Juvenil Parkinsonizm - Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

Adolesan Parkinsonizm, Parkinson hastalığına benzer, ancak 21 yaşın altındaki çocukları ve yetişkinleri etkiler. Juvenil parkinsonizmin nedenleri nelerdir? Onun için tipik semptomlar nelerdir? Tedavi nedir?

Juvenil Parkinsonizm, 21 yaşın altındaki çocukları ve yetişkinleri etkileyen çok nadir bir hastalıktır. Parkinson semptomları 21 ile 40 yaşları arasında başlarsa buna "erken başlangıçlı Parkinson hastalığı" denir.

Juvenil Parkinsonism - nedenleri

Juvenil parkinsonizmin nedeni, parkin genindeki bir mutasyon olabilir. Bu gen, otozomal resesif bir şekilde kalıtılır. yani, hastalanmak için her ebeveynden kusurlu genin bir kopyasını almanız gerekir. Her ebeveynin genin anormal bir kopyasını taşıdığı bir durumda, çocuklarının hastalığa yakalanma olasılığı% 25'tir.

Ayrıca şunu okuyun: Parkinsonizm (parkinson sendromu) - nedenleri, belirtileri ve tedavisi Alzheimer hastalığı: demans Parkinson hastalığı için rehabilitasyon ve egzersiz

Juvenil Parkinsonism - belirtiler

Juvenil parkinsonizmin ana semptomları şunları içerir:

1) Parkinson semptomlarının erken başlangıcı (20 yaşından önce), yani:

• titreme - Parkinson hastalığının aksine, doğası gereği postüraldir, yani hasta yerçekimi kuvvetine direndiğinde, yani belirli bir pozisyon aldığında, örneğin kollarını kaldırdığında veya düzelttiğinde ortaya çıkar. Parkinson hastalığı, istirahatte titreme ile karakterizedir - istirahatte, yani uzuv desteklendiğinde ve hastanın yerçekimi kuvvetine dayanması gerekmediğinde ortaya çıkar.
• hareketin yavaşlığı, esas olarak "yürüyüşü dondurarak", örneğin hasta birinci veya ikinci adımı atamaz veya kapıdan geçemez. Hasta yerinde titriyor veya ayaklarının yere "yapıştığını" hissediyor
• kas sertliği
• postüral stabilite bozuklukları

Juvenil parkinsonizmin özelliği, uykudan sonra tüm semptomların 30 dakika ile 2 saat arasında düzelmesidir.

Ancak bu semptomlar Parkinson hastalığında olduğu kadar şiddetli değildir.

2) Distonik hareketlerin ortaya çıkması (doğal olmayan hareketlerin istemsiz performansı). Parkinson hastalığından daha şiddetlidirler.

3) L-dopa'ya (Parkinson hastalığında kullanılan bir ilaç) iyi yanıt ve uygulanmasının bir sonucu olarak erken diskinezi başlangıcı. Juvenil parkinsonizmin spesifik bir semptomu, genellikle ayak başparmağı, çarpık ayak veya plantar fleksiyonun uzantısı olarak ifade edilen diskinezidir.

Kadınlarda, parkinson semptomları adetin ilk gününden birkaç gün önce ve sonra önemli ölçüde kötüleşir.

Juvenil parkinsonizm vakalarında demans, ortostatik bozukluklar, kabızlık, dizüri ve artmış yüz maskeliği yoktur.

Çocuk parkinsonizminin ayırt edici özellikleri şunlardır:

• esas olarak kadın cinsiyetinde ortaya çıkma
• semptomların hafif kötüleşmesi
• diskinezi
• levodopa uygulamasına iyi yanıt
• bu ilacın yan etkilerinin hızlı başlangıcı (yani diskinezi)
• operasyonunun erken sona ermesi

Juvenil Parkinsonizm - tanı

Teşhis, diğerlerinin yanı sıra, erken parkinson semptomları, semptomların ortaya çıkma sırası, etki süreci ve L-dopa üzerindeki etkisi. Juvenil Parkinsonizm, parkinsonizmin yaygın veya daha az yaygın bir bozukluk olduğu diğer hastalıklardan da ayırt edilmelidir.

• Wilson hastalığı
• Huntington hastalığı
• Hallervorden-Spatz hastalığı
• spinoserebellar ataksi

Ergenlikte ortaya çıkma olasılığı, ergen parkinsonizminden çok daha fazladır. Otozomal resesif juvenil parkinsonizm olduğundan emin olmak için genetik testlere ihtiyaç vardır. Ancak, Polonya'da erişimleri zordur.

Juvenil Parkinsonizm ve Erken Başlangıçlı Parkinson Hastalığı

Erken başlangıçlı Parkinson hastalığı, başlangıç ​​yaşından birkaç ayrıntıyla juvenil Parkinsonizmden farklıdır. Erken başlangıçlı Parkinson hastalığı, geç başlangıçlı Parkinson hastalığına benzer daha fazla özellik gösterir: nadir bir aile öyküsü, cinsiyet avantajı yok, daha zayıf bir levodopa etkisi, daha sonra diskinezi gelişmesi veya erken tükenme semptomları.

Juvenil Parkinsonizm - tedavi

Terapi, parkinsonizm semptomlarıyla savaşmaya dayanır. Esas olarak sözde oluşur ikame tedavisi, yani vücuttaki dopamin miktarını yenilemek. Dopamin hızla doğrudan parçalandığı için, dopaminin öncüsü olan ve ancak beyne ulaştıktan sonra ona dönüştürülen levodopa kullanılır (benserazid - örneğin madopar - veya karbidopa - örneğin nakom, sinemet, poldomet ile kombinasyon halinde). Beyindeki dopamin konsantrasyonunu artıran ve levodopa dozlarının azaltılmasına izin veren ilaçlar (örneğin selgres, jumex) de uygulanır.

Bununla birlikte, yukarıda belirtildiği gibi, jüvenil parkinsonizm seyrinde, levodopanın yan etkileri (yani diskinezi) hızla ortaya çıkar ve ilacın etkisi erken söner.

Önerilen makale:

Makalede kullanılan kaynaklar:

1. Wendorff J., Nadolski M., Juvenil Parkinsonizm, "Postępy Psychiatrii i Neurologii", 2002, No. 11