tanım
Pemfigus, otoimmün kökenli nadir hastalıklardır, yani bir organizmanın antikorlarının kendi hücrelerine karşı etkisinden dolayı. Bu hastalıklar cildi ve mukoza zarlarını etkiler. Pemfigus vulgaris, ciltte farklı boyutlarda kabarcıkların oluşumu ile en sık görülen formu büllöz pemfigoid olan otoimmün büllöz dermatitin bir parçasıdır.
semptomlar
Genellikle ilk lezyonlar mukoza zarları seviyesinde ve özellikle ağızda kabarcıklar şeklinde görülür. Bu kabarcıklar damak ve diş etlerini de etkileyebilir; Bu lezyonlar patlayarak beslenmeyi zorlaştıran ağrılı erozyonlara neden olur. Ayrıca genital, rektal ve özofagus mukozasına saldırabilirler. Daha sonra cilt lezyonları, cilt içerdiği izlenimini veren cilt erozyonlarına yol açan sıvı içeren kabarcıklar olarak ortaya çıkar.
tanı
Şüphe durumunda teşhis, bir numune alan bir blisterin incelenmesi ile konabilir. Kullanılan farklı teknikler hastalıktan sorumlu karakteristik birikintileri veya antikorları göstermeye yarar.
tedavi
Bu otoimmün hastalık kendini tedavi edemez ve bu nedenle tedavi edilmelidir. Pemfigus, kendi kendine antikorların etkisini azaltmak için bazen immünosüpresif tedavi ile ilişkili olan tabletlerdeki kortikosteroidlere dayanarak genellikle birkaç yıl boyunca tedavi edilir. Kortikosteroid dozları giderek azaltılır. Tedavi bazen uzunsa ve çok belirgin değilse, bir kez ölümlü olan bu hastalık şimdi kortikosteroidler sayesinde tedavi edilir.
