Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL)

Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL), lenfatik sistemin nadir görülen ve teşhis edilmesi zor bir malign tümörüdür. Hastalık, cildin lenfatik sisteminde bulunan T hücrelerinin kontrolsüz büyümesinden kaynaklanır. "Klasik" sistemik lenfomalara kıyasla farklı semptomları vardır. Deri T hücreli lenfomayı nasıl tanıyabilirim? Tedavi nedir?

İçindekiler

1. Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) - nedenleri
2. Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) - semptomlar
3. Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) - tanı
4. Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) - tedavi

Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL), 40'tan fazla Hodgkin dışı lenfoma tipinden biridir.1 CTCL, lenf düğümlerinde değil, esas olarak deride geliştiği için yaygın lenfoma tablosundan farklıdır.

Bu tip kanserde neoplastik sürecin kaynağı, T lenfositlerinin, yani "tehdidi" ortadan kaldırmayı amaçlayan hücresel bağışıklık yanıtlarından sorumlu hücrelerin kontrolsüz büyümesidir.

Derideki lenfositler, CTCL için birincil tümörijeniktir, ancak lenfatik sistem yoluyla, lenfoma hücreleri bazen lenfatik sızıntı yoluyla ve / veya iç organların içine lenf düğümlerine yayılabilir.

En yaygın CTCL türleri şunlardır:

• mikoz fungoides (MF)
• Lenfomatoid papüloz (çok hafif hastalık)
• birincil kutanöz anaplastik büyük T hücreli lenfoma (pcALCL) 2'3'4'5

Hızlı ve doğru teşhis ve uygun onkolojik tedavinin uygulanması, hastalara süreci uzun yıllar stabilize etme fırsatları yaratır ve hastalıkla yaşama yükünü azaltır.

Non-Hodgkin lenfoma (NHL), dünyadaki erkeklerde sekizinci ve kadınlarda on birinci kanser nedenidir. Yılda 350.000'den fazla kişiye bu lenfoma teşhisi konulduğu tahmin edilmektedir.6

Kutanöz T hücreli lenfomalar (CTCL) NHL vakalarının toplam% 2-3'ünü ve tüm birincil kutanöz lenfomaların% 65-80'ini oluşturur. 1.2, 3.3, 4.5, 7, 8.9, 10, 11, 12

CTCL nadir bir hastalık olarak kabul edilir, yani Avrupa İlaç Ajansı'nın (EMA) kriterlerine göre, etkilenen kişi sayısı 10.000'de 5'i geçmez13.

Prof'in sahip olduğu verilere göre. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, Polonya'daki GUM Dermatoloji, Zührevi ve Allergoloji Bölümü ve Kliniği'nden yaklaşık 2.000 kişi CTCL'den muzdarip.

Hastalığın en yaygın alt tipi olan mikozis fungoides, CTCL vakalarının yaklaşık% 60'ını oluşturur.

Birincil kutanöz anaplastik büyük T hücreli lenfoma, vakaların yaklaşık% 10'unu oluşturur.

Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) - nedenleri

Diğer birçok neoplastik hastalıkta olduğu gibi, CTCL gelişiminin nedenleri karmaşıktır ve tam olarak anlaşılmamıştır - genetik, çevresel ve immünolojik faktörlerin etkisi belirtilmiştir.

Aynı zamanda aşağıdaki gibi durumlara da dikkat edilir:

• kimyasallara uzun süreli mesleki maruziyet
• otoimmün hastalıkların oluşumu
• atopik dermatit
• kurdeşen
• immünsüpresif ilaçlar almak
• önceki kanser tedavisi

Spesifik bakteriyel veya viral enfeksiyonların etkisine dair raporlar da vardır.4,5,14,15

Bununla birlikte, KTHL tanısı konan birçok hastada bu tür faktörlerin hiç mevcut olmayabileceği unutulmamalıdır.

Ayrıca şunu okuyun: Waldenström makroglobulinemi: nedenleri, semptomları, tedavisi ve prognozu Foliküler lenfoma: nedenleri, semptomları, tedavisi Burkitt lenfoma: nedenleri, semptomları, tedavisi

Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) - semptomlar

CTCL, "klasik" sistemik lenfomalara kıyasla farklı bir klinik seyre sahiptir. Çoğu hasta, hastalığın erken bir aşamasından itibaren cilt belirtileri (cilt döküntüleri, kaşıntı) yaşar.

