Köprünün orta miyelinolizi - nedenleri, semptomları, tedavisi

Geçmişte, köprünün orta miyelinolizi alkol kötüye kullanımı ile ilişkilendirilmişti, ancak artık bu hastalığın çoğunlukla çok yoğun tıbbi müdahalelerden kaynaklandığı biliniyor. Sorun ciddidir çünkü merkezi sinir sisteminde meydana gelen değişiklikler geri döndürülemez. Peki orta pons miyelolizinin kesin nedenleri nelerdir ve bu durumun belirtileri nelerdir?

İçindekiler:

1. Köprünün orta miyelinolizi - nedenleri
2. Köprünün orta miyelinolizi - semptomlar
3. Köprünün orta miyelinolizi - tanı
4. Köprünün orta miyelinolizi - tedavi
5. Orta köprü miyelinoliz - önleme
6. Köprünün orta miyelinolizi - prognoz

Santral pontin miyelinoliz (CPM, CPM), alkolik ensefalopati grubuna ait demiyelinizan nörolojik bir sendromdur.

Köprü orta miyelinoliz, tıp dünyasında nispeten kısa bir süredir adı geçen bir birimdir - Adams, Victor ve Mancall tarafından yapılan ilk tanımı 1959'a kadar uzanmaktadır.

Bu belge, bu varlığın dört otopsi vakasını açıklıyor - o zamanlar, orta köprü miyelolizis alkolizm ve ciddi yetersiz beslenme ile ilişkilendirildi.

Ancak bir süre sonra, orta miyelinolizin ana nedeninin tamamen farklı bir sorun olduğu ortaya çıktı - hastaların organizmalarındaki azalmış sodyum seviyesinin çok hızlı düzeltilmesi.

Köprünün orta miyelinolizi - nedenleri

Köprü orta miyelinoliz, ozmotik demiyelinizasyonun sendromlarından biridir. Sorunun özü, hücre dışı sıvının ozmolalitesindeki hızlı değişikliklerdir.

Tipik olarak, birey öncelikle hiponatremi, yani uzun süre düşük kan sodyum seviyeleri olanlarda gelişir.

Böyle bir durumda organizma, çeşitli hücrelerin iç kısmı ile çevreleyen ortam arasındaki ozmolaliteyi dengelemek için, hücre içi olarak ozmotik olarak aktif maddelerin konsantrasyonunu, örn. inositol veya glutamin.

Vücut bir süre bu şekilde çalışabilir ancak uzun süre şartlarında hızlı değişikliklere hazır değildir.

Hastanın vücuttaki sodyum eksikliklerini çok hızlı telafi etme girişimleri, orta miyelolizin doğrudan nedeni olabilir.

Bu durumda, hücre dışı ortam (daha spesifik olarak hücreleri çevreleyen sıvı) hipertonik hale gelir - bu, suyun hücrelerden hücre dışı ortama hareketiyle sonuçlanır. Sonuçta bu, sinir liflerinin demiyelinasyonuna yol açar.

Bu süreç beynin çeşitli bölgelerinde meydana gelebilir, ancak tipik olarak en yoğun olanı pons içindedir.

Sorunun neden bu belirli konumda ortaya çıktığını, bugüne kadar belirlemek gerçekten mümkün olmadı - beynin bu bölümünün nispeten zayıf damarlanmasının bundan sorumlu olabileceğinden şüpheleniliyor.

Orta köprü miyelinolizinin birincil nedeni bu nedenle hiponatremi veya daha doğrusu hastalarda çok hızlı düzelmesidir. Düşük kan sodyum konsantrasyonuna katkıda bulunan ve dolayısıyla bu hastalık riskini artıran durumlar arasında aşağıdakilerden bahsedilebilir:

• yetersiz beslenme (şiddetli yeme bozuklukları, örneğin anoreksi şeklinde teşvik edilebilir)
• şiddetli yanıklar
• karaciğer fonksiyon bozukluğu olan ciddi karaciğer hastalığı (örn. siroz)
• AIDS
• düzenli periton diyalizi
• hipokalemi (düşük kan potasyumu)

Köprünün orta miyelinolizi - semptomlar

Aslında, orta köprü miyelinolizinin semptomları oldukça karakteristik değildir - hem motor hem de bilişsel işlevlerle ilgili olabilirler ve genellikle merkezi sinir sistemine ait yapılarda hasarı gösteren rahatsızlıklardır. Daha spesifik olarak, orta köprü medial miyelinolizli hastalarda şunlar olabilir:

• kas güçsüzlüğü veya hatta tam felç (tetrapleji, hastalığın seyrinde oldukça yaygındır)
• tendon reflekslerinin zayıflaması veya bastırılması
• gözbebeklerini besleyen kasların disfonksiyonu
• dizartri
• disfaji
• bilinç bozuklukları
• denge bozuklukları
• istemsiz hareketler (esas olarak titreme şeklinde)

Köprünün orta miyelinolizi - tanı

Orta miyelinoliz semptomlarının spesifik olmaması nedeniyle yukarıda da bahsedildiği gibi bu hastalığın teşhisi zor olabilir.

