Paraneoplastik pemfigus (Latin pemfigus paraneoplasticus), dermatolojik paraneoplastik sendromlara ait bir hastalıktır. Paraneoplastik pemfigustaki deri lezyonlarının nedeni vücutta gelişen bir kanserdir. Paraneoplastik pemfigus, neoplastik hastalığın ilk semptomu olabilir, bu nedenle pemfigus tipi lezyonların teşhisi her zaman paraneoplastik temellerinin dışlanmasını gerektirir. Paraneoplastik pemfigusun nasıl geliştiğini ve hangi kanser türlerine eşlik edebileceğini öğrenin. Paraneoplastik pemfigusun tanı ve tedavisi nedir?
İçindekiler
- Paraneoplastik pemfigus nasıl oluşur?
- Paraneoplastik pemfigus - semptomlar ve seyir
- Paraneoplastik pemfigus hangi kanserlere eşlik edebilir?
- Paraneoplastik pemfigus - tanı
- Paraneoplastik pemfigus tedavisi
Paraneoplastik pemfigus (lat. pemfigus paraneoplasticus) özel bir pemfigus türüdür. Diğer paraneoplastik sendromlar gibi, paraneoplastik pemfigus, vücudun içinde gelişen kansere verdiği tepkiden kaynaklanır.
Bağışıklık sistemi kendini hastalığa karşı savunmaya çalışır, ancak tepkisi yanlış yerleştirilebilir - bu, otoantikorların üretilmesidir. Paraneoplastik sendromlar, nadiren vücutta kanser gelişiminin ilk belirtisi değildir.
Paraneoplastik pemfigusa ek olarak, bu hastalığın kanserle ilgisi olmayan birçok başka çeşidi vardır. Tahminlere göre, paraneoplastik pemfigus, tüm pemfigus vakalarının% 3-5'ini oluşturmaktadır. Bununla birlikte, bu hastalığın teşhisi durumunda, kişi her zaman olası paraneoplastik temeli düşünmeli ve neoplastik hastalığın olası bir arada varlığını dışlamalıdır.
Paraneoplastik pemfigus nasıl oluşur?
Pemfigus (lat. pemfigus) kabarcıklı cilt hastalıklarına ait bir grup hastalıktır. Pemfigusun ana semptomu, epidermiste oluşan ve cildin geniş alanlarını kaplayabilen kabarcıklardır. Kabarcıklara genellikle erozyonlar (bazen çok derin), eritemli değişiklikler ve epidermisin pul pul dökülmesi eşlik eder. Bazı durumlarda pemfigus ayrıca saç ve tırnakların yanı sıra mukoza zarlarını da etkiler.
Pemfigus, otoimmün hastalıklar grubuna aittir. Vücudun kendi hücrelerinin bağışıklık sistemi tarafından yanlış tanınmasından kaynaklanır. Bağışıklık sistemi, kendi antijenlerini yabancı olarak algılayarak kendi hücrelerini yok etmeye çalışır. Bu reaksiyonun sonucu, sözde üretimdir. otoantikorlar, yani dokularınıza yönelik antikorlar.
Pemfigusta, bu antikorlar, kabarcık oluşumunda ortaya çıkan epidermal hücreler üzerinde yıkıcı bir etkiye sahiptir. Pemfigusun karakteristik bir özelliği, akantoliz olgusudur. Akantoliz, epidermal hücreler arasındaki bağlantıların parçalanmasıdır ve bu da karakteristik cilt değişikliklerinin oluşmasına yol açar.
Pemfigustaki otoimmün olayların nedenleri nelerdir? Çoğu durumda, bağışıklık sisteminin uygunsuz "değişiminin" altında yatan neden bilinmemektedir. Bazı hastalarda genetik faktörlerin ve viral enfeksiyonların rolünden şüphelenilmektedir. Bazen bazı ilaçları aldıktan veya belirli yiyecekleri yedikten sonra pemfigus benzeri değişiklikler ortaya çıkar (sözde Alliumkükürt bileşikleri içeren: pırasa, sarımsak, soğan).
