Miyeloproliferatif sendromlar

Miyeloproliferatif sendromlar, bir veya daha fazla periferik kan hücresi tipinin aşırı üretiminin olduğu hematopoetik sistemin bir grup neoplastik hastalığıdır. Bu grupta hangi kan kanserleri var? Miyeloproliferatif bir bozukluğu hangi semptomlar gösterebilir?

Miyeloproliferatif sendrom (MPS), etiyoloji ve klinik tablo açısından farklılık gösteren çok çeşitli bir hastalık grubudur. Miyeloproliferatif sendromlar aşağıdaki hastalıkları içerir:

• Kronik miyeloid lösemi
• polisitemi doğru
• esansiyel trombositemi
• kronik eozinofilik lösemi
• miyelofibroz
• mastositoz
• kronik nötrofilik lösemi
• kronik miyelomonositik lösemi
• kronik miyeloid löseminin atipik formu

Bununla birlikte, bu çok farklı hastalıkların aşağıdakiler gibi semptomlar dahil olmak üzere birkaç ortak özelliği vardır:

• çoğu hematolojik hastalığın oldukça karakteristik özelliği olan splenomegali
• kandaki ürik asit seviyelerindeki artış, diğerlerinin yanı sıra, artmış "hücre devri" ne bağlı olabilir
• hastalığın ilk aşamasında tüm hücrelerin sayısında artış
• bazofil konsantrasyonunda artış
• kemik iliğinde fibroz ve sertleşme eğilimi
• hematopoezin ekstramedüller salgınları
• tromboz geliştirme eğilimi
• interferon α ile tedavinin iyi etkinliği
• JAK2 geninde V617F mutasyonunun varlığı

Yukarıda bahsedilen miyeloproliferatif hastalıkların özgüllüğü aşağıda sunulmuştur.

Kronik miyeloid lösemi

Bu miyeloproliferatif hastalık, tüm yetişkin lösemilerin yaklaşık yüzde 15'ini oluşturur ve çoğunlukla 30 ila 50 yaşları arasındaki insanları etkiler.

Hastaların neredeyse yarısında, artan nötrofil ve bazofil yüzdesi ile lökositoz gösteren ve ayrıca gençleşmiş granülositik çizgi gösteren rutin bir kan sayımı sırasında kaza ile tespit edilir.

Tek kesin etiyolojik faktör iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmaktır. Lökosit sayısının önemli ölçüde artmasıyla, vücudun çeşitli bölgelerindeki lokal "tutulmaları", en küçük kan damarlarının "tıkanmasına" yol açar. Bu fenomen lökostaz olarak adlandırılır.

Lökostaz kendini baş dönmesi ve baş ağrısı, bilinç değişiklikleri, görme veya hipoksi semptomları şeklinde gösterebilir.

Soluk cilt ve hızlı yorgunluk gibi anemiye özgü semptomlar da sıklıkla mevcuttur.

Diğer miyeloproliferatif sendromlarda olduğu gibi splenomegali görülür.

Bu miyeloproliferatif sendromun özelliği, kronik miyeloid löseminin yüzde 95'ine varan oranda mevcut olan Philadelphia kromozomudur.

Kronik miyeloid löseminin doğal seyri 3 aşamaya ayrılabilir: kronik aşama, hızlanma aşaması ve patlama kriz aşaması.

Kronik miyeloid löseminin tedavisinde en önemli şey, kronik evrede gelişimini durdurmaktır, bu da hastanın olumlu prognoz şansını büyük ölçüde artırır.

Bu miyeloproliferatif sendromu tedavi etmek için çeşitli ilaçlar kullanılır ve hematolojik, sitogenetik ve moleküler remisyon sağladığımızda tedavinin başarısı elde edilir.

Tepeli püsküllü ördek

Bu miyeloproliferatif sendrom, çoğunlukla yaşamın altıncı-yedinci on yılı civarında ortaya çıkar ve erkek cinsiyetini daha sık etkiler. Polisitemi veranın nedenleri tam olarak anlaşılmamıştır.

Genellikle lökositoz ve trombositozun eşlik ettiği periferik kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısında önemli bir artış ile karakterizedir.

