Kuru, süngerimsi ensefalopatilere ait nörodejeneratif bir hastalıktır. Bulaşıcı prionlardan kaynaklanır. Papua Yeni Gine kabileleri arasında yayıldı, neyse ki bugün pratikte artık mevcut değil. Neyse ki - çünkü şu ana kadar prion hastalıkları için bir tedavi icat edilmedi.
Kuru hastalığı 1950'lerde keşfedildi ve Papua Yeni Gine'nin Doğu Dağlarında yaşayan Fore kabilesinin insanları arasında ağır bir bedel aldığı için yamyam hastalığı olarak da adlandırılıyor. Ritüel yamyamlığı geliştirdiler.
Kuru için başka bir kelime de, hastalığın karakteristik semptomlarından dolayı gülmekten ölümdür. şiddetli, kontrol edilemeyen kahkaha.
Merhumun beyni oyulmuş, sonra kaynatılmış ve yenmiştir. Kabile üyelerinin "yaşamlarını uzatmanın" bir başka yolu da, ölü bir kişinin beynini sevdiklerinin, özellikle kadın ve çocukların - en ayrıcalıklı olanlarının - cildine sürmekti. Her iki durumda da tehlikeli prionların insan vücuduna girmesi, ciltte çizikler veya sindirim sisteminin hasarlı mukozası yeterliydi. Kuru salgın, bu ilkel yerleşim yerlerinde yaşayanların yüzde 90'ının neslinin tükenmesine neden oldu. Yamyamlığın resmen yasaklandığı 1950'lere kadar, vakalar giderek azalmaya başladı. Kuru, 1957'de Daniel Carleton Gajdusek tarafından keşfedildi ve tanımlandı ve 20 yıl sonra Nobel Ödülü'ne layık görüldü. Yamyamlıkla ilişkili bir faktör tarafından bulaşan bulaşıcı bir hastalık olduğunu gösterdi.
Kuru ne hakkında?
Kuru, patojenik prionların neden olduğu bir merkezi sinir sistemi hastalığıdır ve ilk iyi tanımlanmış insan süngerimsi ensefalopatisidir. Prionlar beyinde yıkıcı değişikliklere ve sinir hücrelerinin kaybına neden olur. Gelişmesi 40 yıla kadar sürebileceğinden hastalığın teşhis edilmesi zordur ve başlangıç semptomları spesifik değildir.
Prion nedir?
Normalde sinir hücreleri ve beyaz kan hücrelerinin (lenfositler) zarfının bir parçasını oluşturan mutant proteinlerdir. Hücresel enzimler ve proteazlar tarafından parçalanmaları gerekir. Bununla birlikte, bu proteinlerin, proteazlar tarafından parçalanmayan formlara dönüşmesine yol açan bir mutasyon meydana gelebilir. Daha sonra sinir dokusunda birikir ve yavaş yıkımına neden olarak süngerimsi değişikliklerin karakteristik bir görüntüsünü verir.
Prionlar geleneksel olmayan bulaşıcı ajanlardır, ne bakteri ne de virüs. Hala bilim adamları tarafından bilinmiyorlar ve yıllardır şaşkınlıklarını ve hayranlıklarını uyandırdılar. Nükleik asit içermezler, metabolize olmazlar, ancak protein yaşam formu gibi davranırlar. Ayrıca kendilerini kopyalayabilirler.
Ayrıca şunu okuyun: Serebellar hastalıklar bozukluğa yol açabilir Egzersiz beyin hastalığına karşı korur Ondine'nin laneti veya doğuştan hipoventilasyon sendromu: nadir bir genetik hastalık
Hayvanların enfekte sinir dokuları bir prion enfeksiyonu kaynağı olabilir.
Priony, 1980'lerde Amerikalı biyokimyacı Stanley B. Prusiner tarafından keşfedildi. 1997'de, bu proteinlerin bulaşıcı olduğunu kanıtladığı araştırmasıyla Nobel Ödülü'ne layık görüldü.
