Biliyer atrezi veya safra kanallarının füzyonu, nadir görülen hastalıklardan biri olan doğumsal bir kusurdur. Tedavi edilmeyen biliyer atrezi karaciğer sirozuna ve hatta ölüme neden olabilir. Araştırmaya göre, tedavi edilmeyen çocukların yüzde 90'ı 3 yaşından önce ölüyor. Biliyer atrezinin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?
Biliyer atrezi veya safra kanallarının füzyonu, özü safra kanallarının, yani safra kanallarının (karaciğer tarafından yağları sindirmek için salgılanan sıvı) karaciğerden ince bağırsağa iltihaplanması olan doğuştan bir kusurdur. Enflamasyon, safra kanallarının fibrozuna ve ayrıca tıkanmalarına yol açar. Bu sürecin sonucu, safra akışının karaciğerden bağırsaklara akışının durdurulmasıdır (kolestaz). Safra, karaciğerde ve safra kanallarında (aşırı daralma) birikir ve zamanla safra kanallarında, karaciğer hücrelerine zarar verebilecek basıncın artmasına neden olur.
Biliyer atrezi insidansının yaklaşık 20.000'de 1 olduğu tahmin edilmektedir. çocuklar. Kızlar erkeklerden daha sık hastalanır.
Biliyer atrezi - nedenleri
Safra kanallarının füzyonunun nedenleri bilinmemektedir. Hastalığın bir otoimmün geçmişe sahip olduğu varsayılmaktadır, yani bağışıklık sistemi hücreleri, uygun şekilde oluşturulmuş safra kanallarına saldırır, bunların iltihaplanmasına ve daha fazla füzyona yol açar.
Hastalık, daha az sayıda vaka için geçerli olmasına rağmen, genetik olarak da belirlenebilir. Biliyer atrezinin kalıtsal olmadığı da bilinmektedir.
Biliyer atrezi - belirtiler
Biliyer atrezi semptomları, yaşamın ilk günlerinde veya haftalarında, genellikle 2. ve 6. haftalar arasında ortaya çıkar:
- uzun süreli sarılık (ciltte sarı renk değişikliği, mukozalar, gözlerin beyazları). Sarılık birçok yenidoğanda ortaya çıkar ve genellikle yaşamın ilk iki haftasında geçer. Bu olmazsa, biliyer atreziden şüphelenilebilir.
- gri veya açık sarı kil dışkı
- koyu bira renkli idrar
- hafif genişlemiş karaciğer (karnın sağ üst karesinde bulunur)
- göbek deliğinden veya diğer bölgeden uzun süreli kanama
Ayrıca yüzde 10-20. biliyer atrezili çocuklarda konjenital anormallikler, örneğin kalp kusurları, çift dalak, polikistik böbrek hastalığı gelişir.
Biliyer atrezi - tanı
Biliyer atreziden şüpheleniliyorsa, doktorun karaciğerin, safra kanallarının ve safra kesesinin işlevini değerlendirebildiği karın ultrasonu yapılır.
Biliyer atreziden şüpheleniliyorsa, tanı testleri çok hızlı yapılmalıdır.
Ayrıca safra sintigrafisi yapılması önerilir.
Kan testleri de gereklidir. Safra kanallarının füzyonu durumunda, yüksek seviyelerde bilirubin, GGTP, kolesterol, alkalin fosfataz ve hafif transaminazlar gözlenir.
Bu testler teşhisi doğrular ve yukarıda belirtilen diğer olası nedenleri hariç tutar. viral ve bakteriyel karaciğer enfeksiyonları veya doğuştan metabolik hastalıklar gibi semptomlar.
Araştırma, soruya net bir cevap vermiyorsa, yukarıda bahsedilen sorunun nedeni nedir? rahatsızlıklarda, organın bir parçasının mikroskop altında incelenmek üzere özel bir iğne ile alınmasını içeren bir karaciğer biyopsisi gerekli olabilir.
Biliyer atrezi - tedavi
Bir an önce yapılması gereken cerrahi, kaynaşmış safra kanallarını eski haline getirmek ve böylelikle safranın karaciğerden bağırsaklara boşaltılmasını sağlamak için tek yöntemdir. İşlem ne kadar geç yapılırsa o kadar az etkilidir.
Cerrahi prosedür, hepato-intestinal anastomoz veya Kasai prosedürü (bunu uygulayan doktorun adını taşır) olarak adlandırılır ve fibrotik ekstrahepatik safra kanallarının tamamen çıkarılması ve karaciğerin yüzeyine bir bağırsak halkasının dikilmesinden oluşur. Ameliyat sonrası antibiyotik tedavisi ve analjezik tedavi kullanılmaktadır.
Çocukların yaklaşık yarısı, özellikle erken ameliyat edilenler (50 günlükten önce) başarılıdır. Bununla birlikte, en küçük çocuklardan bazıları, başarılı bir ameliyattan sonra bile, yaşamın ilk iki yılında nakil gerektiren çeşitli ilerleyici karaciğer hasarından muzdariptir.
Ayrıca şunu okuyun: Safra taşları - semptomlar, testler, tedavi Safra kanallarının kanseri: prognoz. Kanserin nedenleri, semptomları, tedavisi ... GALLBAG sorunları - bunlarla nasıl başa çıkılacağını size öneriyoruz