Gerçek polisitemi, tüm miyeloproliferatif sendromların tipik özelliklerinin yanı sıra, aşağıdakilerle de karakterize edilir:

• yüz, konjonktiva, optik disk, eller ve ayaklarda kızarıklık ve kızarıklık
• sıcak banyolarla ağırlaştırılan kaşıntı
• yüksek tansiyon
• mide ülseri ve duodenum ülseri için tipik semptomlar
• gut
• baş ağrısı ve baş dönmesi
• kulak çınlaması
• görsel rahatsızlıklar
• eritromelalji, yani ellerde ve ayaklarda kızarıklığın eşlik ettiği paroksismal ağrılar

Bu miyeloproliferatif sendromun tedavisi büyük ölçüde hastanın klinik tablosuna ve hastalığın seyrine bağlıdır. Bazen düzenli kanama yeterlidir.

Çoğunlukla, kontrendikasyon yoksa asetilsalisilik asit tromboz profilaksisi olarak kullanılır.

Ayrıca, polisitemi vera gibi miyeloproliferatif sendrom tedavisinde kullanılan ilaçlar şunlardır: hidroksikarbamid, interferon α, busulfan, allopurinol.

Esansiyel trombositemi

Bu miyeloproliferatif sendromda, kemik iliğinde trombosit sayısında artış ve megakaryosit üretiminde artış vardır.

Esansiyel trombositemi esas olarak 50 ila 60 yaş arasındaki insanları etkiler.

Trombositeminin semptomları, trombositlerin sayısına ve bunların işleyişindeki olası bozukluklara bağlıdır. En sık görülen semptomlar küçük ve büyük kan damarlarının trombozudur.

Bazen anormal trombosit fonksiyonunun bir sonucu olarak hemorajik diyatezi meydana gelir ve daha sonra mukoza zarlarından veya gastrointestinal sistemden kanama gözlemleyebiliriz.

Bu miyeloproliferatif sendromun tedavisinde, diğerlerinin yanında polisitemi veranın tedavisinde olduğu gibi benzer ilaçlar kullanılabilir.

Miyelofibroz

Miyelofibroz, aplazi ve kemik iliği fibrozu ve ardından ekstramedüller hematopoez oluşumu ile karakterize bir miyeloproliferatif sendromdur.

Miyelofibroz semptomları, splenomegali, kilo kaybı, halsizlik, ateş, kanama ve enfeksiyonlara eğilim dahil olmak üzere diğer miyeloproliferatif sendromların semptomlarına benzer.

Mastositoz

Mastositoz olan miyeloproliferatif sendrom, mast hücrelerinin yani mast hücrelerinin aşırı üretimine dayanır. Bunlar bağışıklık sistemine ait olan ve diğerlerinin yanı sıra alerjik reaksiyonlar veya anafilaktik şokta rol oynayan hücrelerdir.

Bu nedenle mastositoz semptomları, dispne, ödem, kurdeşen ve diğer deri lezyonları, karın ağrısı ve ishal gibi anafilaksi sırasında ortaya çıkan semptomlara benzer olacaktır.

Mast hücrelerinin nerede biriktiğine bağlı olarak, kutanöz ve sistemik mastositozu ayırt edebiliriz. Bu miyeloproliferatif sendromun teşhisinde, tipik laboratuvar testlerinin yanı sıra, hastalıktan etkilenen deri veya diğer organın biyopsisi de kullanılır.

Kronik nötrofilik lösemi

Kronik nötrofilik lösemi, olgun nötrofillerin aşırı çoğalmasının olduğu bir miyeloproliferatif sendromdur. Semptomlar örneğin hepato- veya splenomegali, değişen derecelerde kanama ve sıklıkla gutu içerebilir. Bu miyelopoliferatif sendromun tedavisinde hidroksikarbamid, interferon α veya busulfan gibi ilaçlar kullanılır.

Kronik miyelomonositik lösemi

Bu miyeloproliferatif sendromun gelişimi, kronik monositozun bir sonucu olarak ortaya çıkar. İki tür kronik miyelomonositik lösemi vardır, daha özel olarak miyelodisplastik ve miyeloproliferatif alt türleri. Bu miyeloproliferatif sendrom, erkek cinsiyette daha sık teşhis edilir.

Kronik miyelomonositik löseminin semptomları, çoğu hematolojik hastalığın tipik semptomlarının yanı sıra soluk cilt, enfeksiyona daha fazla yatkınlık ve uzun süreli kanama eğilimi gibi bireysel hücre dizilerinin eksikliklerinden kaynaklanan semptomlardır. Bu miyeloproliferatif sendromun tek tedavisi kemik iliği transplantasyonudur.

Önerilen makale: