Wegener granülomatozu, ilk semptomları spesifik olmayan ve birçok hastalığı düşündüren ve erken teşhisi zorlaştıran bir hastalıktır. Çok geç başlanan tedavi, hastanın yaşamı için doğrudan tehdit oluşturmaktadır. Wegener granülomatozunun nedenleri nelerdir? Nasıl tanınır? Tedavi etmek mümkün mü?
Wegener granülomatozu (polianjit ile granülomatoz), özü, özellikle üst ve alt solunum yolları ve böbreklerin kan damarlarının (küçük ve orta) nekrotik granülomatöz enflamasyonu olan bir hastalıktır. Hastalığın seyri sırasında, bağışıklık sistemi belirli kan damarlarının duvarına saldırır ve hasar verir, bu da iltihaplanmaya yol açarak vazokonstriksiyon, iskemi, enfarktüs veya organlarda kanamaya yol açar.
Wegener granülomatozu, sistemik bağ dokusu hastalıkları (romatizmal hastalıklar) grubuna aittir. Wegener granülomatozu, erkeklerde ve kadınlarda benzer sıklıkta 100.000 kişide yaklaşık 5 kişiyi etkiler.
Wegener Granülomatozu: Nedenler
Bunun nedenleri bilinmemektedir. Bazı çalışmalar cANCA antikorlarının iltihaplanmaya neden olabileceğini ve bu da bağışıklık hücrelerinin saldırmasını tetikleyebileceğini öne sürüyor, ancak sonuca varmıyor.
Otoimmün hastalıklar - bağışıklık sistemi bize saldırdığında
Ayrıca şunu okuyun: Otoimmün hepatit (AZW): nedenleri, semptomları ve tedavisi Eisenmenger sendromu: Çocuklarda ve yetişkinlerde vasküler akciğer hastalığının nedenleri, semptomları ve tedavisi Kawasaki hastalığı - nedenleri, semptomları ve tedavisiWegener Granülomatozu: Semptomları nasıl anlarsınız?
Başlangıçta yorgunluk, düşük dereceli ateş, iştahsızlık, kilo kaybı, kas ve kemik ağrısı gibi spesifik olmayan semptomlar ortaya çıkar. Sadece hastalığın gelişmesiyle birlikte daha karakteristik semptomlar ortaya çıkar. Yaklaşık yüzde 90. solunum sistemi semptomları hakimdir:
- Ses kısıklığı, paranazal sinüslerin iltihaplanması ve hatta orta kulak iltihabının eşlik edebildiği kronik burun akıntısı veya çok şiddetli burun açıklığı kısıtlaması
- burundan şiddetli, pürülan akıntı veya kanama burunda granülomlar (ülseratif lezyonlar)
- hastalık ilerledikçe granülomlar burnun septumunu delip burun köprüsünün kıkırdağının tahrip olmasına ve bunun "çökmesine" (semer burun denilen) yol açabilir.
Granülomlar üst ve alt solunum yollarına yayıldığında nefes darlığı, öksürük ve göğüs ağrısı ve bazen hemoptizi olur. Böbreklerdeki değişiklikler oldukça geç ortaya çıkar, ayrıca genellikle tamamen asemptomatiktir ve sadece dikkatli bir idrar incelemesi görselleştirilmesine izin verir.
Enflamatuar süreç ayrıca sinir sistemini, gözleri, kulakları, deriyi, kasları ve eklemleri, gastrointestinal sistemi ve nadir durumlarda kalbi de etkileyebilir ve aşağıdaki gibi semptomlar ortaya çıkabilir:
- gözler - yüzde 40 hastalarda sklera iltihabı, episklerit, konjunktiva, uveal membran veya gözyaşı kanalı gibi göz değişiklikleri, nadiren ekzoftalmi var
- cilt - kızarıklık, deri altında palpe edilebilen topaklar, deri altında kanama
- kas-iskelet sistemi - tekrarlayan artrit
- sindirim sistemi - karın ağrısı, ishal (kanlı olabilir)
- sinir sistemi - duyusal bozukluklar ve hatta felç
- ağız boşluğu - tekrarlayan diş eti iltihabı, genellikle mukozada ağrısız ülserasyon
Hastalığın seyri hastadan hastaya değişir ve ilgili damarların tipine ve boyutuna ve iltihaplanma sürecinin aktivitesine bağlıdır. Bazılarında hafif ve yavaştır, bazılarında çok hızlı ilerleyebilir ve yaşamı tehdit eden bir duruma yol açabilir.
ÖnemliTekrarlayan burun kanamaları, kanlı ishal, işitme kaybı, ağrısız ağız ülserleri, deri lezyonları, hemoptizi veya hematüri, birkaç düzine hatta yüzlerce hastalık sırasında ortaya çıkan semptomlardır. Bu nedenle, polianjit ile her zaman granülomatoz belirtmek zorunda değildirler, özellikle de nadiren teşhis edilen bir hastalıktır. Ancak bunlar endişe verici semptomlardır, yani ortaya çıkarsa, mümkün olan en kısa sürede bir doktora görünün.
Wegener granülomatozu: bir tanı
Granülomatozu polianjit ile tanımlamak için genellikle enflamatuar belirteçleri (ESR veya CRP) ve antikorların varlığını (cANCA + anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar) belirlemek için bir kan testi yapılır. İdrar testleri de yapılır (idrarda protein varlığı böbrek hasarına işaret eder) ve solunum yolundaki herhangi bir değişikliği görselleştirmek için bir röntgen veya göğüs bilgisayarlı tomografisi yapılır.
Wegener Granülomatozu: Tedavi
Wegener granülomatozu tedavisi olmayan bir hastalıktır. Doktorların faaliyetleri esas olarak onu remisyona sokmaya odaklanır. Bu amaçla, glukokortikosteroidler ve siklofosfamid grubundan ilaçlar - hastanın bağışıklık sistemini çok güçlü şekilde zayıflatan ajanlar kullanılır.
Bu hastalığın spesifik bir belirteci, c-ANCA antikorlarının varlığıdır.
Şiddetli hastalık vakalarında - standart tedavi sonuç vermediğinde ve hasta şiddetli böbrek hasarı ve yüksek seviyelerde cANCA antikorları ile mücadele ettiğinde - plazmaferez kullanılabilir. CANCA antikorları dahil olmak üzere bazı kan partiküllerini temizleme (filtreleme) yöntemidir. Ne yazık ki prosedür pahalıdır ve yalnızca geçici bir etkiye sahiptir. Zaman geçtikçe, antikor seviyeleri yükselir ve hastalık geri döner. Böbrekler ciddi şekilde hasar görürse ve başarısız olursa diyaliz gerekir.
Yara izi veya akciğerlerde veya sindirim sisteminde kanama nedeniyle laringeal stenozu olan kişiler ameliyat gerektirir.
Wegener granülomatozu: prognoz
Prognoz, hastalığın ne zaman teşhis edildiğine, ilgili organlara ve tedavi yöntemlerine bağlıdır. Tedavi edilmeyen, teşhis anından itibaren yaklaşık yarım yıl ömür verilir. Tedavi edilen hastaların% 87'si Hastaların 6 aydan 24 yıla kadar hayatta kaldığı gözlendi.
Yazar hakkında
Bu yazarın diğer makalelerini okuyun
-a-ryzyko-wady-serca-u-dziecka-porada-eksperta.jpg)
