Adrenal karsinom, bu bezin kortikal kısmından köken alan, nadir görülen bir malign neoplazmdır. Bu hastalık nadirdir - ortalama olarak, yılda milyon kişi başına 1-2 vaka, tüm malign neoplazmaların% 0,05-0,2'sini oluşturur. Adrenal kansere neyin sebep olduğunu ve nasıl tedavi edileceğini öğrenin.
İçindekiler:
- Adrenal kanser - nedenleri
- Adrenal kanser - belirtiler
- Adrenal kanser - tanı
- Adrenal kanser - tedavi
- Adrenal karsinom - prognoz
Adrenal kanser kadınları daha sık etkilerken, en yüksek insidans yaşamın 4-5. On yılında ve 5 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Adrenal neoplazm, yüksek malignite, semptomların hızlı ilerlemesi ve kötü prognoz ile karakterizedir.
Çoğu durumda birincil adrenal tümörler hormonal olarak aktif tümörlerdir; bu, böyle bir tümörün, vücudun ihtiyaçları ve durumuna bakılmaksızın kontrolsüz bir şekilde büyük miktarlarda hormon salgıladığı ve hiperadrenokortisizm semptomlarına neden olduğu anlamına gelir.
En yaygın adrenal tümör kortizol, daha az sıklıkla aldosteron salgılar ve androjen salgılayan sporadik tümörler vardır. Ayrıca hormonal olarak inaktif tümörler de vardır. Neden oldukları "sessiz" semptomlar, tümörün boyutuna ve komşu dokuların istila derecesine bağlıdır.
Adrenal kanser - nedenleri
Adrenal korteks kanserinin nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Aşağıdaki hastalar adrenal korteks kanseri geliştirmeye yatkındır:
- TP53 geninin mutasyonu
- Beckwith-Wiedemann sendromu
- Li Fraumeni sendromu
- Carney sendromu
MEN1 sendromlu hastalar, adrenal tümörün bir hipofiz tümörü ve primer hiperparatiroidizm ile birlikte bulunduğu bir adrenal bez tümörü geliştirme riski altındadır.
Böbrek neoplazmaları, akciğer neoplazmaları ve melanomlar, adrenal korteks içinde metastaz yapma eğilimindedir, bu nedenle, ikincil bir adrenal tümör varlığı açısından kanser hastalarının izlenmesi önemlidir.
Böbreküstü bezi tümörleri için çevresel risk faktörleri de belirlenmemiştir, erkeklerin sigara içerken böbreküstü bezi kanseri geliştirme riskinin arttığı ve kadınlar için bir risk faktörü oral hormonal kontraseptif almaktır.
Adrenal kanser - belirtiler
Böbreküstü bezi kanserinin belirtileri, tümörün hormonal olarak aktif olup olmadığına bağlıdır.
Hormon salgılayan tümörlerin semptomları ayrıca tümörün ürettiği hormonun türüne ve miktarına da bağlıdır.
"Sessiz" veya hormon salgılamayan bir tümör durumunda, semptomlar spesifik değildir ve tümörün yakındaki dokular ve organlar üzerindeki infiltrasyonundan veya basıncından kaynaklanır.
En yaygın semptomlar, tümörün kan damarlarına baskı yapması nedeniyle alt ekstremite şişmesidir. Asit, kilo kaybı ve kaşeksi de ortaya çıkabilir.
Bununla birlikte, bu semptomlar, tümör önemli bir boyuta ulaştığında ortaya çıkar. Önceden, sessiz tümörler herhangi bir belirti vermedi, bu nedenle çoğu zaman, karın ultrason taraması farklı bir nedenle yapıldığında yanlışlıkla bir adrenal tümör teşhisi konur.
Hastaların yarısından fazlasında, böbreküstü bezi tümörü hormonal olarak aktiftir, çoğu zaman kortizol ve androjen salgılar, çok daha az sıklıkla androjen ve aldosteron salgılar.
Hormonal olarak aktif bir tümör genellikle adrenal korteksin hiperaktivitesinin klinik semptomları ile özellikle yoğun virilizasyon, yani kadınlarda erkek özelliklerinin görünümü ile kendini gösterir. Bu, esas olarak hirsutizm, düşük ses aralığı ve adet bozuklukları için geçerlidir.
İşleyen bir adrenal tümör ile ilişkili semptomlar şunları içerir:
- yüksek tansiyon (genellikle antihipertansif tedaviye yanıt vermeyen, sözde "dirençli hipertansiyon")
- hirsutizm, sesin derinleşmesi, adet bozuklukları (kadınlarda)
- meme bezlerinin büyümesi, cinsel istek azalması, erektil disfonksiyon (erkeklerde)
- mide ve boyunda aşırı yağ birikmesi
- yüzün şeklini daha yuvarlak bir şekle dönüştürmek
- kolayca zarar gören ve iyileşmesi zor olan ciltte incelme
- ciltte çatlaklar
- sürekli yorgunluk
- kas zayıflığı ve kas krampları
- önemli kilo kaybı veya kilo alımı
- şeker hastalığı
- uyku bozukluğu
- Kalp aritmi
- solgunluk
- terlemek
- baş ağrısı
Bu semptomlar aşırı aktif bir adrenal korteksin karakteristiğidir ve birlikte androjenizasyonun eşlik eden semptomları ile birlikte Cushing sendromunun klinik resmini oluşturur.
Bu tür semptomların varlığı, mutlaka bir adrenal korteks tümörünün varlığına işaret etmez, aynı zamanda hormonal bozukluklarla da ilişkili olabilir.
Subklinik hormonal aktivite ile karakterize edilen tümörler de vardır. Bu, günlük yaşamda semptomlara neden olmayacak kadar az miktarda hormon salgıladıkları anlamına gelirken, şiddetli stres durumunda, hayatı tehdit edebilen kontrolsüz bir hormon salınımı meydana gelebilir.
Fonksiyonel olmayan tümörler söz konusu olduğunda, hastalar ödem, dispne, assit veya varisli damarlar gibi spesifik olmayan semptomlarla bağlantılı olarak tıbbi yardım isterler.
Bu gibi durumlarda, tümör genellikle zaten büyüktür ve çevre dokulara sızar ve uzak organlara metastaz yapar. Araştırmaya göre, bir doktora giden hastaların% 70 kadarı zaten uzak metastazlara sahip.
Çoğunlukla akciğerlerde, lenf düğümlerinde, karaciğerde ve kemiklerde bulunurlar ve bu organların başarısızlık belirtileri gösterirler.
Adrenal kanser - tanı
Bir görüşme ve fizik muayene sırasında, doktor böbrek üstü bezi tümöründen şüphelenebilir. Daha sonra hem teşhis hem de ameliyatın planlanması için önemli olan görüntüleme testleri yapılır.
Bir adrenal tümör şüphesi olduğunda yapılan testler şunları içerir:
- Ultrason
- bilgisayarlı tomografi
- manyetik rezonans görüntüleme
- PET ayrıca, yalnızca adrenal korteksi seçici olarak görselleştiren ve bu organı doğru bir şekilde değerlendirmenin mümkün olduğu bir işaretleyici ile giderek daha sık uygulanmaktadır.
Kontrastsız yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi, aynı zamanda, adrenal bezlerdeki lezyonların yoğunluğunun ölçülmesine dayalı olarak malign bir adrenal tümörü bir adenomdan ayırt etmeye izin veren görüntüleme incelemelerinde önemli bir rol oynar.
Böbrek, kan damarları ve bağırsaklara göre böbrek, kan damarları ve bağırsaklarla ilişkili olarak adrenal tümörün pozisyonunun yanı sıra metastaz varlığını dışlamak için adrenal tümör durumunda göğüs görüntülemesinin de yapılması önemlidir, bu da ameliyatın dikkatli bir şekilde planlanmasını sağlar.
Teşhisin bir sonraki aşaması, tümörün hormonal aktivitesinin değerlendirilmesidir. Bu amaçla, kandaki kortizol ve androjen seviyesini değerlendirmek için kan ve idrar laboratuar testleri yapılır.
Çalışmalar, kandaki kortizol seviyesini, idrardaki metabolitlerini ve androjenlerin seviyesini - DHEA ve DHEA-S - değerlendiriyor.
Sözde deksametazon verilmesini ve uygulanmasından sonra kortizol seviyelerinin değerlendirilmesini içeren fonksiyonel bir test.
Fizyolojik olarak, bu ajanın uygulanmasından sonra kortizol salgılanması inhibe edilmelidir.
Fonksiyonel kortizol salgılayan tümörler söz konusu olduğunda, deksametazon testinde kortizol sekresyonunun inhibisyonu gözlenmez.
Adrenal kanser - tedavi
Böbreküstü bezi kanserinin tedavisi öncelikle ameliyatı, ardından kemoterapi ve hormon replasmanını içerir.
Operasyon, tümörün çevre dokularla birlikte tamamen çıkarılmasından ibarettir, bazen infiltrasyon veya nodüler değişiklik olan bitişik organı veya kısmını çıkarmak gerekir.
Tek bir uzak metastaz bulunursa, bunların çıkarılması önerilir.
Hayati organlara sızan büyük tümörler durumunda ameliyat mümkün değildir, daha sonra kemoterapi kullanılması önerilir.
Kemoterapi hem tümör kütlesini azaltmak için ameliyattan önce hem de yardımcı tedavi olarak ameliyattan sonra kullanılabilir. Mitotan ve doksorubisin adrenal tümör kemoterapisinde kullanılır, tedavi süresi hastanın durumuna bağlıdır.
Adrenal tümör ameliyatı sonrası hastalarda adrenal korteks tarafından salgılanan hormonların hayatlarının geri kalanında ağızdan verilmesi gerekmektedir.
Adrenal karsinom - prognoz
Adrenal kanser, kötü prognozlu çok kötü huylu bir tümördür.
Kanser erken bir aşamada tespit edilirse, 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık% 50'dir.
İleri vakalarda, 5 yıllık sağkalımın yaklaşık% 10 olduğu tahmin edilmektedir. Böbreküstü bezi kanserli hastaların ortalama hayatta kalma süresi tanı anından itibaren yaklaşık 28 aydır.
Ayrıca şunu okuyun:
- Feokromositoma - adrenal bezlerin tümörü
- Adrenal tümör tesadüfen bulundu
Bu yazarın diğer makalelerini okuyun
