West sendromu: nedenleri, belirtileri, tedavisi

West sendromu, çocukluk popülasyonunun özelliği olan epileptik bir sendromdur. West sendromu çocukluk çağı epilepsisi olarak oldukça ciddi bir hastalıktır ve diğerlerinin yanı sıra önemli bir entelektüel gecikmeye yol açabileceği gerçeğinden. West sendromunun tedavisine ne kadar geç başlanırsa, zihinsel işlev bozukluğu riski artar - peki bu hastalığın semptomları nelerdir ve ebeveynleri bir nöroloğu ziyaret etmeye ne teşvik etmelidir?

İçindekiler

1. West sendromu: nedenleri
2. West sendromu: semptomlar
3. West sendromu: teşhis
4. West sendromu: tedavi
5. West sendromu: prognoz

West sendromu, çocukluk çağı epilepsi türlerinden biridir. Bu birimin adı, 1841'de Lancet dergisi William James West'te yayınlanan ilk açıklamasının yazarından gelmektedir.

İngiliz doktor, yayınında kendisine çok yakın olan bir hastanın durumunu anlattı - bu açıklama W.J. Vesta.

İstatistiklere göre, West sendromu 3.500 çocuktan 1'ini etkiliyor, erkekler bu hastalıktan biraz daha sık muzdarip. Hastalık genellikle üç ila on iki aylıkken başlar.

West sendromu: nedenleri

Aslında, beyindeki organik değişikliklerle ilişkili tüm koşullar West sendromuna yol açabilir - bu tür patolojiler, doğum öncesi dönemde olduğu kadar perinatal dönemde veya bir çocuğun doğumundan sonra farklı zamanlarda ortaya çıkabilir. West sendromu ile ilişkili en yaygın bozukluklar şunlardır:

• hidrosefali
• mikrosefali
• polimikrogri
• Sturge-Weber sendromu
• yumrulu skleroz
• doğuştan enfeksiyonlar (ör. sitomegalovirüs)
• hipoksik iskemik ensefalopati
• intrakraniyal kanamalar
• menenjit ve sonuçları
• akçaağaç şurubu hastalığı
• fenilketonüri
• Down Sendromu
• mitokondriyal ensefalopatiler
• serebral malformasyonlar
• kafa yaralanmaları

Bir çocuk yukarıda sıralanan hastalıklardan herhangi birinden muzdarip olsa bile, genç bir hastanın neden epileptik nöbetler geliştirdiğini bulmak her zaman mümkün değildir.

Bilim insanlarının hipotezleri artık esas olarak nörotransmiter sayısındaki bozukluklara odaklanıyor - nörotransmiter GABA en çok ilgiyi çekiyor. Diğer teoriler, hormonlardan biri olan hipotalamik kortikoliberin (CRH) ile ilgilidir.

Bu maddenin aşırı miktarda üretilmesinin beynin elektriksel aktivitesinde bozulmalara ve buna bağlı epileptik nöbetlere yol açması olasıdır.

Bazen bir çocuk beyinde herhangi bir kusur bulamaz ve hala West Sendromu vardır. Bu gibi durumlarda hastalığa idiyopatik denir. Aslında, West sendromunun nedenlerini belirlemek genellikle imkansızdır - bu hastalığa sahip hastaların% 30'una bu sendromun idiyopatik formu teşhisi konur.

West sendromu: semptomlar

West sendromunun en karakteristik özelliği fleksiyon epileptik nöbetleridir. Böyle bir atak sırasında fleksör kaslarında ani, genel bir kasılma olur.

• Çocuklarda ve yetişkinlerde epilepsi belirtileri. Epilepsiyi nasıl anlarsınız?

Bu durumun etkisi, sırtüstü yatan bir çocukta başın gövde ile birlikte öne doğru bükülmesidir. Çocuğun üst uzuvları çoğunlukla öne doğru atılırken, alt uzuvların vücuda belirgin şekilde bükülmesi de vardır.

West sendromlu bir çocukta nöbetlerin ayırt edici özelliği, genellikle seri halinde meydana gelmeleridir. Çoğu zaman, nöbetler çocuk uyandığında veya uykuya daldığında meydana gelir.

Bununla birlikte, West sendromunda sorun yalnızca epileptik nöbetler değildir - nöbetlere aşağıdaki gibi rahatsızlıklar eşlik edebilir veya bunları takip edebilir:

• bilinç bozuklukları
• tükürük salgısı
• kusma
• yüz kızarması
• psikomotor huzursuzluk
• terlemede önemli artış

Bir başka sorun da West'in takımının özelliğidir.Yani, oldukça sık (özellikle tedavinin olmaması veya uygulanmasında başarısızlık olması durumunda), çocuğun psikomotor gelişimi engellenebilir.

