Kriyoglobulinemi: nedenleri, belirtileri, tedavisi

Kriyoglobulinemi, kanda kriyoglobulin adı verilen büyük miktarda anormal protein bulunan bir durumdur. Kriyoglobuleminin nedenleri ve semptomları nelerdir? Bu sistemik hastalık nasıl tedavi edilir?

Kriyoglobulinemi (lat. kriyoglobulinemi), çoğunlukla orta yaşlı kadınlarda kendiliğinden ortaya çıkabilir, ancak çoğu kez birçok kronik hastalığa eşlik eder ve çeşitli organ komplikasyonları olarak ortaya çıkabilir.

Kriyoglobulinler, sağlıklı insanlarda küçük miktarlarda ortaya çıkabilen antikorlardır ve hastalığın semptomları genellikle konsantrasyonları yaklaşık 100 mg / litreyi aştığında ortaya çıkar. Hafif kriyoglobulinemide, antikorlar 4 ° C'nin altındaki sıcaklıklarda çökelir. Kriyoglobülin konsantrasyonu ne kadar yüksekse, çökelme de o kadar yüksek olur. İşlem tamamen tersine çevrilebilir; sıcaklık 37o C'den büyük bir değere ulaştığında çöken proteinler kanda çözünür.

Kriyoglobulineminin sınıflandırılması

Bruet tarafından 1974 yılında geliştirilen kriyoglobulinemi sınıflandırması hala geçerlidir. Kanda bulunan kriyoglobulinlerin bileşimine dayanır. Bu nedenle şunları ayırt edebiliriz:

• Tip I - esas olarak IgM immünoglobulinlerinin bulunduğu monoklonal kriyoglobulinemi. Multipl miyelom, Waldenström makroglobulinemi, kronik lenfositik lösemi ve Hodgkin olmayan lenfoma gibi çeşitli proliferatif hastalıklara atanır.
• Tip II - romatoid faktörün varlığı ile karakterize karışık monoklonal-poliklonal kriyoglobulinemi (bu, çoğu durumda otoimmün hastalıkların bir belirteci olarak kanda bulunan bir proteindir). Lenfoproliferatif hastalıklar, otoimmün hastalıklar ve hepsinden önemlisi HCV enfeksiyonu eşlik eder.
• Tip III - çeşitli immünoglobulin sınıflarının tespit edildiği ve tip II'de olduğu gibi romatoid faktörün bulunduğu karışık poliklonal kriyoglobulinemi. Çoğunlukla HCV, HBV, CMV, EBV gibi viral enfeksiyonlarla ve sistemik lupus eritematozus veya romatoid artrit gibi otoimmün hastalıklarla ilişkilidir.

Kriyoglobulinemi, aşağıdakileri ayırt eden klinik sınıflandırmaya göre de sınıflandırılabilir:

• Diğer hastalıklarla ilişkili olmayan, idiyopatik denilen temel kriyoglobulinemi;
• Otoimmün, enfeksiyöz, lenfoproliferatif hastalıklar gibi çeşitli hastalık durumları ile ilişkili ikincil kriyoglobulinemi. Kriyoglobulinemi, bazı karaciğer hastalıklarının seyrinde de ortaya çıkabilir.

Kriyoglobulineminin patofizyolojisi

Kriyoglobulineminin oluşum mekanizmaları bugüne kadar tam olarak anlaşılamamıştır. Sıcaklık dalgalanmalarına, immünoglobülinlerin yapısındaki değişikliklerin eşlik ettiği ve bunun da çözünürlüklerinde bir değişikliğe yol açtığı bilinmektedir. Yağış bağışıklık komplekslerinin dolaşımdan uzaklaştırılması zordur, dokularda ve damarlarda birikirler ve kronik vaskülit veya glomerülonefrit gibi hastalıklara neden olabilirler.

Ek olarak, kriyoglobulinlerin çökelmesi tromboza ve küçük damarların tıkanmasına yol açar, bu da uzuvların periferik kısımlarının iskemisine ve nekrozuna veya akut böbrek yetmezliğine yol açar. Çok miktarda kriyoglobulinin varlığı, kan viskozitesinde bir artışa yol açar ve bu da vasküler komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kriyoglobulineminin semptomları

Kriyoglobulinemi kendini farklı şekillerde gösterebilir ve büyük ölçüde türüne bağlıdır.

Kriyoglobulineminin karakteristiği, vasküler purpura, genel halsizlik ve eklem ağrısından oluşan Meltzer üçlüsüdür.

İlk tip, kan incelmesi ve tromboz ile yakından ilgilidir, bu nedenle semptomlar aşağıdaki gibi durumları içerecektir:

• akrosiyanoz (parmaklarda sürekli, ağrısız kızarıklık)
• arteriyel tromboz
• Raynaud sendromu
• hemorajik diyatezi
• net siyanoz
• deri altı doku nekrozu

Tip II ve III kriyoglobulineminin birçok ortak özelliğe sahip olması nedeniyle semptomlar çok benzerdir. Burada bulunabilen hastalık sendromlarından bazıları şunlardır: ağrılı eklem tutulumu, yorgunluk, kas ağrısı, immün kompleks hastalığının renal görünümü ve periferik nöropati. Ek olarak, eritemli noktalar, hemorajik papüller ve hatta ülserler gibi esas olarak alt ekstremitelerde yerleşik deri lezyonları olabilir. Karaciğer veya böbrek disfonksiyonu da burada görünebilir.

Kriyoglobulinemi teşhisi

Kriyoglobulinler, çeşitli immünolojik testler kullanılarak bir kan örneğinin ayrıntılı bir analizinde tespit edilir. Yüksek titreli romatoid faktör, ikinci ve üçüncü kriyoglobulinemi tiplerinde görülür. Kriyoglobulinemi ayrıca tamamlayıcı C4 bileşeninin konsantrasyonunda bir azalma ile karakterize edilir.

Kriyoglobulinemi: Tedavi

Bazen kriyoglobulinemi asemptomatiktir ve tedavi gerekli değildir. Diğer durumlarda, destekleyici tedavi, düşük sıcaklıklardan kaçınmaktan ve soğuk mevsimlerde, özellikle uzuvların uzak kısımlarını koruyan uygun giysiler giymekten ibarettir.

HCV enfeksiyonu varlığında, esas olarak interferon ve ribavirin içeren antiviral tedavi uygulanmalıdır. İmmünosupresif tedavi diğerleri arasında interferon, siklosporin, sitotoksik ilaçlar, glukokortikosteroidler, kolşisin, monoklonal antikorlar ve immünoglobulinlerin intravenöz uygulanmasına dayanır.

Kandaki kriyoglobulin konsantrasyonunu önemli ölçüde düşürebilen tek yöntem plazmaferezdir. Sistemik bir enflamatuar süreç varsa, steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçların, glukokortikosteroidlerin ve kolşisin kullanımı reçete edilir.