunlar, eylemi hastalığın semptomlarına neden olan androjen üreten hücreler içerir: amenore, akne, hirsutizm, obezite ve sıklıkla kısırlık. Testosteron miktarı artar ve yumurtalıklar büyür. Tedavi uzundur ve ameliyat seyrek değildir.

3. Menopoz ve POF (erken yumurtalık yetmezliği)

Yumurtalıkların hormonal yetmezliği, östrojen, progesteron veya her ikisinin de yetersiz salgılanmasıdır. Her kadında menopoz (menopoz) şeklinde, yumurtalıkların işlevi durduğunda ve yeterli miktarda östrojen üretmeyi bıraktığında sıcak basması gibi karakteristik semptomlarla birlikte ortaya çıkar.

Bu durum daha genç kadınlarda, özellikle 40 yaşından önce ortaya çıkarsa, POF yani prematüre yumurtalık yetmezliğinden bahsediyoruz. Tüm özellikleri ve sonuçlarıyla çok hızlı bir menopozdur, bu nedenle durum acil teşhis ve tedavi gerektirir.

Testislerin endokrin hastalıkları

1. Hormonal olarak aktif testis tümörleri

Bu neoplazmalar nadirdir ve tipik olarak testosteron, androstenedion ve dehidroepiandrosteron, yani tipik olarak "erkek" hormonları, bazen de "dişi" östrojenler salgılarlar. Bu tümörler şunları içerir:

• Leydig hücreli tümör
• Sertoli hücre tümörü
• granülom
• fibroma ve çakıl

2. Testislerin hormonal yetmezliği

Travma, bulaşıcı hastalıklar ve komplikasyonları nedeniyle bu organa verilen hasarın neden olduğu çok nadir bir durumdur, testis gelişmemiş kişilerde de ortaya çıkar ve ayrıca hipotalamus ve hipofiz bezi hastalıklarına ikincildir.

Hasarın meydana geldiği yaşa bağlı olarak, kendini şu durumlarda gösterir: genç erkeklerde - bir ergenlik bozukluğu - ve erkeklerde - libido azalması, bazen kısırlık veya erkek yapı ve davranış özelliklerinin kaybolması.

Çocuklarda endokrin hastalıkları

Hormonların çoklu etkilerinden dolayı, çocuklarda endokrin hastalıkları sadece fiziksel değil entelektüel gelişimi de önemli ölçüde etkileyebilir.

Ayrıca, endokrin sistemin yanlış çalışması, üreme organları da dahil olmak üzere organogenezi (iç organların oluşumu) bozarak intrauterin gelişimi etkiler.

Bu nedenle, endokrin bozukluk şüphesi, bozukluğun kötüleşmesini önlemek için mümkün olan en kısa sürede teşhis ve tedavi edilmelidir. Endokrin sistemin yanlış çalışmasının neden olduğu koşullar şunlardır:

1. Boy kısalığı: Büyüme hormonu, seks hormonları ve tiroid hormonlarının salgılanması veya işlevindeki bozukluk, aşırı miktarda glukokortikoid gibi kısa boylara neden olabilir.

Boy kısalığı her zaman endokrin hastalığından kaynaklanmaz, ancak aynı zamanda genetik kusurlar, kalp hastalığı, böbrek hastalığı veya aile kısa boyundan da kaynaklanabilir.

Boy kısalığı durumunda hipofiz bezi, tiroid bezi, böbrek üstü bezleri ve cinsel organların işleyişini kontrol etmek gerekir.

2. Yüksek boy (devlik): nedenler kısa boyluya çok benzer (bu organlar tarafından salgılanan hormonların miktarının tersine dönmesi ile) ve bu durumun teşhisi de benzerdir.

3. Cinsel olgunlaşma bozuklukları: Olgunlaşma süreci büyük ölçüde endokrin sisteme, özellikle progesteron, östrojen ve testosteron üretimini doğrudan etkileyen ve ikincil ve üçüncül cinsel özellikleri (dış genital organlar ve vücut yapısının özellikleri) belirleyen gonadotropinlere bağlıdır. .

a. Erken ergenlik - kızlarda 8 yaşından önce, erkeklerde 9 yaşından önce ergenlik başlangıcı. Bunun birçok nedeni olabilir:

• hipotalamik-hipofiz bağlantılarına zarar veren travma, konjenital kusur veya tümör
• testis ve yumurtalık tümörleri özerk olarak seks hormonları üretir
• Adrenal androjen salgılanmasının uyarıldığı, erkeklerde erken ergenliğe neden olan, kızlarda ise amenore ve erkek özellikleri olan konjenital adrenal hiperplazi

b. Hipogonadizm - gecikmiş ergenlik, yani kızlarda 13 yaşından sonra ve erkeklerde 14 yaşından sonra ergenlik özelliklerinin olmaması:

• hipotalamik gonadoliberinlerin sekresyonunu ikincil olarak bozan endokrin hastalıkları, örneğin hipotiroidizm, Cushing sendromu veya aşırı prolaktin
  
  
• Kallman sendromu, Prader-Willi sendromu, Bardet-Biedl sendromu, Laurenc-Moon sendromu gibi hipotalamik gonadoliberinlerin salgılanmamasına neden olan genetik hastalıklar (her biri farklı bir genin hasar görmesinden kaynaklanır)
  
  
• Klinfelter sendromu, Turner sendromu, gonadal disgenez gibi genetik hastalıkların bir sonucu olarak genital organlarda (testis ve yumurtalıklar) oluşan hasar, bunun sonucunda seks hormonlarının salgılanmasının bozulması
  
  
• Androjen duyarsızlığı sendromları - bu durumda, doğru testosteron üretimine rağmen, reseptör hasar görür, bu nedenle hormon çalışmaz

4. Cinsel gelişim bozuklukları, anormal kromozom sayıları ve genetik mutasyonlar dahil olmak üzere birçok faktörden kaynaklanabilir. Genital organların yapısında bozukluklara neden olabilir ve gelişimlerine müdahale edebilirler, ancak aynı zamanda cinsiyet gelişimini etkileyen endokrin hastalıklara da neden olabilirler:

a. Erkek çocuklarda testosteron sentez bozuklukları: ör.Smith-Lemli-Opitz sendromu, 5-α redüktaz eksikliği, androjen duyarsızlığı sendromları

b. Kızlarda androjen fazlalığı: doğuştan adrenal hiperplazi, Muller kanallarının agenezisi

5. Yeni doğanlarda konjenital hipotiroidizm beyin gelişiminin engellenmesine, zeka geriliğine, sıklıkla sağırlığa ve düşüklere neden olur. Bu kusurun diğer semptomları, yeni doğan bebeklerde anatomik anormallikler, uzun süreli fizyolojik sarılık, beslenme güçlükleri veya kabızlıktır.

6. Konjenital hipertiroidizm nedenleri: intrauterin büyüme geriliği, guatr (bazen çok büyük), prematüre, aritmiler.

Doğuştan hipertiroidizm ve hipotiroidizm, sadece oluşum mekanizmaları farklı olduğu için değil, aynı zamanda bu hastalıkların etkileri yaşlılıkta göründüklerinden çok daha şiddetli olduğu için ayrı varlıklar olarak tanımlanmaktadır.

7. Çocuklarda yetişkinlere özgü endokrin hastalıklar da olabilir, ancak bunlar daha çok doğuştan kusurlardan (genetik hastalıklar, organ yapısı kusurları, vb.) Kaynaklanır ve bunların etkilerinin spektrumu, gelişen organizma üzerindeki etki nedeniyle çok daha büyüktür. Çocuklarda ve yetişkinlerde yaygın olan endokrin hastalıkları örn.

a. diabetes insipidus

b. hipotiroidizm, çocuklarda tipik semptomlara ek olarak, diğerlerinin yanı sıra kısa büyümeye ve cinsel olgunlaşmanın gecikmesine neden olur

c. hipertiroidizm, yetişkinler için yaygın semptomların yanı sıra: yüksek büyüme ve cinsel olgunlaşmanın hızlanması

d. tiroid bezinin guatr

e. tiroid kanseri

f. Cushing sendromu (örn.McCune-Albright sendromu), büyümenin durmasına, gecikmiş olgunlaşmaya ve yetişkinlerde de görülen diğer adrenal hiperfonksiyon semptomlarına neden olur.

g. Addison hastalığı

h. feokromositoma (örneğin von Hippel-Linadu sendromunda veya nörofibromatoziste)

i. hipoparatiroidizm

j. hiperparatiroidizm, diğerlerinin yanı sıra kısa boy, kilo eksikliğine neden olur

k. diyabet (yetişkinlerde bulunan türler dışında, mitokondriyal diyabet ve yenidoğan diyabeti çocuklarda daha yaygındır)