Nörosarkom (schwannoma malignum)

Nörosarkom (schwannoma malignum), en kötü huylu neoplazmlardan biri olan sarkom grubuna aittir. Nörosarkom, sinir hücrelerinden kaynaklanır ve vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir ve her zaman semptomatik olmayabilir. Nörosarkomların nedenleri nelerdir ve tedavi nasıl yapılır? Prognoz nedir?

Schwannoma malignum, şimdi malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPNST) olarak adlandırılan neoplastik bir lezyonun eski adıdır. Nörosarkomlar, Schwann hücreleri ve fibroblastlar gibi periferik sinirlerle ilişkili hücrelerden kaynaklanır. Yüksek dereceli bir neoplastik lezyondur - Dünya Sağlık Örgütü sınıflandırmasında, nörosarkom dördüncü en yüksek malignite derecesine atanmıştır.

Nörosarkom için tipik başlangıç ​​yaşı yaklaşık 20-50'dir. Tüm bu lezyonların yaklaşık yarısı, tip I nörofibromatozisli hastalarda (von Recklinghausen hastalığı olarak da bilinir) meydana gelir. Nörosarkomlar, tüm insan yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık% 10'unu oluşturur.

Nörosarkom (Schwannoma malignum): nedenleri

Nörosarkomun kesin nedenleri bilinmemektedir.Genetik bozuklukların öncelikle bu hastalığın gelişimine katkıda bulunduğundan şüphelenilmektedir. Bu tez, p53 genindeki mutasyonların nörosarkomlu hastalarda bulunması ile doğrulanabilir. Normal koşullar altında, bu genin protein ürünü, neoplazmların büyümesini ör. hücre bölünmesini engelleme. P53 proteininin düzgün çalışmadığı bir durumda, kanser geliştirme eğilimi önemli ölçüde artar - p53 mutasyonlu hastalarda meydana gelebilecek hastalıklardan biri de nörosarkomdur.

Nörosarkomun genetik mutasyonlarla ilişkili olduğu hipotezinin bir başka açıklaması, bu neoplazmaya sahip hastaların% 50'sinin ayrıca tip I nörofibromatozdan (NF1) muzdarip olması olabilir. Ancak bu hastalığa kromozom 17 üzerinde bulunan genlerin mutasyonları neden olur. NF1'li bir hastada nörosarkom gelişme riski nispeten yüksektir, hatta yaşam boyunca% 13'e ulaşabilir.

Ayrıca okuyun: Ewing sarkomu (tümör) - nedenleri, semptomları, tedavisi ve prognozu Uterin sarkomu: nedenleri, semptomları, tedavisi Kaposi sarkomu - nedenleri, semptomları, tedavisi

Nörosarkom (Schwannoma malignum): belirtiler

Bir hasta tamamen asemptomatik bir schwannoma malignum geliştirir. Diğer hastalarda - lezyon vücudun farklı yerlerinde bulunabildiği için bile - onların sunduğu klinik tablo çok değişken olabilir. Olası nörosarkom semptomları şunlardır:

• Yumuşak dokular alanında, örneğin uzuvlar (üst veya alt) veya gövde bölgesinde nodüler bir çıkıntının görünümü,
• parestezi,
• gelişen tümör etrafında huzursuz hissetmek,
• vücudun çeşitli bölgelerinin hareketliliğindeki rahatsızlıklar (özellikle omuz veya lomber pleksus bölgesinde nörosarkom geliştiğinde),
• Vücudun etkilenen bölgesinde batma, yanma veya genel rahatsızlık gibi olağandışı hisler.

Nörosarkom (Schwannoma malignum): tanı

Nörosarkom tanısında görüntüleme çalışmaları çok önemlidir. Bunlar arasında manyetik rezonans görüntüleme bu kanserde standart kabul edilir. Nörosarkomların tanısında pozitron emisyon tomografisi (PET), bilgisayarlı tomografi (BT) ve ultrason muayeneleri gibi diğer görüntüleme tanı teknikleri de kullanılmaktadır. Bu durumda, görüntüleme testleri sadece birincil lezyonu değerlendirmek için değil, aynı zamanda diğer organlara olası metastazlarını tespit etmek için de kullanılır.

En fazla, yukarıda açıklanan çalışmalar, incelenen hastanın nörosarkomdan muzdarip olduğu şüphesine izin verir. Neoplastik hastalığın doğasının kesin olarak doğrulanması, hastadan daha önce alınan dokunun histopatolojik incelemesi ile mümkündür (materyal, nörosarkom tedavisinden önce biyopsi ile elde edilebilir, bazen histopatolojik değerlendirmeler intraoperatif olarak yapılır).

Nörosarkom (schwannoma malignum): tedavi

Nörosarkom tedavisinde cerrahi tedavi esastır. Farklı hastalarda farklı tipte müdahaleler gerekli olabilir. Tümörü iyileştirmek için basit bir tümör rezeksiyonu yeterli olabilir. Örneğin ekstremiteler bölgesinde gelişen nörosarkomun istisnai ölçüde büyük olduğu diğer hastalarda ve çok vaskülarize olduğunda maalesef vücudun etkilenen kısmını kesmek bile gerekli olabilir.

Nörosarkom tedavisine yönelik diğer müdahaleler radyoterapi ve kemoterapidir. Hastalara hem ameliyat öncesi hem de ameliyat sonrası dönemde radyoterapi verilebilir. Ameliyat öncesi radyasyon, genellikle tümörün boyutunu küçültmeyi ve hasta için rezeksiyonunu mümkün olduğunca minimum hale getirmeyi amaçlamaktadır (nüksü önlemek için, nörosarkomun sağlıklı doku marjı ile rezeke edilmesi gerekir).

Nörosarkom (Schwannoma malignum): prognoz

Nörosarkomlar, hastalar için kötü prognoza sahip neoplazmalardır. Bu hastalıktan muzdarip insanların% 15-50'sinde beş yıllık sağkalım görülmektedir. Tedavi edilen lezyonu 5 cm'den küçük olan hastalarda ve ameliyat sırasında tüm nörosarkom kitlesi çıkarılmış hastalarda daha uzun sağkalım süreleri gözlenir.

Uzak organlarda neoplastik metastaz varlığı, schwannoma malignum hastalarının prognozunu kötüleştirebilir. Ne yazık ki, tümörün metastaz oluşturma konusunda büyük bir yeteneği vardır - görünümleri nörosarkomlu hastaların% 40'ına kadar görülür, akciğerler ikincil tümör bölgelerinin en yaygın yerleşim yeridir.

Önerilen makale:

Sarkomlar - türleri. Sarkomların teşhisi ve tedavisi