Paraneoplastik pemfigus - semptomlar ve seyir
Paraneoplastik pemfigusun karakteristik bir özelliği, oral mukozanın son derece sık tutulmasıdır. Hastalığın ilk semptomu çoğu vakada ağrılı, kanamalı ve yanakların içlerinde, dilde, damakta, dudaklarda veya diş etlerinde ortaya çıkan iyileşmesi zor erozyonlardır. Zamanla lezyonlar yakındaki mukoza zarlarına yayılabilir ve boğazı ve burun mukozasını etkileyebilir (ayrıca kanamaya neden olabilir).
Paraneoplastik pemfigus nispeten sıklıkla oftalmik komplikasyonlara neden olur - başlangıçta konjonktivayı ve ardından göz küresinin sonraki yapılarını etkiler, görme organında geri dönüşü olmayan hasara yol açabilir.
Bir süre sonra, mukoza zarının tipik lezyonlarına genellikle çeşitli biçimler alabilen deri lezyonları eşlik eder. Kesin tanıma ilk başta zor olabilir. Pemfigusa özgü kabarcıklara ek olarak, ciltte eritema multiforme, liken planus ve diğer dermatolojik hastalıkları andıran değişiklikler gelişebilir.
Pemfigustaki deri lezyonlarına polimorfik denir, bu da çeşitli şekillerde aynı anda meydana geldikleri anlamına gelir:
- kabarcıklar
- kızarır
- hemorajik değişiklikler
- topaklar
- erozyon
- odakları soymak
- kabuklar
- derin ülserler
Vücudun üst kısmındaki değişiklikler biraz daha yaygın olmasına rağmen, cildin hemen hemen tüm yüzeyi etkilenebilir.
Paraneoplastik pemfigusun özel bir pemfigus alt tipi olmasının başka bir nedeni daha vardır. Paraneoplastik pemfigusa neden olan antikorlar, yalnızca epidermisin hücreleri ve ağız mukozası üzerinde yıkıcı bir etki yapmaz. Vücudumuzdaki diğer epitellere zarar verebilecek tek şey onlardır. Bu nedenle paraneoplastik pemfigus, mukoza zarlarının bulunduğu diğer organları da etkileyebilir:
- sindirim kanalı
- solunum sistemi
- genital organlar
Bilimsel literatürde, paraneoplastik pemfigus, bu hastalıktan etkilenen çok sayıda lezyon ve organı vurgulayan, giderek daha çok "Paraneoplastik otoimmün çoklu organ sendromu" (PAMS sendromu) olarak anılmaktadır.
Diğer organlardan, özellikle solunum sisteminden kaynaklanan komplikasyonlar, tedaviye zayıf yanıt verir, prognozu önemli ölçüde kötüleştirir ve hastalar için en büyük riski oluşturur.
Paraneoplastik pemfigus hangi kanserlere eşlik edebilir?
Literatür, paraneoplastik pemfigusun bir arada bulunduğu çeşitli neoplazm türlerini tanımlasa da, bunların büyük çoğunluğu hematolojik malignitelerdir. Bunlar, çeşitli lenfoma ve lösemileri içerir. Bunların arasında başlıca B hücreli lenfomalar, kronik lenfositik lösemi (CLL) ve timoma vardır.
Paraneoplastik pemfigus ile de ilişkilendirilebilen iyi huylu proliferatif hastalığa bir örnek Castleman tümörüdür.
Skuamöz hücreli karsinomlar, yumuşak doku sarkomları ve melanomlar, paraneoplastik pemfigusun altında yatan çok daha az yaygın neoplazmalardır.
Paraneoplastik pemfigus - tanı
Paraneoplastik pemfigusun teşhisi çeşitli araştırma türlerine dayanmaktadır. Tanı koymanın ilk adımı, özellikle deri ve mukozal lezyonlara vurgu yapan kapsamlı bir öykü ve fizik muayenedir.
Elbette paraneoplastik pemfigusun "gözle" teşhisi mümkün değildir, çünkü klinik tablo diğer birçok dermatolojik hastalığı akla getirebilir.