Tanıda en önemli şey, hastalarda çeşitli nörolojik defisitlerin aniden ortaya çıkması ile kandaki sodyum eksikliklerinin düzeltilmesinin başlaması arasında bağlantı kurmaktır.

Aşağıdakiler dahil çeşitli testlerde belirli sapmaları tespit etmek mümkündür: beyin omurilik sıvısının incelenmesinde (toplam protein ve miyelin bazik proteinin artmış bir konsantrasyonu olabilir) veya manyetik rezonansta, ancak bu anormalliklerin bazılarının nispeten geç göründüğü vurgulanmalıdır (örneğin, baş görüntüleme testlerindeki değişiklikler, sonrasında açıkça fark edilir hale gelir) hastalığın başlangıcından sadece yaklaşık iki hafta sonra).

Orta köprü miyelinoliz teşhisi koymadan önce, semptomların diğer olası nedenlerini daima dışlayın - hastalığın ayırıcı tanısında, aşağıdakiler dikkate alınmalıdır:

• inme
• multipl Skleroz
• merkezi sinir sistemi tümörleri
• ensefalit

Köprünün orta miyelinolizi - tedavi

Orta köprü miyelinoliz sırasında meydana gelecek değişiklikler maalesef geri döndürülemez - herhangi bir ilaç kullanımıyla geri alınamaz. Bu nedenle, hastalar öncelikle aşağıdakileri içerebilen, hastalığın komplikasyonlarının ortaya çıkmasını önleyecek bu tür etkileşimlerle tedavi edilir:

• aspirasyon pnömonisi
• derin ven trombozu
• kas atrofisi ve kontraktürleri
• yatak yaraları
• İdrar yolu enfeksiyonları

Yukarıda bahsedilen sorunlar, diğerlerinin yanı sıra,Yetersiz beslenme ve hastaların hareketliliğinin azalması nedeniyle, orta miyelinolizli hastalarda yeterli beslenme tedavisi ve düzenli rehabilitasyon gereklidir.

Orta köprü miyelinoliz - önleme

Orta köprü miyelinoliz sırasında meydana gelen değişikliklerin tersine çevrilememesi nedeniyle, oluşumunu önleme girişimleri en önemlisi haline gelir.

Doğru - yani rasyonel ve yavaş - hiponatremili hastalarda kandaki sodyum eksikliklerini düzeltmek bunda temel bir rol oynar.

Genellikle hastaya sodyum klorür solüsyonlarının uygulanmasının bu maddenin konsantrasyonunu maksimum 0,5 mmol / l / saat artırması, kandaki sodyum konsantrasyonundaki günlük değişikliklerin ise 10 mmol / l'yi geçmemesi önerilmektedir.

Köprünün orta miyelinolizi - prognoz

Dünyada orta köprü miyelinolizli bir hastanın prognozunu net bir şekilde tanımlamak imkansızdır, çünkü hastalığın seyri çok farklı olabilir.

Geçmişte, sorun genellikle sadece post mortem muayenelerde bulunduğu için hastalığın her zaman ölümle sonuçlandığı düşünülüyordu, ancak artık bunun kesinlikle her zaman böyle olmadığı biliniyor.

Orta köprü miyelinoliz geliştiren hastaların çoğu hayatta kalır - tahminen 1 / 3'ü semptomlarından kurtulma yaşar, 1 / 3'ü bazı semptomlara sahiptir, ancak bağımsız olarak işlev görebilir ve kalan 1 / 3'ü maalesef gelişir. önemli sakatlık.

Kaynakça:

1. "Nöroloji. Tıp öğrencileri için bir ders kitabı", bilimsel baskı W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Varşova 2014, PZWL Medical Publishing
2. Martin R.J., Central Pontine and Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demiyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, çevrimiçi erişim
3. Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Pontine Myelinolysis'de Güncel Kavramlar: Literatür İncelemesi, Translational Biomedicine 2015, Cilt 6, Sayı 4:38, çevrimiçi erişim

Yazar hakkında

Yay. Tomasz Nęcki Poznań'daki Tıp Üniversitesi'nde tıp fakültesi mezunu. Polonya denizinin bir hayranı (tercihen kıyılarında kulaklarına kulaklık takarak dolaşıyor), kediler ve kitaplar. Hastalarla çalışırken, her zaman onları dinlemeye ve ihtiyaç duydukları kadar zaman harcamaya odaklanır.

Bu yazarın devamını okuyun