Nöroblastoma (nöroblastoma) - nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Nöroblastoma (nöroblastoma), çocukluk çağı kanserleri grubuna ait olan sempatik sinir sisteminin kötü huylu bir tümörüdür. Nöroblastom, çocuklarda sempatik sinir sisteminin en sık görülen neoplazmalarından biridir ve bebeklerde en sık teşhis edilen kanserdir. Nöroblastomun nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?

Nöroblastoma, nöroblastoma veya sempatik nöroblastoma olarak da bilinen nöroblastoma, sempatik sinir sisteminin kötü huylu bir tümörüdür - stresli durumlarda, duygusal gerilime neden olan ve vücudun tam olarak harekete geçirilmesini gerektiren durumlarda birincil rol oynayan periferik sinir sisteminin bir parçasıdır.

Nöroblastom, çocuklarda sempatik sinir sisteminin en sık görülen neoplazmalarından biridir ve bebeklerde en sık teşhis edilen kanserdir. Polonya'da her yıl 70-80 yeni vaka teşhis edilmektedir (erkeklerde kızlara göre daha sık).

Nöroblastoma: nedenleri

Nöroblastomun nedeni, embriyonik dönemde ve daha sonra fetal yaşamda meydana gelen sinir sisteminin oluşumundaki bozukluklardır. Kanser, normalde sempatik sinir sisteminin gangliyonları ve adrenal medulla olarak gelişen sinir sisteminin (nöroblastlar) birincil hücrelerinden gelişir.

Nöroblastoma: belirtiler

Nöroblastomun semptomları, tümörün bulunduğu yere bağlıdır. Ve bu, sempatik sinir sisteminin unsurlarının olduğu her yerde, yani pratik olarak vücudun her yerinde gelişebilir. Bununla birlikte, çoğu zaman (vakaların yaklaşık% 80'i) karın boşluğunda gelişir. Ardından aşağıdakiler belirir:

• iştahsızlık
• kusma
• kötüleşen beslenme durumu
• karın ağrısı
• palpe edildiğinde karın boşluğunda sert, hareketsiz tümör

Diğer olası konumlar şunlardır:

• omurga - sırt bölgesinde ağrı, kas tonusunda azalma, zayıflamış veya artmış refleksler, kas atrofisi, parezi ve uzuv felci;

Nöroblastoma en sık kemiklere, karaciğere ve cilde metastaz yapar.

• boyun - Horner sendromunun semptomları (öğrencinin daralması, göz küresinin göz yuvasına düşmesi, göz kapağının sarkması), elle tutulur yumru;
• göz çukuru ve göz küresi - ekzoftalmi, şaşılık, yörüngelerin etrafındaki hematomlar (sözde gözlük hematomları);
• göğüs - göğsün üst kısmında bulunan bir tümör durumunda, dispne, öksürük, stridor, göğüs ağrısı, disfaji, boyun şişmesi, tekrarlayan pnömoni meydana gelir. Göğsün arkasındaki tümör genellikle asemptomatik olarak gelişir;
• pelvis minör - dışkı ve idrarı geçmekte zorluk;

Tümörün konumundan kaynaklanan semptomlara, diğerlerinin yanı sıra artmış kalp hızı, artmış kan basıncı, aşırı terleme ve yüz kızarması gibi aşırı katekolamin üretiminden (adrenal bezler tarafından üretilen bir grup hormon) kaynaklanan genel semptomlar eşlik eder.

Nöroblastoma - tanı

• palpasyon - bir tümörün varlığını belirlemek için (küçük pelvis durumunda, en doğru muayene olacaktır. rektum başına)
• görüntüleme testleri - ultrason, kontrastlı bilgisayarlı tomografi, X-ışını veya manyetik rezonans (tümörün konumuna bağlı olarak)
• kemik iliği biyopsisi - kanser hücrelerinin varlığını veya yokluğunu belirlemek için bir kemik iliği testi
• idrar tahlili
• kan testi
• tümörün histopatolojik, immünohistokimyasal ve sitogenetik inceleme için alınması

Tanı sırasında diğer hastalıklar dışlanmalıdır. Wilms tümörü, feokromositoma veya adrenal korteks kanseri.

Nöroblastoma - tedavi

Kanser tedavisi yöntemi, aşamasına bağlıdır:

Bir yaşın altındaki bebeklerde kanser kendiliğinden gerileyebilir.

• tümörün ve lenf düğümlerinin eksizyonu (etkilenmişse)
• kemoterapi
• radyoterapi
• kemik iliğinin veya periferik kanın otolog hematopoetik transplantasyonu
• anti-G2 antikorları ile immünoterapi

Ayrıca hastaya tümör içerisinde kan damarlarının oluşumunu engelleyen ilaçlar verilir.

Nöroblastoma - prognoz

Hastalık, gelişimin erken bir aşamasında teşhis edilirse, 1 yaşın altındaki çocuklar için 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık% 90 ve 1 yaşın üzerindeki çocuklar için yaklaşık% 65'tir.

En kötü prognozun karın boşluğunda bulunan bir tümörden geldiğini bilmeye değer.