Ancak bu belirtiler spesifik değildir ve sıklıkla diğer cilt durumlarıyla karıştırılabilir (örn. Atopik dermatit, sedef hastalığı veya alerjik reaksiyonlar) .4,11,14,15,16,17

CTCL'nin sonraki aşamalarında, lenf düğümleri ve diğer organlar lenfoma tarafından istila edilir. Hastalığın ileri evrelerinde şunlar gözlenir:

• ülserler
• deri lezyonlarında ikincil bakteriyel enfeksiyonlar
• genişlemiş lenf düğümleri
• yanı sıra rahatsız edici cilt kaşıntı ve ağrı4,16,17

Hastalığın klinik seyri yavaş ve uzun sürelidir, bu nedenle hasta için en iyi yaşam kalitesini sürdürmek çok önemlidir.

Çok sayıda eritemli-eksfoliye edici lezyon, infiltratif, masif ülser oluşturma eğiliminde olan camgöbeği kırmızısı tümörler şeklindeki çok güçlü cilt tezahürü nedeniyle, hastalık çok hızlı bir şekilde hastalar tarafından kendini kabul etmeme ve çevrede işleyişten çekilme hissine yol açar.

Araştırma ayrıca, CTCL hastalarının yaklaşık% 40'ının ağrı yaşadığını ve CTCL hastalarının% 13'ünün çok az ağrı yaşadığını veya hiç ağrı hissetmediğini göstermektedir.

Hastalar kaşıntı dışında saç dökülmesi ve diğer cilt problemleri (sızıntı, cilt enfeksiyonları, yoğun kuru cilt, soyulma, ince ve hassas cilt), ayrıca uyku, hareket ve el fonksiyonlarında zorluklara neden olan cilt ve kas ağrıları yaşarlar.

Listelenen semptomlar açıkça fiziksel işlevselliği etkiler, ancak aynı zamanda psikolojik bir yüktür ve hastaların kişisel, sosyal ve mesleki yaşamları üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir.18,19

Hastalık nedeniyle hastalar, hastalık ilerledikçe çalışma saatlerini kısaltmak veya işten istifa etmek (emeklilik) zorunda kalmaktadır. Deri lezyonlarının görünürlüğü ayrıca bir sınırlama hissine neden olur ve sağlıklı insanlara kıyasla cilt örtüsünün artmasına neden olur.

Cilt ağrısı ve hassasiyeti aynı zamanda günlük aktiviteleri de etkiler ve vücudun şekil bozukluğundan ve buna bağlı sosyal damgalanmadan kaynaklanan normal işleyişe önemli bir engel oluşturur.18,19,21,22

Uzmana göre prof. Sokołowska-Wojdyło, Gdańsk'ta Dermatoloji, Venereoloji ve Alerjoloji Bölümü ve Klinikleri

CTCL teşhisi koymak zor olabilir

Genellikle kanser semptomları, sedef hastalığı veya egzamadaki cilt değişikliklerine benzer olabilir. En yaygın kutanöz lenfoma mikozis fungoides'in habercisi, güneş ışınlarına maruz kalmayan bölgelerdeki eritemli ve infiltratif değişikliklerin yanı sıra kaşıntı olabilir, bazen eritrodermi, yani genelleşmiş cilt iltihabı (neredeyse tüm vücudun derisi kırmızıdır). Çoğu kutanöz lenfomanın uzun yıllar geçmişi vardır. Bazıları yavaş yavaş ilerleyerek parçalanarak ağrılı tümörlere ve sonraki aşamalarda lenf düğümlerinin ve iç organların tutulumuna yol açar.

Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) - tanı

Çoğu CTCL vakasında, ilk tanı bir dermatolog ve bir patolog tarafından yapılır.

CTCL teşhisini mümkün kılan temel inceleme, derinin histopatolojik değerlendirmesidir ve bazen lenf düğümünün veya etkilenen organın bir kısmının histopatolojik değerlendirmesi ile desteklenir.

CTCL'den şüpheleniliyorsa, lenfomanın T, B veya NK hücre grubuna sınıflandırılmasını sağlayan ek bir immünofenotipik değerlendirme yapılmalıdır.

• Histopatolojik inceleme - nedir? Histopatolojik incelemenin seyri ve sonuçları

Şüpheli durumlarda, temel araştırma paneli CTCL'nin net bir teşhisini vermediğinde, yardımcı testlerle de desteklenebilir, örneğin moleküler testler, görüntüleme testleri: X-ışınları - X-ışını, bilgisayarlı tomografi - CT. 2,3,4,5

• Neoplazmların moleküler tanısı

CTCL teşhisi ayrıca deri lezyonlarının boyutu, klinik ilerlemelerinin derecesi ve prognozu etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi ile desteklenir.