İyileşmesi zor kabarcıkların ve tanımlanamayan bir nedenden kaynaklanan erozyonların meydana gelmesi, örneklerin toplanması için bir göstergedir ve daha sonra histopatolojik incelemeye tabi tutulur. Mikroskop altında, akantoliz olgusu genellikle görülebilir, yani pemfigus için tipik olan epidermal hücreler arasındaki bağlantı kaybı.
Kesin tanı koymak için kandaki altta yatan otoantikorların saptanması gerekir. Paraneoplastik pemfigus durumunda bunlar sözde Epidermisin çeşitli antijenlerine (demoplakin ve envoplakin dahil) yönelik PNP antikorları.
Klinik tablonun kombinasyonu, histopatolojik inceleme sonucu ve spesifik otoantikorların belirlenmesi tanıya izin verir.
Tanı aşamasında, paraneoplastik pemfigusun altında yatan neoplazmı tanımak da eşit derecede önemlidir. Tabii ki, kanser teşhisi konmuş bir hasta pemfigusa özgü cilt değişiklikleri geliştirdiğinde doğru teşhis yolunu benimsemek daha kolaydır. Ancak bazen paraneoplastik pemfigus, kanser teşhisi konmadan önce teşhis edilir. O zaman tanıyı özellikle hematolojik hastalıklara doğru önemli ölçüde genişletmek gerekir.
Genellikle kapsamlı kan testleri ve ek görüntüleme testleri (göğüs ve karın BT taramaları) yapılır. Vakaların yaklaşık 1 / 3'ünde paraneoplastik pemfigus semptomlarının altta yatan kanserin teşhisinden önce geldiği tahmin edilmektedir.
Paraneoplastik pemfigus tedavisi
Paraneoplatik pemfigusun tedavisi çok yönlü aktiviteler gerektirir. Altta yatan hastalığın tedavisi, yani pemfigusun altında yatan tümör, etkili tedavi için en iyi şansı verir. Monofokal tümörler söz konusu olduğunda, cerrahi en önemlisidir, yaygın hematolojik neoplazmaların tedavisinde ise başlıca çeşitli kemoterapi biçimleri kullanılır. Neoplastik hastalığın ortadan kaldırılması veya engellenmesi, üretilen antikorların miktarını azaltır ve pemfigus semptomlarını hafifletir.
Tabii ki semptomatik tedavi onkolojik tedavi ile eş zamanlı olarak kullanılır. Yüksek doz glukokortikosteroidler, bağışıklık sisteminin anormal reaksiyonunu bloke eden ilk ilaç dizisidir.
Bu ilaç grubuna direnç olması durumunda, bağışıklık tepkisini baskılamak için daha yoğun immünosüpresif tedavi uygulanır. En yaygın olarak kullanılan immünosupresanlar arasında azatioprin, siklosporin ve mikofenolat mofetil bulunur.
Ne yazık ki, birçok paraneoplastik pemfigus vakasında bu tür farmakoterapi etkisiz kalmaktadır.
Daha agresif tedavi yöntemleri arasında örneğin plazmaferez, yani hastalık semptomlarına neden olan dolaşımdaki otoantikorların saflaştırılması yer alır. Yoğun tedaviye rağmen paraneoplastik pemfigus her türlü tedaviye dirençli olabilir.
Sindirim sistemi ve solunum yolunun tutulumu pratikte geri döndürülemezken ve çok ciddi bir prognozla ilişkilendirilirken, mukoza zarındaki herhangi bir değişikliği azaltmak özellikle zordur.
Kaynakça:
- "Deri hastalıkları ve cinsel yolla bulaşan hastalıklar" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- Wieczorek M, Czernik A. Paraneoplastik pemfigus: kısa bir inceleme. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016; 9: 291–295. 23 Eylül 2016 tarihinde yayınlandı. Doi: 10.2147 / CCID.S100802, çevrimiçi erişim
- Paolino G, Didona D, Magliulo G, vd. Paraneoplastik Pemfigus: Otoimmün Patogenez, Klinik Özellikler ve Terapiye Bakış. Int J Mol Sci. 2017; 18 (12): 2532. 26 Kasım 2017 tarihinde yayınlandı. Doi: 10.3390 / ijms18122532, çevrimiçi erişim
Bu yazarın diğer makalelerini okuyun