Kornea nakli, dura mater implantasyonu veya beyin elektrotları gibi tıbbi prosedürler sırasında kontamine cerrahi aletlerin kullanılması nedeniyle enfekte olmak da mümkündür. Farklı türlerin prionlarının farklı bir yapıya sahip olduğu doğrudur, ancak türler arası engelini aşma olasılığı vardır. Örneğin, ineklerin, scrapie ile enfekte koyun beyinlerinden yapılan yemi tükettikten sonra ilk kez BSE (deli dana hastalığı) kaptığından şüpheleniliyor. Benzer şekilde, kediler - kontamine yiyecekler yiyerek edinilen BSE'nin kedi çeşidi.
Bilmeye değerPrionların neden olduğu hastalıklar
İnsanlarda:
- Kuru hastalığı
- Creutzfeldt-Jakob hastalığı
- ölümcül aile uykusuzluğu (FFI)
- Gerstmann-Straussler-Scheinker Sendromu (GSS)
Hayvanlarda:
- scrapie (koyun scrapie)
- deli dana hastalığı (BSE)
Kuru hastalığı belirtileri
Belirtildiği gibi, hastalık birkaç aydan 40 yıla kadar uzun bir zaman alır. Genellikle - birkaç ay. Bu süre zarfında hasta şunları geliştirir:
- hareketlerin tutarsızlığı (serebellar ataksi)
- güçlü titreme (kuru titreme anlamına gelir)
- istemsiz hareketler
- idrar kaçırma ve fekal inkontinans
- ruh halindeki ani değişiklikler - kontrolsüz ağlama veya gülme atakları
- para çekme
Kuru genellikle üç aşamada gerçekleşir. İlki, ilk olan grip gibi görünüyor. Hasta gözlerde baş ağrısı ve ağrı, genel olarak eklem ve uzuvlarda ağrı, ateş, boğaz ağrısı ve kilo kaybından şikayetçidir. Ek olarak, hareket, uzuv titreme, denge kaybı ve karakteristik istemsiz ve ritmik göz hareketleri ile ilgili sorunlar vardır.
İkinci aşamada hasta artık bağımsız hareket edemez ve hatta desteksiz oturamaz. Yukarıda bahsedilen semptomlar kötüleşir ve kişi yavaş yavaş tamamen bağımlı hale gelir.
Kuru'nun son aşaması ölümü bekliyor. Hasta tamamen hareketsizdir, idrar veya dışkı tutmaz ve zorlukla yiyecekler (ve sonunda hiç de değil) mideye girer. Zorla gülüyor ya da fırlatarak ağlıyor. Kuru'da demans (demans) neredeyse hiç görülmez, bu yüzden tamamen farkındasınız. Ölüm, organizmanın tamamen yok olması, açlık veya aspirasyon pnömonisinin bir sonucu olarak ortaya çıkar.
Kuru tedavi
Ne yazık ki, prion hastalıkları için etkili bir tedavi henüz icat edilmemiştir. Ancak bu yönde yoğun araştırmalar devam etmektedir. Aşağıdakiler dahil çeşitli yöntemler test edilir: farmakoterapi, nanoteknoloji, aşı veya protein tedavisi.
Prion hastalıklarının önlenmesi
Prion hastalıkları, genellikle viral veya bakteriyel hastalıklarda olduğu gibi damlacıklar yoluyla yayılmaz. Yani enfeksiyonu önleme şansımız yüksek. Bununla birkaç şekilde ilgilenebilirsiniz:
- temel hijyen kurallarına uygunluk
- Menşei bilinmeyen etleri yemekten kaçınmak (örn. marketlerden, veteriner sertifikası olmayan)
- hayvan yemlerinde et veya kemikli et kullanılmaması
- Ameliyat sırasında hastanın enfeksiyon kapma riski olduğundan, prion hastalıklarından korunma yöntemi, beyin, bademcik veya apendiks içindeki ameliyatlar için kullanılan ekipmanın prion taşıyıcı için bu organların biyopsisi sonucuna kadar karantinaya alınmasıdır.
- olası enfeksiyon için tıbbi preparatların incelenmesi. Örneğin, 2000 yılında İngiliz Sağlık Bakanlığı, enfekte olduğundan şüphelenilen buzağıların serumundan üretilen oral poliomiyelit aşısının dolaşımdan kaldırılmasını emretti.
Önerilen makale:
En hızlı öldüren hastalıklar: ŞOK, EBOLA, DAMN, SALDIRI, ACİL DURUM [GALE ...
---zanik-funkcja-uszkodzenie.jpg)