Böyle kapsamlı bir teşhisin yapılması, uygun tedavi yönteminin seçilmesinde ve uygulanan tedavinin etkinliğinin değerlendirilmesinde çok önemlidir.2,3,4,5,23

Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) - tedavi

CTCL tedavisi, alt tipine ve hastalığın ciddiyetine bağlıdır. CTCL alt tipine bağlı olası tedavi seçenekleri arasında lokal tedavi, fototerapi, radyoterapi ve daha ileri aşamalarda sistemik tedavi yer alır.

Hastalığın ileri evrelerinde genel durumu iyi olan genç hastalar için ek bir tedavi seçeneği, tedavi başarısızlığından sonra kullanılabilen allojenik kök hücre transplantasyonudur (alloHSCT).

Kaynak:

1. Vurdum. Hematoloji ve Transfüzyon Tıbbı Enstitüsü. Hodgkin dışı lenfoma türleri. Erişim: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Polonya Klinik Onkoloji Derneği. Birincil kutanöz lenfomalar. Erişim: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M. Primer kutanöz lenfomalar Klinik onkoloji Cilt 3. Gdańsk 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Primer kutanöz lenfomalar - Polonya Dermatolojisinin tanı ve tedavi kılavuzları Toplum. Dermatol 104 (3): 243–268.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Lenfoproliferatif neoplazmalar. Non-Hodgkin lenfomaları Interna Szczeklik's Manual of Internal Medicine Krakow 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Primer kutanöz lenfomaların tedavisi. Polonya Lenfoma Araştırma Grubu'nun (PLRG) Deri Lenfoma Bölümünün Önerileri. Klinik Uygulamada Onkoloji 6 (1): 29-47.
8. LRF. (2012) T-Hücreli Lenfoma. Erişim: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018).
9. Vurdum. Hematoloji ve Transfüzyon Tıbbı Enstitüsü. Kutanöz T hücreli lenfoma. Erişim: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Primer kütanöz lenfomalar: Tanı, tedavi ve takip için ESMO Klinik Uygulama Kılavuzu. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) Kutanöz T hücreli lenfoma: Tanı, risk sınıflandırması ve yönetim hakkında 2016 güncellemesi. Am J Hematol 91 (1): 151-165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) İnsanlarda doğal sitotoksik hücrelerin immünoglobulin benzeri reseptörlerinin yapısı ve işlevi. Kimya, Çevre, Biyoteknoloji XIV: 165–174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Birincil kutanöz lenfomaların ve atopik dermatitin farklılaşması - giderek topikal bir problem. Alerji Astım İmmünolojisi 18 (1): 25–31.
15. Vurdum. (2012) Hematoloji ve Transfüzyon Tıbbı Enstitüsü. Hodgkin dışı lenfomaların risk faktörleri ve nedenleri. Erişim: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, ve diğerleri. (2005) Kutanöz lenfomalar için WHO-EORTC sınıflandırması. Blood 105 (10): 3768–3785.
17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) Mikozis fungoides patogenezi. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978-1988.
18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "Hepimiz paylaşmadığımız bir yük taşıyoruz": kutanöz T- etkisinin nitel bir çalışması ailede hücreli lenfoma. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581–1592.
19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "Tek kişilik yataklara geçmek zorunda kaldık çünkü geceleri kaşınıyorum": kutanöz T hücreli lenfomalı hastaların deneyimleri, tutumları ve yaklaşımları. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Kutanöz T hücreli lenfomalı hastalarda kaşıntı prevalansı ve şiddeti ve yaşam kalitesi. J Pain Symptom Manage 45 (1): 114–119.
21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "Travmatik bir hastalık, tanık olmak travmatik." Kutanöz T hücreli lenfomalı hastaların, yakınlarını kaybetmiş aile bakıcılarının deneyimleri üzerine niteliksel bir çalışma. Br. J. Dermatol.
22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J, ve diğerleri. (2011) Mikozis fungoides ve Sézary sendromunda klinik son noktalar ve yanıt kriterleri: Uluslararası Kutanöz Lenfomalar Derneği, Birleşik Devletler Kutanöz Lenfoma Konsorsiyumu ve Avrupa Kanser Araştırma ve Tedavi Örgütü Kutanöz Lenfoma Görev Gücü'nün fikir birliği beyanı . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598–2607.
23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation ve Clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9): 682–695.