West sendromu: teşhis

Bir çocukta West sendromundan şüpheleniliyorsa, elektroensefalografi (EEG) en önemlisidir. En iyi durum, testin hem çocuk uyanıkken hem de çocuk uykudayken yapılmasıdır.

West sendromunun özelliği olan EEG'deki sapma, hipsaritmik kayıttır (yani düzensiz beyin dalgası aktivitesine ek olarak, bazen sivri uçlar olarak adlandırılan birçok keskin dalga) fark edilir.

West sendromu tanısında, hastalıktan sorumlu patolojiyi bulmak için başka birçok test de yapılabilir.

Bu amaçla, manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı kafa tomografisi gibi görüntüleme testleri yapılabilir - bu testler çok önemlidir, çünkü istatistiklere göre, nörogörüntüleme testlerinde West sendromu sapmaları olan 10 çocuktan 8'inde bile dikkat çekicidir.

Kan sayımı, idrar testleri veya ponksiyon sırasında toplanan beyin omurilik sıvısının analizi gibi laboratuar testleri de kullanılır.

West sendromu: tedavi

West sendromunun tedavisi öncelikle ilaç tedavisine dayanmaktadır. Tedavi mümkün olan en kısa sürede uygulanmalıdır, çünkü hastalığın başlangıcı ile tedavisinin başlaması arasındaki gecikme ne kadar fazlaysa, çocuğun psikomotor gecikmeye maruz kalma riski o kadar artar.

• Epilepsi tedavisi: farmakolojik tedavi, cerrahi tedavi ve yan etkiler

West sendromunu tedavi etmek için en yaygın olarak kullanılan ilaçlar vigabatrin veya sentetik kortikotropin türevleridir (ACTH). Valproik asit türevleri, benzodiazepin grubundan ilaçlar veya lamotrijin gibi diğer preparatlar daha az sıklıkla kullanılır.

Nadiren kullanılan, ancak West sendromunun tedavi seçeneklerinden biri epilepsi cerrahisidir.

West sendromlu çocuklarda etkili olabilecek diğer bir etki, ketojenik diyet kullanımıdır (protein ürünlerini sınırlarken yüksek miktarda yağ içeren).

• Ketojenik diyet (düşük karbonhidratlı diyet)

Nitekim, ketojenik diyetin bu çocukluk çağı epilepsisinde faydalı etkileri olabileceğine dair kanıtlar vardır, ancak yalnızca bir doktora danışıldıktan ve rızası alındıktan sonra başlatılması gerekir.

Epilepsi için diğer tedaviler:

• Epilepsi tedavisinde vagus sinir uyarımı
• Epilepsi tedavisinde teletıp

West sendromu: prognoz

Ne yazık ki, West sendromu durumunda prognoz oldukça zayıftır. İstatistiksel olarak, çocukların yaklaşık% 5'i beş yaşından önce ölüyor.

Hayatta kalan çocuklarda çok çeşitli sorunlarla karşılaşılabilmektedir. Bunların% 90'ı bile bilişsel işlev bozukluğu yaşarken, hastaların% 70'ine kadar önemli zeka geriliği görülebilir.

Otistik davranış veya aşırı psikomotor aktivite şeklindeki zihinsel bozukluklar da oldukça yaygındır. West sendromuyla ilgili bir başka sorun da, hastaların önemli bir kısmında (10'da 6 bile) epileptik nöbetlerin yetişkin yaşamlarında da ortaya çıkmasıdır.

Hastaların yaklaşık yarısı West sendromunu başka bir çocukluk çağı epileptik sendromuna dönüştürüyor ki bu da öyle;

• Lennox-Gastaut sendromu

Tıp için hala anlaşılmaz olsa da, oldukça ilginç bir fenomen, idiyopatik West sendromlu çocukların, sinir sisteminin yapıları ile ilgili bazı patolojilerle teşhis edilen çocuklardan daha iyi prognoza sahip olmasıdır.

Çocuklarda paketler hakkında daha fazla bilgi:

• Epilepsi sendromları
• Devamsızlığı olan çocukluk çağı epilepsisi (piknolepsi, Friedman sendromu)
• Rolandik epilepsi

Epilepsi hakkında başka ne bilmeliyim?

• EPİLEPSİS - ne yapmalı ve hastaya nasıl yardım edilir

• Nöbetler: türleri

• Status epileptikus: nedenleri, belirtileri, tedavisi

• Psikojenik sözde epileptik nöbetler

Önerilen makale: