Kaposi sarkomu - nedenleri, belirtileri, tedavisi

Kaposi sarkomu, cildi, mukoza zarlarını ve iç organları etkileyen vasküler kaynaklı yumuşak dokuların kötü huylu bir tümörüdür.Sarkomlar, iğsi hücre kümelerinden, anormal kan damarlarından, ekstravaze eritrositlerden (yani kan damarlarının ötesine geçmiş olanlar) ve lökosit infiltrasyonundan oluşur.

İçindekiler

1. Kaposi sarkomu - nedenleri
2. Kaposi sarkomunun belirtileri nelerdir?
3. Kaposi sarkomunun tedavisi
4. Kaposi sarkomunda prognoz

Kaposi sarkomu, vasküler kökenli malign bir tümördür. Lenfatik ve kan damarlarının hücrelerinden çok odaklı ortaya çıkar ve gelişir ve sıklıkla geniş mor tümörler oluşturur.

Kaposi sarkom hastalarının yüzde 90'ından fazlası HHV-8 virüsünün taşıyıcılarıdır.

Kaposi sarkomu tüm popülasyonda nadir görülen bir neoplazmdır, ancak insidansı büyük ölçüde coğrafi bölgeye ve klinik forma bağlıdır.

2012 yılında,% 85'i Afrika bölgesinde meydana gelen toplam 44.000 vaka bildirildi.

Avrupa'daki epidemiyolojik çalışmalar, yılda 100.000 kişide 0,3 vaka insidansı gösterdi ve bu da Kaposi sarkomunu nadir bir kanser haline getirdi.

Klinik tabloya ve epidemiyolojik verilere dayanarak, Kaposi sarkomunun 4 formu ayırt edilir:

• klasik form - çoğu zaman Akdeniz bölgesindeki yaşlı erkekleri etkiler
• endemik form - Orta Afrika'da kaydedilen vakalarla ilgilidir
• salgın formu - AIDS ile ilişkili
• iyatrojenik form - immünosupresif tedavi veya organ naklinden sonra en yaygın olanı

Son iki sarkom türü en çok Polonya'da yaygındır.

Klasik form en çok Akdeniz havzasında 60-70 yaş arası erkekleri, yani İsrail, İtalya, Yunanistan ve Türkiye'yi etkiler.

Salgın tipi, HIV bulaşması ile yakından ilgilidir, tedavi edilmeyen HIV taşıyıcılarının yaklaşık% 30'unun Kaposi sarkomunu geliştireceğine inanılmaktadır, ancak anti-HIV ilaçlarının tanıtılması sayesinde, bu kanserin taşıyıcılar grubunda görülme sıklığını önemli ölçüde azaltmak mümkün olmuştur.

Kaposi sarkomu - nedenleri

Kaposi sarkomunun nedenleri tam olarak anlaşılmamıştır.

Tüm sarkom tiplerinde ortak olan bir özellik, vasküler hücrelerin HHV-8 virüsü, yani KSHV (Kaposi sarkomu ile ilişkili herpes virüsü) olarak da bilinen onkojenik herpes virüsü tip 8 tarafından enfeksiyonu ve aktivasyonudur.

Çalışmalar, Kaposi sarkomu olan hastaların% 80-100'ünün HHV-8 virüsüne karşı antikorlara sahip olduğunu, genel popülasyonda ise bu oranın yaklaşık% 1 olduğunu göstermiştir.

HHV-8 enfeksiyonunun sarkom ile ilişkisini destekleyen bir başka argüman, HIV taşıyıcılarında HIV-8 antikorlarının sarkom semptomlarının başlangıcından birkaç hafta veya hatta ay önce tespit edilmiş olmasıdır.

HHV-8 virüsü, bir endotel hücresinin (kan damarlarının içini kaplayan hücreler) sağlığını enfekte eder ve sonra uykuda bir forma girer. Virüsün çoğalmasına neden olan aktive edici faktörler şunları içerir:

• iltihaplar
• organ nakillerinden sonra bağışıklık baskılayıcıların kullanımı
• HIV virüsü
• Kaposi sarkomunun endemik tipte nedeni olan Afrika bölgesindeki kan emici böceklerin ısırıklarını içeren çevresel faktörler

Aktive edici faktörler ortaya çıktığında, virüs birbirini izleyen sağlıklı hücrelerde çoğalır.

Bazıları normal hücreleri, Kaposi sarkomunun özelliği olan iğsi hücrelere dönüştürür. Böyle bir sürece neoplastik dönüşüm denir.

Anormal hücrelerin yayılması, sarkoma özgü klinik semptomlara neden olur.

Kaposi sarkomunun büyümesinde önemli bir rol, tümör alanındaki neoanjiyogenez süreci tarafından oynanır, yani, tümöre kan beslemesine ve büyümesine izin veren yeni, genellikle anormal şekilde oluşturulmuş kan damarlarının oluşumu.

Bu nedenle, Kaposi sarkomunun ortaya çıkması için, HHV-8 virüsü ile bir enfeksiyon gereklidir, ardından çoğalması için uygun koşulların ortaya çıkması ve bu da tümör semptomlarının ortaya çıkmasına neden olur.

Sarkomun formu, virüsün aktivasyonuna neden olan faktörden de değerlendirilebilir.

Kaposi sarkomunun belirtileri nelerdir?

Kaposi sarkomunda üç aşama vardır - ilki, ciltte kırmızı-mavi ve mor lekelerin ortaya çıkmasıdır; bunlar, hastalık ilerledikçe nodüller oluşturan disk şeklindeki infiltrasyonlara dönüşür.

Mukoza zarlarında ve iç organlarda da benzer değişiklikler ortaya çıkarak ülserasyona ve sonuç olarak başarısızlığa neden olabilir.

Kaposi sarkomunun semptomları ve seyri, hastalığın şekline bağlı olarak değişir.

Enlemimizde nadiren bulunan Kaposi sarkomunun klasik formu, ayaklarda ve alt bacaklarda yavaş büyüyen mavimsi düzlemlerin varlığı ile karakterizedir; hastalık ilerledikçe sertleşir ve kalınlaşır ve yaralanma nedeniyle ülserleşme ve kanama eğilimi gösteren tümörler oluşturur.

Zamanla, değişiklikler uyluk, gövde, kollar ve yüzde ilerler. Nadiren mukoza zarlarını ve iç organları işgal ederler.

Endemik Kaposi sarkomu, neredeyse tüm kanserlerin yaklaşık% 10'unu oluşturduğu Orta Afrika'da bulundu. Seyri, diğer sarkomlara göre çok daha agresiftir. Tümörlerin hızlı büyümesinin yanı sıra hem mukoza zarlarının hem de iç organların ve hatta kasların ve kemiklerin tutulumu ile karakterizedir.

Kaposi sarkomunun iyatrojenik tipi, organ naklinden sonra veya otoimmün hastalıklar sırasında immünosupresanlar kullanan hastalara özgüdür.

Bu tipte deri lezyonları uzuvlarla sınırlı olmayıp tüm vücut yüzeyine yayılabilir. İatrojenik tip, immünosupresif tedavinin kesilmesinden veya değiştirilmesinden sonra cilt lezyonlarının gerilemesi ile karakterizedir.

HIV ile ilişkili Kaposi sarkomunun salgın formu, edinilmiş immün yetmezliğin (AIDS) en karakteristik deri belirtecidir. Bu form, hastalığın başlangıcında agresif bir seyir ve yüz derisinin tipik bir tutulumu ile karakterizedir.

Deri lezyonları ülseratiftir. Başka herhangi bir sarkom formunda duyulmamış damak mukozasının tutulumu özellikle endişe vericidir. Hastalık ilerledikçe gövde, uzuvlar, mukozalar ve kalp dahil iç organların tutulumu görülür.

Klinik semptomlar, özellikle HIV pozitif kişilerde ve immün sistemi baskılanmış hastalarda Kaposi sarkomundan şüphelenmenin temelini oluşturur.

Biyopsi ile toplanan materyalin histopatolojik incelemesine dayanarak kesin tanı konur.

Dahili organ tutulumundan şüphelenildiğinde görüntüleme testleri yardımcı olur.

Kaposi sarkomunun tedavisi

Kaposi sarkomunun tedavisi, hastalığın ilerlemesini sınırlamayı amaçlamaktadır, ancak tam iyileşmeye yol açmamaktadır.

Cerrahi tedavi, hastalığın lokal ilerlemesini engellemek ve tatmin edici bir kozmetik etki elde etmek için kullanılır.

Kaposi sarkomu hem kemoterapiye hem de radyoterapiye duyarlıdır, bu nedenle bu tedaviler hastanın klinik durumuna göre tek tek veya aynı anda kullanılır.

HIV ile ilişkili tip söz konusu olduğunda, en önemli şey antiviral tedaviyi derhal başlatmak veya yoğunlaştırmaktır. Kemoterapi ve radyoterapi, destekleyici önlemler olarak kullanılır.

İmmünsüpresif ilaçların kullanımının neden olduğu iyatrojenik formda, kesinti veya doz azaltımı Kaposi sarkomunun kendiliğinden remisyonuna neden olabilir.

İlaçlarını bırakamayan hastalarda radyasyon tedavisi kullanılmaktadır.

Kaposi sarkomunda prognoz

Kaposi sarkomunun tüm türleri hesaba katıldığında, 5 yıllık sağkalım yaklaşık% 75'tir.

Prognoz sadece derinin tutulduğu hastalarda çok daha iyidir, ancak mukoza ve iç organ tutulumu olan hastalarda önemli ölçüde daha kötüdür.

Kaynakça:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Klinik onkoloji. T. II. Medica üzerinden, 2015.
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, eds. yarım. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins'in Patolojisi, Elsevier Urban & Partner, 2005.

Yazar hakkında Lek. Agnieszka Michalak Lublin Tıp Üniversitesi Birinci Tıp Fakültesi mezunudur. Şu anda lisansüstü stajı sırasında doktor. Gelecekte pediatrik hematoonkoloji alanında bir uzmanlık kurmayı planlıyor. Özellikle pediatri, hematoloji ve onkoloji ile ilgilenmektedir.