Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu - nedenleri, semptomları ve tedavisi

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu, insan beynindeki en büyük nöronlar olan serebellar korteksin nöronları olan Purkinje hücrelerinin tahrip olduğu sinir sisteminin bir hastalığıdır. Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonunun nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?

Paraneoplastik serebellar dejenerasyon (PCD), Purkinje hücrelerinin tahrip edildiği sinir sisteminin bir hastalığıdır - serebellar korteksin nöronları, yani. Bir elektrik sinyali şeklinde bilgiyi işleyebilen ve iletebilen hücreler.

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu, kanser hastalarında ortaya çıkan ancak metastazlardan veya lokal doğrudan tümör aktivitesinden kaynaklanmayan bir grup sinir sistemi bozukluğu olan nörolojik paraneoplastik sendromlara aittir. Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu sözde klasik nörolojik paraneoplastik sendromlar, yani sıklıkla kanserle birlikte bulunanlar.

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu - nedenleri

Nörolojik paraneoplastik sendromlar grubuna ait diğer hastalıklar gibi serebellumun paraneoplastik dejenerasyonunun nedenleri bilinmemektedir. Vücudun yanlışlıkla kanser hücreleriyle savaşmak için ürettiği antikorların aynı zamanda sinir sistemi yapılarına - bu durumda Purkinje hücrelerine saldırıp yok ettiğine inanılıyor. Bunlar onkonöral antikorlardır.

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu çoğunlukla anti-Yo onkonöronal antikorlarla ilişkilidir ve meme ve yumurtalık kanseri olan kadınlarda görülür.

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu ile ilişkili diğer antikorlar, anti-Hu (akciğer kanseri olan hastalarda bulunur), anti-CV2 / CRMP5 (küçük hücreli akciğer kanseri olan hastalarda), anti-Tr (Hodgkin hastalığı olan hastalarda), anti-Ri'dir (akciğer kanseri olan hastalarda). meme kanserli hastalar, genital sistem kanserleri, akciğerler ve mesane), anti-mGluR1 (Hodgkin hastalığı olan hastalarda).

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu - semptomlar

Hastalık genellikle aşağıdaki gibi belirtilerle aniden başlar:

• gövde ve uzuvların ilerleyici ataksi (ataksi)
• dizartri - bir konuşma bozukluğudur. Sözde dizartrik konuşma yavaş, huysuz ve afonik (yani sessiz) olarak karakterizedir
• mide bulantısı
• baş dönmesi
• çift ​​görme

AYRICA OKUYUN >> Görme bozukluğu, hastalığın bir belirtisidir. Görme bozukluğunun nedenleri

• tüm bakış yönlerinde nistagmus
• yutma bozuklukları
• duygusal değişkenlik ve hafıza kaybı (hastaların yaklaşık% 20'sinde)

Hastalık tamamen sakatlığa yol açar. Yalnızca yaklaşık yüzde 30. hastalar yardımsız yürüyebilir ve çoğu kendi başına yazamaz, yemek yiyemez veya yutamaz.

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu - tanı

Beyincikte paraneoplastik dejenerasyon şüphesi olması durumunda yukarıda belirtilenler için kan testleri yapılır. otoantikorlar, özellikle anti-Yo antikorları. Anti-Yo antikorları bulunursa, yumurtalık kanseri (anti-Yo ile ilişkili PCD'nin nedeninin% 46'sı) ve meme kanseri (sendromun altında yatan% 24) ve diğer kanserleri ( belirli bir antikor ile ilişkili).

Beyin omurilik sıvısının muayenesi de yapılır, bu da pleositoz (belirli bir tipte artan sayıda hücre varlığı), artan protein konsantrasyonu ve yüzde 60 hasta - oligoklonal bantların varlığı (normalde mevcut olmamaları gerekir).

Serebellumun atrofisi hastalığın sonraki aşamalarında ortaya çıktığı için tomografi veya diğer nörogörüntüleme incelemeleri herhangi bir anormallik göstermez.

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu - tedavi

İlk adım kanseri tanımlamak ve tedavi etmektir.

Hasta ayrıca intravenöz immünoglobulinler, steroidler veya plazmaferez ile immünomodülatör tedavi görmektedir, ancak genellikle etkili değildir (bazı hastalar sağlıklarını iyileştirmiş olsa da).

Semptomatik tedavi, dizartri ve yutma bozuklukları durumlarında konuşma terapistleri ile rehabilitasyonu ve propranolol ve klonazepam kullanımını içerir.

Kaynakça:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastik nörolojik sendromlar, çev. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Nörolojik paraneoplastik sendromlar, "Polish Neurological Review" 2008, cilt 4, no. 1