Glukagonoma - nedenleri, belirtileri, tedavisi

Glukagonoma, pankreasın alfa hücrelerinden türetilen ve glukagon salgılayan çok nadir hormonal olarak aktif bir tümördür. Bu tümör çok yavaş büyür ve semptomları geç ortaya çıkar. Çoğu hastada, glukagonoma sendromunun başlangıcı, tanı konulmadan 2 yıl öncesine kadar ortaya çıkar. Glukagonoma tedavisi nedir? Prognoz nedir?

İçindekiler:

1. Glukagonoma - belirtiler
2. Glukagonoma - tanı
3. Glukagonoma - tedavi
4. Glukagonoma - prognoz

Glukagonoma, gastrointestinal sistemdeki tüm hormonal olarak aktif neoplazmaların yaklaşık% 2'sini oluşturur. Bu kanserin görülme sıklığı yılda 1/20 milyon vakadır. Glukagon, pankreasın alfa hücreleri tarafından fizyolojik olarak salgılanan bir hormondur. Görevi, açlık durumunda normal kan şekeri seviyelerini korumaktır. Karaciğerde bulunan yedek bir malzeme olan glikojenin parçalanmasını artırarak olur.

Glikojenin parçalanması sayesinde glikoz kana salınır ve bu da vücuttaki uygun konsantrasyonunu açlığa rağmen korumanızı sağlar. Glukagon salgılayan bir tümörün varlığı, gıda alımından bağımsız olarak kan şekerinde kontrolsüz bir artışa neden olur.

Glukagonoma genellikle çoklu endokrin neoplazi sendromunun (MEN1) bir bileşenidir. Tümöre daha sonra birincil hiperparatiroidizm ve ön hipofiz bezinin bir tümörü eşlik eder. Glukagon salgılayan tümör, uzak organlara metastaz yapabilen kötü huylu bir tümördür.

Glukagonoma, çoğunlukla pankreasın kuyruğunda bulunan büyük, katı bir tümördür, çok nadiren bu tümörün farklı bir yeri vardır. Glukagonoma en çok menopoz sonrası kadınlarda görülür.

Tanı konulduğunda, glukagonomalı hastaların büyük çoğunluğunun zaten karaciğere ve bölgesel lenf düğümlerine metastazı vardır. Glukagonoma semptomlarının bir pankreas tümörünün varlığıyla ilişkili olmaması, siroz veya kronik pankreatit ile ilişkili olması son derece nadirdir.

Glukagonoma - belirtiler

Glukagonoma çok yavaş büyüyen bir tümördür ve bu nedenle çok geç ortaya çıkmaya başlar. Glukagonoma ile ilişkili en yaygın semptomlar şunlardır:

• hafif diyabet

Yüksek kan şekeri seviyeleri uyuşukluğa, artan susuzluğa, sık idrara çıkmaya, görme bozukluklarına ve bozulmuş yara iyileşmesine neden olabilir. Ancak bu tip diyabet, glukagon salgılayan tümör çıkarıldıktan sonra çözülme eğilimindedir.

• kilo kaybı
• anemi
• ishal
• oral mukozanın iltihabı
• dolaşan nekrotik eritem

Gezici nekrotik eritem, glukagonomanın en karakteristik semptomudur. Başlangıçta uzuvlarda gelişen ve hastalık ilerledikçe vücudun her yerinde görülebilen bir deri lezyonudur. Başlangıçta ciltte eritem belirir, orta kısmında bir kabarcık belirir, bu da deldikten sonra koyu renkli bir kabukla kaplı bir nekroz odağı oluşturur. Acı ve kaşıntı eşlik eder. Lezyon 10 gün içinde iyileşerek renk değiştirir. Eritem her 7-14 günde bir döngüsel olarak ortaya çıkar.

• venöz tromboz ve pulmoner emboli
• yaygın alopesi (Latince alopesi diffusa)

Bu belirti aşırı saç dökülmesiyle karakterizedir, kellik kafa derisinin tüm yüzeyinde bile görülür ve sıklıkla tırnak plağının bozulmasıyla birlikte görülür.

• dilin kızarması, çiğneme
• sinirlilik, ilgisizlik, hafıza sorunları gibi zihinsel bozukluklar ve nörolojik bozukluklar
• nistagmus.

Glukagonoma - tanı

Klinik semptomlar, özellikle göçmen nekrotik eritem varlığı, glukagonoma teşhisinin uygulanmasını gerektirir. Teşhis, kan glukagon seviyesinin değerlendirilmesine dayanır, 1000 pg / ml'nin üzerindeki sonuç, teşhisi glukagon salgılayan tümöre doğru genişletmek için temel oluşturur.

Laboratuar testleri ayrıca kandaki çinko seviyesinin azaldığını gösterir. Teşhisi doğrulamak ve teşhisi derinleştirmek için tümörün boyutunu ve yerini değerlendirmek için görüntüleme testleri yapılır. Glukagonoma tanısında belirtilen testler ultrason, bilgisayarlı tomografi ve somatostatin reseptör sintigrafisidir.

Sintigrafi, tümör hücrelerinde somatostatin reseptörlerini tespit eden çok hassas bir testtir. Diğer görüntüleme testlerinde görünmeyen bir tümörün lokasyonuna izin verir ve hastaları somatostatin analogları ile tedavi için nitelendirmeye yardımcı olur.

Bu test sayesinde, belirli bir tümörün kullanılan ilaçlar için hedef olan somatostatin reseptörlerine sahip olup olmadığını değerlendirmek mümkündür.

Tümör biyopsisinin histopatolojik incelemesi, tümör malignitesinin derecesini belirlemenin temelidir.

Ayrıca okuyun: Somatostatin tümörü (somatostatinoma): nedenleri, belirtileri, tedavisi

Glukagonoma - tedavi

Tedavinin temel dayanağı, tümörün bir miktar sağlıklı doku ile cerrahi olarak çıkarılmasıdır.
Farmakolojik tedavi, reseptör sintigrafi testinde tümör hücreleri üzerinde bulunursa somatostatin analogları olan ilaçların kullanımına dayanır.

Bu ilaçlar, hastalığın ilerlemesini engellemeye ve klinik semptomları azaltmaya yardımcı olur. Doktorunuzun önerdiği şekilde birkaç haftada bir kas içi enjeksiyon olarak verilirler.

Ameliyat edilemeyen tümörler durumunda, sintigrafik inceleme tümör yüzeyinde somatostatin reseptörlerinin varlığını doğruladıysa, radyoaktif izotop etiketli somatostatin analogları ile radyoizotop tedavisi kullanılır.

Diğer yöntemlerle tedavi başarısızlığı durumunda, kemoterapi, çoklu ilaç rejiminde kullanılır.

Glukagonoma - prognoz

Prognoz, tanı anında neoplazmanın evresine ve metastaz varlığına bağlıdır, tümör başarıyla çıkarılırsa, hastalarda 5 yıllık sağkalım oranının% 97 olduğu varsayılır.

Ayrıca şunu okuyun: Pankreas Kanseri - Pankreas Kanseri Belirtileri ve Tedavisi

Yazar hakkında Lek. Agnieszka Michalak Lublin Tıp Üniversitesi Birinci Tıp Fakültesi mezunudur. Şu anda lisansüstü stajı sırasında doktor. Gelecekte pediatrik hematoonkoloji alanında bir uzmanlık kurmayı planlıyor. Özellikle pediatri, hematoloji ve onkoloji ile ilgilenmektedir.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun